Neurologia wykład z 9 kwietnia AD2008

Główne połączenia układu pozapiramidowego:

DA=dopamina

Choroba Parkinsona:

• Sztywność mięśni

• Drżenie

• Wzrost napięcia mięśni

• Przewaga z jednej strony

• Głównie po 50,60rż

Objawy kliniczne i rozpoznanie

• Spowolnienie ruchów

• Zwiększone napięcie mięśni typu pozapiramidowego pod postacią tzw koła zębatego lub rury ołowianej

• Drżenie

Objawy powyższe zaczynają się jednostronnie lub obustronnie ale z przewagą jednej ze stron

• Zaburzenia postawy i równowagi - protrusio, retrusio, laterotrusio - chory nie może się zatrzymać przy ruchu naprzód, tył, bok

• Zaburzenia chodu

• Brak współruchów

• Dystonia

• Zubożenie ekspresji mowy

• Mikrografia

• Ślinotok

• Łojotok

• Napady pocenia się

Etiopatogeneza nie jest znana dokładnie

Przyczyny Parkinsonizmu:

1. polekowy - głównie po lekach psychotropowych

2. toksyczny - CO, MPTP (obecne w marihuanie)

3. pozapalny

4. metaboliczny

5. naczyniopochodny - zaburzenia krążenia jąder podkorowych, gorsze leczenie

6. pourazowy

7. w przebiegu wodogłowia normotensyjnego

8. parkinsonizm pośpiączkowy - u chorych na grypę hiszpankę

Badania dodatkowe

• CT - wykluczeni e innych przyczyn

Leczenie

• Jedynie zachowawcze

• Drżenie jest właściwie nieuleczalne, L-DOPA jedynie trochę łagodzi

• Przy samym drżeniu brak jest skutecznego leczenia

• Leczenie operacyjne

• Uszkodzenie prążkowia lub części wzgórza

• Wszczepienie elektrod stymulujących jądra podkorowe (starcza na 3-4 lata)

Problemy z leczeniem L-DOPĄ w późnym okresie choroby (po około 3-4 latach leczenia)

1. Związane ze stosowaniem leku

1. Brak odpowiedzi na dawkę

2. Dyskinezy związane z lekiem

1. Dystonie

2. Choreomatozy?

3. ?

4. Inne - tiki, asterixis

3. Fluktuacje leku

1. Wyczerpanie

2. Poranna akineza

3. Akineza końca dawki

4. Niespodziewane - trudne do określenia fluktuacje

4. Zaburzenia psychiczne

1. Zaburzenia

2. Łagodne halucynacje

3. Psychoza paranoidalna

4. Mania

2. Związane z rozwojem choroby

1. Motoryczne

1. Niestabilność postawy z upadkami

2. „zamrożenia”

3. Zaburzenia mowy

4. Nasilenie objawów chorobowych

2. Zaburzenia poznawcze i afektywne

1. Depresja

2. Bradyfrenia

3. Demencja

3. Zaburzenia czuciowe

1. Rozmaite skrzyżowane zaburzenia czucia?

2. Akatyzja

4. Zaburzenia autonomiczne

1. Niedociśneinie tętnicze

2. Zaburzenia oddawania moczu

3. Zaparcia, zaburzenia motoryki jelitowej

4. Zaburzenia seksualne

Rodzaje drżenia:

• Drżenie posturalne

• Drżenie fizjologiczne

• Starcze

• Jako asterixis w uszkodzeniach mózgu

• Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowate

• Alkoholizm lub zespół abstynencji

• Drżenie spoczynkowe

• Choroba Parkinsona

• parkinsonizm

• Drżenie starcze

• Zatrucie metalami

• Drżenie zamiarowe

• Zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowate

• Uszkodzenie móżdżku lub pnia mózgu

• Alkoholizm lub zespół abstynencyjny

• Zatrucie alkoholem

Zwyrodnienie korowo-podstawne

• Zespół Shy-Dragera

• Choroba Wilsona

Postępujące porażenie nadjądrowe (PSP)

• Oftalmoplegia - dotyczy ruchów pionowych - oczy lalki

Rzadkie zespoły i choroby układu pozapiramidowego:

• MSA - Multiple system athrophy

• PSP - supranuclear palsy

• Cortico-basal degeneration

DYSTONIE

Podział dystonii:

• Ogniskowa

• Segmentalna

• Wieloogniskowa

• Uogólniona

• Porażenna

• Zespół Meige'a

• „pełny” zespół Meige'a:

• Dystonia żuchwowo-ustna i kurcz powiek

• „niepełny” zespół Meige'a

• Dystonia:

• Żuchwy

• Ust i twarzy

• Języka

• Gardła

• Kurcz powiek

• Bruksizm

• Dystonia twarzy jako objaw dystonii segmentalnej lub uogólnionej

TIKI

• Tiki twarzy

• Podrażnienie nerwu VII

• Połowiczy kurcz twarzy

DRŻENIE

• Drżenie samoistne szyi i żuchwy

• Drżenie żuchwy, języka w parkinsonizmie

• Idiopatyczne drżenie żuchwy i języka

Nota od przepisywacza: wykład był cholernie chaotyczny i albo pojedynczy slajd był widoczny przez pół godziny albo znikał po 2ms. Oczywiście profesor skakał ze slajdu do slajdu w kolejności wysoce losowej. To co jest napisane kursywą jest spisywane ze słuchu i nie było obecne na slajdach, a więc może być złe, błędne i ogólnie do dupy.

PS. Czy wam też L-DOPA kojarzy się z pewnym artystą?

KORA MÓZGOWA

PIEŃ MÓZGU

RDZEŃ

BB BP ŚP

WZGÓRZE

PRĄŻKOWIE

GABA

DA

ISTOTA CZARNA

JĄDRO NISKOWZGÓRZOWE

GAŁKA BLADA

COMT

DOPAC

Kwas homowanilinomigdałowy

L-DOPA

Tyrozyna

Dopamina

MAO-B

3-MT

DAA

Dekarboksylaza aromatycznych aminokwasów