Perlakowe zapalenie ucha środkowego

Katedra i Klinika Otolaryngologii

CM UJ w Krakowie

Kierownik: Prof. dr hab.med. Jacek Składzień

Perlak - torbiel naskórkowa pochodząca z naskórka błony bębenkowej lub przewodu słuchowego zewnętrznego, która wywołuje stan zapalny ucha na skutek autokrynnego uwalniania cytokin prozapalnych oraz zakażenia bakteryjnego.

Klasyfikacja perlaka

• Wrodzony - za nie uszkodzona błona bębenkową

- prawidłowo upowietrzniony wyrostek sutkowaty

• brak chorób uszu w wywiadzie

• Nabyty pierwotnie - rozwija się za nieuszkodzoną błoną bębenkową

• Nabyty wtórnie - wrasta do ucha środkowego najczęściej przez brzeżną perforację błony bębenkowej

Teorie powstania perlaka nabytego

1. Metaplazja

2. Migracja

3. Inwaginacja

4. Hiperplazja brodawek skórnych

(teoria komórek podstawnych)

5. Proliferacja (zależna od stanu zapalnego podścieliska)

Teorie powstania perlaka wrodzonego

• metaplazja płaskonabłonkowa

• implantacja nabłonka (z płynu owodniowego)

• pozostałość nabłonka embrionalnego z okresu miedzy 3 a 5 tygodniem życia płodowego

( nabłonek I i II łuku skrzelowego)

Budowa histopatologiczna perlaka

Jest to torbiel naskórkowa składająca się z macierzy (matrix) zbudowanej z wielowarstwowego nabłonka płaskiego rogowaciejącego, keratyny stanowiącej złuszczone keratynocyty pozbawione jąder komórkowych oraz łącznotkankowego podścieliska (perimatrix)

Budowa histopatologiczna perlaka

• ultrastruktura nabłonka macierzy perlaka nie wykazuje zasadniczych różnic w porównaniu z nabłonkiem skóry części kostnej przewodu słuchowego zewnętrznego (na błonie podstawnej komórki układają się w warstwy: podstawna, kolczysta, ziarnista, rogowa i przezroczysta)

• podścielisko perlaka stanowi blaszkę właściwą o grubości 1 do 2mm. Składa się z tkanki łącznej (włókna kolagenowe i retikulinowe) oraz komórek zapalnych (limfocyty, histiocyty, komórki plazmatyczne i neutrofile)

Budowa histopatologiczna perlaka

Perlak prowadzi do erozyjnego uszkodzenia kosteczek słuchowych i kości skroniowej wskutek działania enzymów proteolitycznych i cytokin. W przestrzeni miedzy kością a podścieliskiem perlaka występują osteoklasty wywołujące resorpcje kości. Po pęknięciu torebki perlaka keratyna może przedostać się do łącznotkankowego podścieliska, prowadząc do powstania reakcji ziarninowej typu ciała obcego

Molekularne podstawy rozwoju perlaka

• w perlaku dominują procesy proliferacji i migracji nabłonka. Ekspresja antygenu Ki67 oraz inhibitora kinaz p27 znacznie silniejsza niż w skórze przewodu słuchowego zewnetrznego

• na hiperproliferację wskazuje ekspresja cytokeratyny 6, 16 i 19 w nabłonku perlaka

• znaczna ekspresja białka p53 wskazuje na wzmożoną apoptozę komórek perlaka

• na rozwój perlaka wpływają cytokiny zapalne w macierzy i podścielisku perlaka. Na agresywność perlaka wywiera wpływ m. in.: IL-1, IL-6, TNFá, ICAM-1, TGF-â₁ i TGF- â₂

• nadmiernej proliferacji nabłonka perlaka towarzyszy wzmożona ekspresja receptora nabłonkowego czynnika wzrostu ( EGRF). EGF jest wytwarzany przez komórki warstwy podstawnej macierzy perlaka (autokrynna regulacja wzrostu)

Molekularne podstawy rozwoju perlaka

• proces niszczenia kosteczek słuchowych oraz kości skroniowej następuję na skutek rozrastania się perlaka, procesu zapalnego oraz działania cytokin

• komórki zapalne podścieliska uczestniczą czynnie w procesie wzrostu perlaka na drodze uwalniania cytokin zaangażowanych w angiogenezę w ranie (TNFá, TGF-á, TGF- â , IL-1, IL-6 , FGF, PDGF). Angiogeneza w perlaku odgrywa rolę w procesie zapalnym oraz w czasie tworzenia się blizny.

• w macierzy perlaka wykazano występowanie komórek Langerhansa, których rola wiąże się z prezentacją antygenu komórkom immunologicznie kompetentnym.

Perlakowe zapalenie ucha środkowego

• cuchnący wyciek z ucha, okresowy lub stały

• ubytek brzeżny błony bębenkowej ze zniszczeniem pierścienia włóknistego, częściej w części wiotkiej

• przewodzeniowe lub mieszane upośledzenie słuchu

• niszczenie kostnych ścian jamy bębenkowej

• wieloletni wywiad o początku trudnym do ustalenia

• występuje w każdym wieku, niezależnie od płci

Perlak pierwotnie nabyty

• 80% perlaków nabytych

• poprzedzony zwykle inwaginacją części wiotkiej błony

• stały lub okresowy, skąpy, cuchnący wyciek

• niewielki ubytek części wiotkiej błony

• niewielkie przewodzeniowe upośledzenie słuchu przez wiele lat z powodu szerzenia się choroby wokół kosteczek

• zły drenaż wydzieliny ropnej

• częste upośledzenie drożności trąbki słuchowej

Perlak wtórnie nabyty

• 20% perlaków nabytych

• ubytek brzeżny części napiętej

• obfity, często stały wyciek cuchnącej treści

• szybko przewodzeniowe upośledzenie słuchu w wyniku zniszczenia wyrostka długiego kowadełka

Perlaki wtórnie nabyte:

• jatrogenny - nabłonek rogowaciejący został wprowadzony do jamy bębenkowej podczas zabiegu chirurgicznego

• resztkowy - resztki nabłonka rogowaciejącego pozostały po operacji

• nawrotowy - nowy perlak wtórnie nabyty pojawiający się po całkowitym usunięciu poprzedniego perlaka

• retencyjny - nagromadzenie naskórka w jamie nieoczyszczającej się samoistnie

Cechy perlaka wrodzonego odróżniające go od perlaka nabytego

• nie posiada gruczołów

• przebieg bezobjawowy dopóki nie spowoduje głębokiego niedosłuchu

• brak odczynu zapalnego podścieliska

• brak perforacji błony bębenkowej

• dobra pneumatyzacja wyrostka sutkowatego

• skapokomórkowa budowa macierzy

• przerost warstwy rogowej

• brak angiogenezy

• osłabienie aktywności czynników wzrostowych, białek p53 i p27

Stadia zaawansowania perlaka (Bluestone 2002)

• I° perlak ograniczony do jamy bębenkowej, bez niszczenia kosteczek słuchowych

• II° perlak jamy bębenkowej niszczący co najmniej jedną kosteczkę słuchową

• III° perlak jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego, bez niszczenia kosteczek słuchowych

• IV° perlak jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego, niszczący kosteczki słuchowe

• V° perlak jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego, niszczący kosteczki słuchowe i wywołujący powikłania wewnątrzskroniowe

• VI° perlak jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego wychodzący poza kość skroniową

Rozpoznanie różnicowe

• ziarniniak cholesterolowy

• przewlekłe ziarninowe zapalenie ucha środkowego

• nowotwór ucha

Leczenie

• usunięcie zmian chorobowych

• utworzenie suchej i samooczyszczającej się jamy

• przywrócenie upowietrzniania jamy bębenkowej

• rekonstrukcja mechanizmu przewodzenia dźwięku

Tympanoplastyka otwarta czy zamknięta?

• czynność lub funkcja trąbki słuchowej

• rozległość choroby