PATOLOGIA UKŁADU KRĄŻENIA

1. Przyczyny zgonu we wczesnym okresie zawału serca

Przyczyny nagłej śmierci sercowej z powodu zawału:

• Arytmie sercowe (75-95%)

• Niewydolność lewokomorowa z łagodnym lub ciężkim obrzękiem płuc (60%)

• Wstrząs kardiogenny (10%)

• Pęknięcie serca, przegrody lub mięśnia brodawkowatego (4-8%)

• Epizod zatorowo-zakrzepowy (15-40%)

1. Przyczyny zgonu we wczesnym okresie zawału serca:

1) zaburzenia rytmu serca wynikające z nieprawidłowego przewodzenie lub nadmiernej wrażliwości miokardium, występują u ponad 80% chorych i są odpowiedzialne za większość nagłych zgonów. Obejmują migotanie, zaburzenia przewodnictwa o typie bloku pęczka Hissa lub jego odnogi.

2) ostra niewydolność LK z obrzękiem płuc w rozległym zawale

• morfologiczne i kliniczne skutki wynikają z zastoju krwi w kapilarach krążenia płucnego oraz upośledzonego ukrwienia obwodowego spowodowane zmniejszeniem kurczliwości oraz podatności rozkurczowej LK

• następuje nagłe gromadzenie się znacznej ilości krwi w łożysku naczyniowym krążenia płucnego (duszność spoczynkowa, tachypnoe, orthopnoe, niepokój, czasem oddech Cheyne'a-Stokesa, sinica) w pęcherzykach płucnych i oskrzelikach pojawia się przesięk znaczne nagromadzenie przesięku wtórnie ostra rozstrzeń PK i względna niewydolność zastawki trójdzielnej

• mogą wystąpić komorowe zaburzenia rytmu spowodowane nadmierną wrażliwością mięśnia sercowego i nadmierną aktywnością układu współczulnego, które są ważnymi przyczynami nagłej śmierci sercowej

3) wstrząs kardiogenny (zawał obejmuje ponad 40% obszaru lewej komory serca)

• stan zagrożenia życia powstały w wyniku niewydolności serca jako pompy, w którym dochodzi do narastającej hipoperfuzji obwodowej i zachwiania podstawowych funkcji organizmu

• rozwija się, gdy zawał obejmuje ponad 40% masy lewej komory; charakteryzuje się bardzo wysoką śmiertelnością > 70%

• przyczynami wstrząsu kardiogennego oprócz zwału serca są:
  - skrzeplina kulista LK
  - tamponada serca
  - tachykardia, bradykardia
  - zator tętnicy płucnej
  - pękniecie nici ścięgnistych zastawek

2. Przyczyny zgonu z powodu zawału w okresie późnym

1) pęknięcie mięśnia sercowego (ruptura cordis) - w miejscu zawału może dotyczyć ściany wolnej, przegrody międzykomorowej lub mięśnia brodawkowatego. Może nastąpić w każdym czasie w ciągu pierwszych 2 tyg. zawału, kiedy następuje znaczne zmniejszenie spoistości mięśnia sercowego tkanka ziarninowa oraz włóknienie nie są jeszcze dobrze rozwinięte. Pęknięcie ściany wolnej może wystąpić w różnym czasie po zawale, ale najczęściej jest obserwowane między 4, a 7 dniem. Jest to rzadkie powikłanie (<1%), a następujący w wyniku tego pęknięcia krwotok do worka osierdziowego powoduje zwykle śmiertelną tamponadę worka osierdziowego. Pęknięcie przegrody międzykomorowej powoduje powstanie przecieku lewo-prawego, wymagającego zamknięcia operacyjnego. Najrzadziej występuje pęknięcie mięśnia brodawkowatego, wywołuje nagłe i nasilone objawy niedomykalności mitralnej.

2) wysiękowe, włóknikowe, krwotoczne zapalenie osierdzia - zazwyczaj w 2 lub 3 dniu po pełnościennym zawale. Może być przyczyną znacznego wysięku w worku osierdziowym.

3) tętniak ściany serca - jest późnym powikłaniem dużego zawału podwsierdziowego; najczęściej w przednio koniuszkowym obszarze serca. Może stanowić:

- źródło materiału zatorowego

- dysfunkcję mięśni brodawkowatych

- zastoinową niewydolność krążenia

- nawracające zaburzenia rytmu

4) zakrzep pryścienny - może powstać na powierzchni wsierdzia w otoczeniu zawału, jest on potencjalnym źródłem zatorów w krążeniu dużym, a organizacja zakrzepu prowadzi do powstania obszaru zwłóknienia.

5) przewlekła niewydolność krążenia - patologiczny przerost miocytów (cel: zwiększenie siły skurczu pozostałych przy życiu komórek) + wzrost ilości macierzy śródmiąższowej (fibryna i kolagen) rozlane włóknienie mięśnia sercowego zaburzenie parametrów elektrofizjologicznych niebezpieczne dla życia zaburzenia rytmu serca

3. Diagnostyka wczesnego zawału serca w pierwszych 12h

1. w pierwszych 12h trwania zawału nie stwierdza się makroskopowo żadnych objawów morfologicznych

2. zmiany w mikroskopie świetlnym:

• faliste włókna mięśniowe na brzegu ogniska zawałowego (1-2h)

• wczesna martwica denaturacyjna; obrzęk; pojedyncze neutrofile;

niewielkie krwotoki (4-12h)

3. zmiany w mikroskopie elektronowym:

• zmiany odwracalne - obrzmienie mitochondriów, rozkurcz miofibryli (0-30 min)

• zmiany nieodwracalne - fragmentacja sarkolemy, elektronowo gęste złogi mitochondrialne (1-2h)

4. zmiany histochemiczne:

• zanik glikogenu i aktywności dehydrogenaz

5. zmiany immunohistochemiczne:

• przepojenie włóknikiem

6. ocena laboratoryjna:

• kinaza keratynowa (CK), szczególnie dimery M i B (CK MB) - białko swoiste dla martwicy miocytów; zaczyna narastać między 2, a 4h od początku zawału, szczyt 18-24h, zanika po 48h. Bardzo czuły wskaźnik, jednak niespecyficzny , ponieważ CK jest podwyższony także po urazie mięśni szkieletowych

• troponiny (cTnT i cTnI) - białka regulujące skurcz mięśni prążkowanych, pojawiają się po 4h i utrzymują się do 10 dni po ostrym epizodzie zawału

• mioglobina - białko uwalniane z uszkodzonych kom. miokardium, bardzo szybki marker, wzrost po 20 min, normalizacja po 1 dniu.

• sercowe białko wiążące kwasy tłuszczowe (h-FABP) - pojawia się w osoczu już po 30 min, szczyt stężenia po ok. 6h, normalizacja po 24h.

4. Podaj przyczyny tamponady serca i opisz mechanizm tamponady.

Tamponada serca (tamponatio cordis) - stan upośledzenia czynności serca wskutek wzrostu ciśnienia wewnątrzosierdziowego spowodowane nagromadzeniem się dużej iości płynu w worku osierdziowym.

Przyczyny:

• pęknięcie wolnej ściany serca

• zdarza się gdy mięsień sercowy jest osłabiony przez zmianę chorobową, najczęściej zawał, rzadziej ropień (uszkodzona tkanka mięśniowa wokół pęknięcia nie kurczy się w czasie skurczu komory i nie zamyka otworu krew wypływa swobodnie do worka osierdziowego

• tępy uraz klatki piersiowej, np. przy uderzeniu o kierownicę samochodu w razie nagłego hamowania

• po angioplastyce

• po wszczepieniu stymulatora

• każde ostre zapalenie osierdzia

• infekcyjne (bakteryjne, wirusowe, gruźlicze)

• nieinfekcyjne (mocznica, pozawałowe, choroba nowotworowa, popromienne, choroby tkanki łącznej, polekowe)

• najczęściej: nowotworowe, idiopatyczne i mocznicowe

• wskutek pęknięcia tętniaka rozwarstwiającego aorty wstępującej

• predyspozycje do krwawienia - plamica, szkorbut, niskie stężenie protrombiny w leczeniu przeciwzakrzepowym

Patomechanizm:

Na skutek ucisku serca przez płyn znajdujący się w osierdziu, ciśnienie rozkurczowe w każdej jamie serca podnosi się i zrównuje z kompresyjnym ciśnieniem śródosierdziowym, następuje upośledzenie napełniania komór i zmniejszony powrót krwi do serca wywołuje to zmniejszenie objętości wyrzutowej, następuje także wzrost ciśnienia w obwodowym układzie żylnym, co daje objawy prawokomorowej niewydolności krążenia (poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe), i wzrost ciśnienia w żyłach płucnych (zastój płucny). Zaburzenia te uruchamiają mechanizmy kompensacyjne, które dążą do utrzymania perfuzji tkankowej, głównie przez aktywację układu współczulnego. Bez usunięcia płynu, następuje spadek przepływu krwi przez ważne dla życia narządy, dochodzi do wstrząsu i śmieci.

5. Omów rodzaje i czas pęknięć serca w przebiegu zawału.

Pęknięcie mięśnia sercowego (ruptura cordis) w przebiegu zawału może dotyczyć:

• ściany wolnej

• przegrody międzykomorowej

• mięśnia brodawkowatego

Może nastąpić w każdym czasie w ciągu pierwszych 2 tyg. zawału, kiedy następuje znaczne zmniejszenie spoistości mięśnia sercowego tkanka ziarninowa oraz włóknienie nie są jeszcze dobrze rozwinięte. Pęknięcie ściany wolnej może wystąpić w różnym czasie po zawale, ale najczęściej jest obserwowane między 4, a 7 dniem. Jest to rzadkie powikłanie (<1%), a następujący w wyniku tego pęknięcia krwotok do worka osierdziowego powoduje zwykle śmiertelną tamponadę worka osierdziowego. Pęknięcie przegrody międzykomorowej powoduje powstanie przecieku lewo-prawego, wymagającego zamknięcia operacyjnego. Najrzadziej występuje pęknięcie mięśnia brodawkowatego, wywołuje nagłe i nasilone objawy niedomykalności mitralnej.

6. Przyczyny i obraz morfologiczny krwiaka śródściennego aorty (haematoma intramurale) = tętniak rozwarstwiający aorty (aneurysma dissecans)

Przyczyny:

• miażdżyca

• ważną rolę odgrywa nadciśnienie (zwłaszcza w połączeniu z częstymi wahaniami ciśnienia

skurczowego)

• zaburzenia w budowie tkanki łącznej (np. Zespół Marfana)

• jatrogennie - jako powikłanie po wprowadzeniu kaniuli do tętnic (np. podczas diagnostycznego cewnikowania)

• z nieznanych przyczyn w przebiegu lub po ciąży

Obraz morfologiczny:

• w rozwijającym się samorzutnie rozwarstwieniu powstaje rozdarcie w błonie wewnętrznej, zlokalizowane w części wstępującej aorty, zwykle 10 cm od zastawki aorty, takie rozdarcia są często poprzeczne lub ukośne, mogą się rozchodzić się proksymalnie lub dystalnie, charakterystycznie wzdłuż płaszczyzn tworzących blaszki aorty, zwykle między środkową i zewnętrzną 1/3 intimy, często pęka na zewnątrz powodując krwotok.

• czasami może ponownie przebić się do wewnątrz - powstaje zdwojona aorta z kanałem rzekomym, który może po dłuższym czasie zostać wyścielony śródbłonkiem

• najczęściej poprzedzająca zmianą (choć w większości przypadków nie udaje się wykryć żadnych swoistych zmian patologicznych) jest zwyrodnienie torbielowate błony środkowej (degeneratko cystica mediae aorta), w którym występuje: fragmentaryzacja tkanki sprężystej oraz oddzielenie elementów sprężystych i włóknisto-mięśniowych błony środkowej przez małe, szczelinowate lub torbielowate przestrzenie wypełnione macierzą pozakomórkową tkanki łącznej, często towarzyszy zepołowi Marfana

• u pacjentów z rozwarstwieniem spowodowanym nadciśnieniem występują różnorodne, nieswoiste zmiany histologiczne., od niewielkiej fragmentacji tkanki sprężystej, do zwyrodnienia torbielatowego.

7. Podział zatorów - opisać zatory nietypowe (embolia).

Podział zatorów ze względu na wędrówkę czopu:

• proste (e. simplex) - czop jest niesiony zgodnie z kierunkiem przepływu krwi:

- z żyły głównej dolnej przedsionek PK t. płucna zator w t. płucnej
lub jej odgałęzieniach

- LK aorta narządy wewnętrzne

• nietypowe (e. atypica)

• skrzyżowany (e. cruciata) - czop zatorowy pochodzący z układu żylnego znajdzie się
  w układzie tętniczym z pominięciem płuc:

- otwór w przegrodzie m/przedsionkowej - uszkodzenie lub obecność otworu owalnego
- otwór w przegrodzie m/komorowej (defectus septi interatriali)

- przetrwały przewód tętniczy (ductus arteriosus persistant)
- wzrost ciśnienia w prawej połowie serca

• wsteczny (e. retrogarda) - zator przemieszcza się w odwrotnym kierunku niż prąd krwi lub chłonki, gdyż jest cięższy i podlega ciążeniu ziemskiemu np. czop spada pod prąd: ż. główna górna ż. główna dolna. Charakterystyczne dla zatorów nowotworowych (w ten sposób zachodzą przerzuty raka gruczołu krokowego do kręgosłupa lędźwiowego)

- duży ciężki czop
- zwolnienie prądu krwi

- wahania ciśnienia w klatce piersiowej (np. podczas kaszlu)

Podział zatorów ze względu na materiał zatorowy:

• zator z ciał stałych (skrzepliny 99%, bakterie, hepatocyty, kosmki łożyskowe, kryształy cholesterolu, blaszki miażdżycowe, ciała obce, komórki nowotworowe i czopy zakażone - czopy czynne biologicznie

• zator z ciał płynnych i półpłynnych (zator tłuszczowy, płynem owodniowym)

• zator z materiału gazowego (powietrzny i w chorobie dekompresyjnej)

8. Co to jest zator? Wymień rodzaje materiału zatorowego.

Zator (embolia) - zaburzenie w krążeniu krwi lub limfy polegające na zamknięciu światła naczynia przez czop (embolus) przyniesiony z innego miejsca

Rodzaje materiału zatorowego:

• ciała stałe: skrzepliny (99%), bakterie, hepatocyty, kosmki łożyskowe, kryształy cholesterolu, blaszki miażdżycowe, ciała obce (kule, ość, igła), komórki nowotworowe i czopy zakażone (czopy czynne biologicznie)

• ciała płynne i półpłynne:

• płyn owodniowy - do rozerwanych żył ściany macicy w czasie porodu dostaje się płyn zawierający łuski nabłonkowe skóry płodu, meszek (włoski), tłuszcz, smółka itp. - płynie to tętnic układu płucnego. Klinicznie: duszność, sinica, niewydolność oddechowa i krążeniowa, drgawki, utrata świadomości. W 90% śmiertelne zjawisko, występuje zwykle u starszych wieloródek lub bardzo młodych matek

• tłuszcze - zator tłuszczowy (e. adiposa)

Przyczyny: zamknięte złamania kości z uszkodzeniem naczyń u ludzi starszych, uszkodzenie tkanki tłuszczowej u otyłych przy urazach lub operacji, źródłem może być stłuszczona wątroba, stany wstrząsu, leczenie sterydami kory nadnerczy, omyłkowe wstrzyknięcie do naczynia substancji oleistej.

Morfologicznie:

- dotyczy drobnych tętniczek i naczyń włosowatych,

- powoduje zaburzenia hemodynamiczne - zamknięcie ponad 50% prowadzi do niewydolności oddechowej

- wytrącają się nierozpuszczalne mydła, z których powstają skrzepy miejscowa

martwica ściany naczynia

- trombocytopenia - następstwo adhezji płytek krwi do cząsteczek tłuszczu i ich usuwania z krążenia

- płuca: przekrwione, obrzęknięte (przesiąkanie płynu do światła pęcherzyków wskutek zmniejszania się szczelności śródbłonków), w tkance płucnej i opłucnej: drobne wybroczyny (niedotlenienie i działanie kw. tłuszczowych z czopu), zatory nie powodują zawału

Klinicznie: duszność, szybki oddech, sinica

• ciała gazowe:

• powietrze

Przyczyny: uszkodzenie dużych naczyń żylnych w pobliżu serca (podobojczykowa, żyła szyjna - usunięcie tarczycy, uraz), pooperacyjne lub wypadkowe uszkodzenie płuc, uszkodzenie zatok opnu twardej po urazie lub operacji, operacje w pozycji Trendelenburga. 100-150 ml tworzy z krwią pienisty czop - krew płynna jest nieściśliwa i zatrzymana w komorze; wielki czop z painy rozciąga komorę i powoduje ustanie jej czynności

• azot (ch. kesonowa) choroba dekompresyjna - powstają przy gwałtownym obniżeniu ciśnienia atmosferycznego (nieszczelność kabiny samolotu, szybkie wydobycie nurka) dochodzi do rozprężania azotu w tkankach, a jego pęcherzyki wytrącają się we krwi powodując zatory gazowe, dzieje się tak ponieważ azot jest trudniej rozpuszczalny i dłużej się utrzymuje. Zatorom azotowym często towarzyszą zatory tłuszczowe.

Klinicznie: bóle mięśni i stawów, zaburzenia neurologiczne, niewydolność oddechowa

9. Etiopatogeneza i następstwa bakteryjnego zapalenia wsierdzia (endocarditis infectiva).

Infekcyjne zapalenie wsierdzia - zakażenie w obrębie zastawek lub ściennej powierzchni wsierdzia, z tworzeniem przylegających pękatych wyrośli złożonych z materiału zakrzepowego oraz mikroorganizmów.

Wyróżniamy:

• formę ostrą - zakażenie zastawki przez organizmy o wysokiej wirulencji

• formę podostrą - kolonizacja uprzednio zmienionych chorobowo zastawek bakteriami o niskiej wirulencji, choroba z wolniejszą progresją, częściej związana z lokalną odpowiedzią zapalną

Etiopatogeneza: zakażenie pojawia się, gdy mikroorganizmy osiedlają się na powierzchni wsierdzia podczas epizodu bakteriemii, która może być związana z : uzależnieniem od dożylnych narkotyków, zakażeniem po zabiegach stomatologicznych, chirurgicznych lub innych inwazyjnych , jak cewnikowanie pęcherza; czasami źródło bakteriemii jest nieznane i przypuszczalnie związane ze zranieniem skóry lub śluzówki. Ryzyko infekcyjnego zapalenia wsierdzia zwiększają:

• istniejące wcześniej patologiczne procesy w sercu - nadciśnienie tętnicze, ASD, przewlekłe choroby zastawkowe( najczęstsza przyczyna to zespół wypadania płatków zastawki mitralnej)

• protezy zastawek serca, założone na stałe cewniki wewnątrznaczyniowe

• dożylne podawanie narkotyków - choroba częściej dotyczy prawej strony serca

Zakażenie zastawek naturalnych spowodowane jest przez: α - hemolizujące Streptococci ( S. viridans)- zazwyczaj atakują wcześniej uszkodzone zastawki, Staphylococcus aureus. Zakażenie zastawek sztucznych najczęściej powoduje S. epidermidis, a u narkomanów najczęstszym patogenem jest S.aureus.

Następstwa:

• początkowo pojedyncze, małe wyrośla , które wraz z rozwojem choroby rosną, stają się pękate i kruche mogą prowadzić do szybkiego uszkodzenia zastawek, najczęściej powodując pęknięcie płatków, strun ścięgnistych lub mięsni brodawkowatych

• zakażenie może objąć przylegający mięsień sercowy i wytworzyć w tkance otaczającej zastawkę ropień pierścieniowy

• z powodu kruchości zmian na zastawkach zatory w krążeniu dużym mogą pojawić w każdym okresie choroby i być przyczyną zawałów w nerkach, mózgu, mięśniu, a także ropnia w miejscu zatoru

10. Histoklinika niezakaźnego zapalenia wsierdzia.

Niezakaźne zapalenie wsierdzia:

• zapalenie w chorobie gośćcowej (choroba reumatyczna)

• zapalenie w toczniu rumieniowatym układowym (Libmana Sacksa)

Choroba reumatyczna to ostra, wielonarządowa choroba zapalna, związana z reakcją immunologiczną indukowaną zapaleniem gardła wywołanym przez paciorkowce grupy A (przeciwciała przeciw białku M paciorkowców reagują krzyżowo z białkami serca, stawów , innych tkanek), pojawiająca się kilka tyg. po tym zakażeniu. Pojawia się około 3% pacjentów z paciorkowcowym zapaleniem gardła. Może przebiegać w fazie ostrej i przewlekłej.

Morfologia:

• Ostra gorączka reumatyczna:

• naciek zapalny możliwy w maziówce, stawach skórze i w sercu

• początkowa reakcja to ogniskowa martwica włóknikowata

• w obszarach nacieku zapalnego może pojawić się włóknienie, szczególnie w sercu, co powoduje deformacje zastawek

• ostre reumatyczne zapalenie serca charakteryzuje się zmianami zapalnymi we wszystkim 3 warstwach serca - pancarditis, obecne liczne ogniska zapalenia w tkance łącznej - guzki Aschoffa (w centrum guzka obecna martwica włóknikowa otoczona przewlekłym naciekiem zapalnym z komórek jednojądrowych i nielicznych makrofagów z pęcherzykowatymi jądrami i obfitą zasadochłonną cytoplazmą, zwanych komórkami Aniczkowa) . Guzki Aschoffa we wsierdziu leżą blisko małych naczyń i obejmują ich ścianę

• możliwe włóknikowe zapalenie osierdzia, z surowiczym lub surowiczo - krwotocznym wysiękiem w worku osierdziowym

• zmiany zapalne najsilniej wyrażone w obrębie zastawki mitralnej i aortalnej; zastawki obrzęknięte, pogrubiałe z widocznymi ogniskami martwicy włóknikowatej , guzki Aschoffa występują sporadycznie; zastawki z małymi , brodawkowatymi wyroślami -

endocarditis verrucosa

• zmiany w innych narządach : nieswoiste zapalenie dużych stawów, zajęcie płuc, zmiany skórne (guzki podskórne, rumień obrączkowy - erytema marginatum - plamisto grudkowa wysypka)

• Przewlekła gorączka reumatyczna:

• nieodwracalna deformacja zastawek - zmiany w obrębie zastawki mitralnej - 95%, zmiany obejmujące zastawkę aortalną i mitralną - 25%

• bliznowacenie może spowodować zwężenie ujścia zastawek lub utrudnienie ich zamknięcia - niedomykalność

• przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki mitralnej częściej powoduje zwężenie (obraz rybiego pyszczka), występuje częściej u kobiet; przewlekłe zapalenie reumatyczne zastawki aortalnej dotyka częściej mężczyzn, u pacjentów ze zwężeniem płatki zastawki są pogrubiałe, twarde

Objawy kliniczne:

• Ostra gorączka reumatyczna: objawy pojawiają się miedzy 10 dniem a 6 tygodniem po epizodzie paciorkowcowego zapalenia gardła, najwięcej zachorowań dotyczy dzieci w wieku 5-15 lat, objawy przedmiotowe: tarcie osierdziowe, osłabienie tonów serca, tachykardia, zaburzenia rytmu

• Przewlekła gorączka reumatyczna: przez wiele lat i dekad po epizodzie gorączki reumatycznej nie daje objawów klinicznych, obraz choroby zależy od tego ,która zastawka została zajęta; objawy przedmiotowe: występują szmery sercowe, przerost i poszerzenie jam serca , objawy zastoinowej niewydolności krążenia, zaburzenia rytmu, powikłania zatorowo - zakrzepowe, objawy infekcyjnego zapalenia serca

Zapalenie wsierdzia Libmana - Sacksa - nazwa odnosi się do sterylnych wyrośli, które mogą się rozwinąć na zastawkach serca u pacjentów z układowym toczniem rumieniowatym (zmiany najczęściej na powierzchni komorowej zastawki mitralnej i trójdzielnej, ale także na powierzchni wsierdzia w innej lokalizacji),wyrośla nie lokalizują się w liniach zamknięcia zastawek, zanikają przy leczeniu steroidami.

Niebakteryjne zakrzepowe zapalenie wsierdzia - charakteryzuje się odkładaniem małych ilości włóknika, płytek krwi i innych składowych krwi na płatkach zastawek serca, zmiany te są jałowe i nie zawierają mikroorganizmów. Rozwija się zazwyczaj skrycie, patogeneza nie jest poznana, powiązane może być z: patologią endothelium, zwiększoną krzepliwością i głęboką zakrzepicą żylną, gruczolakorakami.

Morfologia:

• makroskopowo: obecność mnogich, małych guzków wzdłuż brzegów zastawek (ok. 5 mm), płatki zastawki wydają się niezmienione

• zmiany najczęściej zanikają spontanicznie, pozostawiając delikatne pasma tkanki łącznej włóknistej - wyrośla Lambla.

Objawy kliniczne: najczęściej bezobjawowo; niekiedy fragmenty wyrośli odrywają się powodując zatory i zawały w mózgu i innych narządach; zmiany te stają się potencjalnym miejscem kolonizacji bakterii.

11. Pericarditis - omów typy zapaleń, przyczyny i powikłania.

Przyczyny zapalenia osierdzia:

• Infekcyjne: wirusy, bakterie ropotwórcze, prątki gruźlicy, grzyby, pasożyty

• Immunologiczne: gorączka reumatyczna, toczeń układowy, skleroderma, po operacjach serca, zespół Dresslera, polekowa

• Różne: zawał serca, mocznica, po operacjach serca, uraz, naświetlanie śródpiersia, przerzuty nowotworowe

Zapalenie osierdzia najczęściej występuje wtórnie do chorób układowych, serca, klatki piersiowej i nowotworowych. Pierwotne zapalenia osierdzia ma zazwyczaj etiologię wirusową.

Podział zapaleń osierdzia pod względem obrazu patomorfologicznego:

• wysiękowe

• wytwórcze (związane z ich gojeniem)

Typy zapaleń:

• Surowicze zapalenie osierdzia (pericarditis serosa) występuje w przebiegu chorób nieinfekcyjnych (gorączka reumatyczna, toczeń trzewny, skleroderma, mocznica, może towarzyszyć zapaleniu mięśnia sercowego). Gojenie może przebiegać z powstawaniem zrostów.

• Surowiczo-włóknikowe lub włóknikowe zapalenie osierdzia (p. sero-fibrinosa, p. fibrinosa) jest najczęstszą morfologiczną postacią. Towarzyszy mu zwykle tarcie osierdziowe, powierzchnia osierdzia kosmata (przypomina chleb z masłem). Najczęściej występuje w zawale mięśnia sercowego lub jako element zespołu Dreslera, w mocznicy, powikłaniach kardiochrurgicznych.

• Ropne zapalenie osierdzia (p.pulurenta) rozwija się jako skutek infekcji mogącej różnymi drogami wnikać do worka osierdziowego: (1) przez ciągłość - w przebiegu zapalenia płatowego płuc, ropniaka opłucnej, zapalenia śródpiersia, ropnia okołoaortalnego w infekcyjnym zapaleniu wsierdzia, (2) drogą naczyń krwionośnych i limfatycznych i (3) bezpośrednio w czasie zabiegów kardiochirurgicznych. Objętość wysięku może osiągać 500ml. Okresowi gojenia towarzyszy zwykle nasilony odczyn wytwórczy, prowadzący do wystąpienia zaciskającego zapalenia osierdzia.

• Krwotoczne zapalenie osierdzia (p. haemorrhagica) - występuje w gruźlicy, nowotworach, po operacjach kardiochirurgicznych. W przypadkach szybkiego narastania wysięku, może stać się przyczyną tamponady worka osierdziowego.

• Serowate zapalenie osierdzia (p. caseosa) - z reguły jest wynikiem infekcji gruźliczej, szerzącej się przez ciągłość z zajętych węzłów śródpiersia. Choroba z reguły prowadzi do przebiegającego przewlekle zaciskającego zapalenia osierdzia.

• Wygojone zapalenie osierdzia (pericarditis reparativa) stanowi formę zejściową zmian ostrych. W części przypadków jest to proces miernie nasilony (p. adhesiva), prowadzący do powstawania ogniskowych zmian włóknistych - wiotkich zrostów, zgrubień i plam (plama żołnierska). W części jednak przypadków przebieg i nasilenie procesu gojenia powoduje poważne skutki, prowadząc do zrostowego zapalenia osierdzia i śródpiersia (mediastinopericarditis adhesiva) lub zaciskającego zapaleniu osierdzia (pericarditis constrictiva).

Powikłania:

• tamponada serca

• zaciskające zapalenie osierdzia (pericarditis constrictiva)

• objawy prawokomorowej niewydolności krążenia

12. Wykładniki morfologiczne wstrząsu

Wstrząs - zaburzenie równowagi między pojemnością koryta naczyniowego, a ilością krwi w ustroju

Wykładniki morfologiczne: zmiany komórkowe i tkankowe odpowiadają zmianom obserwowanym podczas uszkodzenia wywołanego niedotleniem, są to zmiany wielonarządowe.

• mózg - rozwija się tzw. encefalopatia niedokrwienna

• serce - miejscowa i uogólniona martwica skrzepowa lub krwawienia podnasierdziowe lub/i martwica z węzłami skurczu

• nerki - ostra martwica kanalików (problemy kliniczne: oliguria, anuria, zaburzenia elektrolitowe)

• płuca - mogą pojawić się zmiany o typie rozlanego uszkodzenia pęcherzyków płucnych tzw. płuco wstrząsowe

• przewód pokarmowy - mogą występować cechy plamistych krwawień śluzówkowych oraz martwicy - enteropatia krwotoczna

• wątroba - stłuszczenie, martwica środkowej strefy zrazików

Narząd	Wczesny okres wstrząsu	Późny okres wstrząsu
Skóra	Blada i zimna	Sina
Nerki	Spadek diurezy	Martwica nabłonka kanalików
Jelita	Upośledzenie perystaltyki	Martwica nabłonka
Płuca	Tachypnoe	Martwica nabłonka pęcherzyków
Wątroba	Stłuszczenie	Martwica środkowej strefy zrazików
Mózg	Ograniczenie świadomości	Martwica neuronów, śpiączka
Serce	Tachykardia	Martwica kardiomiocytów

13. Tętniak, żylak, naczyniak - podaj definicje, przyczyny i miejsca występowania

Tętniak (aneurysma):

• definicja: odcinkowe poszerzenie światła tętnicy w wyniku zmian patologicznych w jej ścianie (dotyczy elementów sprężystych i mięśniowych)

• przyczyny:

• miażdżyca (najcześciej)

• zmiany degeneracyjne błony środkowej, mięśniowej aorty (zespół Marfana)

• nadciśnienie

• urazy aneurysyma verum traumatica - wskutek urazowego przerwania jednej z błon ściany tętnicy

• zmiany chorobowe w świetle naczynia (kiła, grzybica)

• choroby o podłożu autoimmunologicznym (SLE, choroba Kawasaki, guzkowe zapalenie tętnic)

• zapalenia okołotętnicze

• lokalizacja - najczęściej:

• aorta wstępują, łuk aorty

• t. śledzionowa

• w rozwidleniu lub rozgałęzieniu koła tętniczego mózgu (tu najczęstszą przyczyną u ludzi młodych jest wrodzony ubytek blaszki sprężystej wewnętrznej i błony środkowej, a u ludzi starszych - zmiany miażdżycowe)

Żylak (varix)

• definicja: rozszerzenie światła żyły na pewnym odcinku, któremu zwykle towarzyszy wydłużenie się żyły powodując jej kręty przebieg. Żylaki mogą się łączyć w układ jam zwanych żylakiem zaspolonym (varix anastomoticus)

• przyczyny:

pierwotne = wrodzone:

• wady rozwojowe w budowie ściany żyły i zastawek żylnych

• wrodzona wiotkość otaczającej tkanki łącznej

• wrodzone przetoki tętniczo-żylne podnoszące ciśnienie w układzie żylnym

wtórne:

• uszkodzenie ściany/zastawek przez zapalenie/uraz

• uszkodzenie ściany w zespole pozakrzepowym

• niewydolność zastawek kończyn dolnych (ciąża)

• wzrost ciśnienia w układzie żylnym

• starczy zanik mięśni gładkich i włókien sprężystych

• pozycja stojąca sprzyja tworzeniu się żylaków

• lokalizacja:

• żylaki kończyn dolnych (podudzie)

• żylaki przełyku (związane z marskością wątroby)

• żylaki odbytu (varices heemorrhoidales)

• żylaki powrózka nasiennego

Naczyniak (haemangioma):

• definicja: naczyniak charakteryzuje się zwiększoną liczbą naczyń prawidłowych lub nieprawidłowych wypełnionych krwią, najczęściej jest to zmiana lokalna, choć może obejmować znaczne obszary, zwłaszcza skóry.

• przyczyny:

• wrodzona wada rozwojowa

• choroba von Hippel-Lindau

• lokalizacja: większość to zmiany powierzchowne, często spotykane w obrębie głowy i szyi, chociaż mogą występować w narządach wewnętrznych (1/3 w wątrobie)

14. Przerost mięśnia sercowego - przyczyny, rodzaje i następstwa.

(hypertrophia cordis)

Przerost mięśnia sercowego - powiększenie się narządu wskutek powiększania się jego komórek (zwiększenie masy i wymiaru wynika ze zwiększenia się liczby organelli komórkowych)

Rodzaje przerostu mięśnia sercowego:

1. Przerost odśrodkowy serca hypertrophia excentrica cordis jest przerostem na tle obciążenia objętościowego (zwiększonego dopływu krwi do jam serca)

Przyczyny: wady nabyte i wrodzone serca; zniszczenie części serca przez bliznę

Morfologia: serce powiększone (zmniejszenie liczby warstw włókien mięśniowych) - jamy rozciągnięte, serce zaokrąglone (kuliste), grubość ściany prawidłowa lub nieco większa, włókna mięśniowe przerośnięte (grube i wydłużone), zwiększona liczba mikrofilamentów, zmienia się układ włókien mięśniowych, które pod wpływem parcia krwi na ścianę tworzą mniej warstw

2. Przerost dośrodkowy serca hypertrophia concentrica cordis powstaje w wyniku zwiększonego oporu na drodze wypływu krwi z serca).

Przyczyny: wzrost oporów w płucach; wzrost oporów w krążeniu dużym

Morfologia: przerost masy serca (600-700g), zgrubienie ściany lewej komory (20-22mm), komora ma kształt jajowaty, na przekroju szczelinowaty, beleczki mięśniowe pogrubiałe, wystają do jam, mięśnie brodawkowate pogrubiałe, kopulaste.

Następstwa: W wyniku mechanizmów kompensacyjnych, do których należy przerost stopniowo zmniejszają się rezerwy mięśnia sercowego, obniża się frakcja wyrzutowa, powoduje to niedobór tlenu i gorsze odżywienie kardiomiocytów.

Ponadto możemy wyróżnić:

1. Przerost mięśnia prawej komory - przyczyny:

• w wadach zastawkowych:

• zwężenie lewego ujścia żylnego

• zwężenie ujścia tętnicy płucnej

• niedomykalności zastawki trójdzielnej

• niedomykalności zastawki tęt. płucnej

• stwardnieniu tętnicy płucnej

• w chorobach płuc i opłucnej:

• w rozedmie płuc

• w rozległym włóknieniu miąższu płuc

• rozszerzeniu oskrzeli

• ucisku na żyły płucne

• długotrwałe wysięki uciskające płuco

• rozległe płaszczyznowe zrosty opłucnej

• zarośnięcie jam opłucnowych

• zmiany w klatce piersiowej i w kręgosłupie

2. Przerost mięśnia lewej komory:

• w wadach zastawkowych:

• zwężeniu ujścia aorty

• niedomykalności zastawek aorty

• w nadciśnieniu tętniczym:

• nadciśnieniu samoistnym

• nadciśnieniu pochodzenia nerkowego

• nadciśnieniu w nowotworach - pheochromocytoma

3. Przerost całego serca:

• u sportowców

• nadmiar krwi krążącej - czerwienica

• w złożonych wadach serca

• w zarośnięciu worka osierdziowego

15. Wyjaśnij pojęcia i podaj przyczyny zmian: cor adipe tectum, adipositas cordis, cor tigrinum

1) cor adipe tectum - otłuszczenie serca

• rozrost tkanki tłuszczowej podnasierdziowej w miejscach, w których normalnie występuje ona w niewielkich ilościach - odejście pnia płucnego, wierzchołek, brzegi obu komór

• grubość warstwy tkanki tłuszczowej osiąga ok.1,5cm

• granica między warstwą tkanki tłuszczowej a nasierdziem jest równa

• może pojawiać się w otyłości, a także z powodu przewlekłej kortykosteroidoterapii, w przebiegu dystrofii nerwowo-mięśniowych

• nie powoduje zaburzeń przewodnictwa elektrycznego w mięśniu ani niewydolności krążenia, zmniejsza jednak zdolności kompensacyjne mięśnia i w wypadku wystąpienia niewydolności krążenia z innych przyczyn może zaostrzyć jej przebieg

2) adipositas cordis (otłuszczenie zwyrodniające serca)

• tkanka tłuszczowa pojawia się między włóknami mięśnia sercowego w następstwie metaplazji tkanki łącznej zrębu w tkankę tłuszczową

• wskutek rozsuwania włókien ich sprawność znacznie się zmniejsza, łatwiej dochodzi do niewydolności

• może pojawiać się w otyłości, a także z powodu przewlekłej kortykosteroidoterapii, w przebiegu dystrofii nerwowo-mięśniowych

3) cor tigrinum (serce tygrysowate)

• stłuszczenie serca pod postacią drobnych żółtawych plamek pod wsierdziem, zwykle mięśni brodawkowatych

• ta postać stłuszczenia jest przypisywana niedotlenieniu
  

16. Opisz zespół pozawałowy Dresslera:

• Występuje u 4% chorych, głównie między 2, a 10 tyg. zawału serca. Jest wykładnikiem procesów autoimmunologicznych na tkankę martwiczą. Obejmuje jałowe zapalenie osierdzia i opłucnej, śródmiąższowe zapalenie płuc

• objawy: gorączka, podwyższone OB, leukocytoza, ból w klatce piersiowej, tarcie opłucnowe lub osierdziowe

• Morfologia: (?)

• w pęcherzykach gromadzą się makrofagi obładowane mioglobiną

• obecność błon szklistych

• w przegrodach obfity naciek z komórek jednojądrzastych (udział odpowiedzi typu komórkowego)

• w ścianie naczyń przegród martwica włóknikowata w następstwie uszkodzenia przez kompleksy AgAb (udział w odpowiedzi typu humoralnego)

• z. Dresslera jest następstwem reakcji immunologicznej (na tle odpowiedzi komórkowej i humoralnej) zachodzącej pod wpływem uwolnienia z kardiomiocytów mioglobiny

• z. Dresslera nie jest nigdy bezpośrednią przyczyną śmierci w zawale

17. Wady wrodzone serca - podział, przyczyny, najczęściej występujące.

Kliniczny podział wad wrodzonych:

• niesinicze: zwężenie cieśni aorty, wrodzone zwężenie tętnicy płucnej

• warunkowo sinicze: ASD, VSD, przetrwały przewód tętniczy

• sinicze: przełożenie dużych naczyń, tetralogia Fallota

Podział wad wrodzonych serca ze względu na charakter zaburzeń hemodynamicznych:

• przeciek z lewej strony na prawą:

• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (atrial septal defect - ASD) może dotyczyć: przegrody wtórnej (septum secundum - 90 %), przegrody pierwotnej (septum primum - 5 %) i przegrody zatoki wieńcowej (septum sinus venosi - 5 %). W tym typie wad wrodzonych wystąpienie przecieku lewo-prawego jest spowodowane większym oporem naczyniowym w krążeniu obwodowym niż w płucnym i większą podatnością rozkurczową prawej komory. Większość przypadków ma przebieg bezobjawowy do 30-tego roku życia, mimo że przepływ płucny może być 2-4-krotnie zwiększony.

• Ubytek w przegrodzie międzykomorowej (ventricular septal defect - VSD) - najczęstsza wada. Obraz kliniczny zależy od wielkości ubytku. Duże ubytki mogą powodować ciężkie zaburzenia zaraz po urodzeniu. Małe mogą długo pozostawać nierozpoznane lub nawet ulegać samoistnemu zamknięciu. Około 90 % tych ubytków występuje w obrębie przegrody błoniastej. Pozostałe zlokalizowane są poniżej zastawki tętnicy płucnej lub w obrębie mięśniowej części przegrody. W przypadkach operacyjnie nie skorygowanych rozwijają się zaawansowane zmiany w naczyniach płucnych, następuje odwrócenie przecieku, sinica i niewydolność serca prowadząca do zejścia śmiertelnego.

• Przetrwały przewód tętniczy. Przewód tętniczy łączy w życiu płodowym tętnicę płucną z aortą. Najczęściej przetrwały przewód tętniczy nie objawia się w okresie okołoporodowym, a zmiany o małej średnicy nie wpływają na rozwój osobniczy w okresie dzieciństwa. Z czasem następuje rozwój zmian naczyniowych i nadciśnienie płucne, w końcu odwrócenie przecieku.

• Ubytek w przegrodzie przedsionkowo-komorowej.

• Przeciek ze strony prawej na lewą:

• Tetralogia Fallota jest najczęstszą sinczą wadą serca. Tworzą ją: ubytek w przegrodzie międzykomorowej, zwężenie drogi odpływu z prawej komory (podzastawkowe zwężenie tętnicy płucnej), odejście aorty z nad ubytku w przegrodzie międzykomorowej (aorta - jeździec), przerost mięśnia prawej komory.

• Przełożenie naczyń (transpositio vasorum). Jako przełożenie (transpozycja) naczyń określa się zaburzenie rozwojowe, w którym aorta wychodzi z prawej komory natomiast tętnica płucna - z lewej. Bez leczenia chirurgicznego większość niemowląt umiera w pierwszych miesiącach życia.

• Wspólny pień tętniczy. Przetrwały (wspólny) pień tętniczy (truncus arteriosus communis) jest wadą serca wynikającą z nieprawidłowość jego podziału w życiu płodowym. W efekcie powstaje jedno duże naczynie, które otrzymuje krew z obydwu komór.

• Zarośnięcie zastawki trójdzielnej.

• Wady wrodzone serca z utrudnieniem przepływu.

• Koarktacja aorty. Koarktacja (zwężenie łuku) aorty jest jedną z częstszych wad serca. Zwiększona zapadalność występuje u płci męskiej i osobników z zespołem Turnera. Wyróżniane są dwie postaci: dziecięca i dorosłych. W postaci dziecięcej okrężne zwężenie aorty występuje proksymalnie w stosunku do przewodu tętniczego. Objawy pojawiają się już we wczesnym dzieciństwie. W postaci dorosłych zwężenie występuje w aorcie, w okolicy zamkniętego przewodu tętniczego. Najbardziej typowym objawem jest różnica ciśnienia tętniczego krwi między górną (wysokie) a dolną (niskie) połową ciała.

• Zwężenie tętnicy płucnej i zarośnięcie jej zastawki.

• Zwężenie aorty i jej zarośnięcie.

Etiologia:

• czynniki genetyczne:

• trisomia 13, 15, 18, 21, zespół Turnera

• lub/i środowiskowe:

• infekcje matczyne/przezłożyskowe: różyczka, toksoplazmoza, kiła, wirus HIV, wirus cytomegalii

• choroby matki: cukrzyca, fenyloketonuria, endokrynopatie

• uszkodzenia toksyczne

• uszkodzenie polekowe

• uszkodzenie popromienne

Najczęściej występujące wady wrodzone:

• ubytek przegrody międzykomorowej 30,5%

• ubytek przegrody międzyprzedsionkowej 9,8 %

• przetrwały przewód tętniczy 9,7 %

• zwężenie ujścia pnia płucnego 6,9 %

• koarktacja aorty 6,8 %

• zwężenie ujścia aorty 6,1 %

• tetralogia Fallota 5,8 %

• przełożenie głównych tętnic 4,2 %

18. Kardiomiopatie - podaj podział, przyczyny i następstwa.

Kardiomiopatia - stan wynikający z pierwotnych zaburzeń kardiomiocytów.

1. Kardiomiopatia rozstrzeniowa (zastoinowa, przekrwienna) - charakteryzuje się progresywnym przerostem serca, poszerzeniem jam serca i upośledzeniem funkcji skurczowej, frakcja wyrzutowa lewej komory <40%

Przyczyny:

• ponad 80% nieznane

• alkohol (toksyczne działanie etanolu i zaburzenia odżywiania u alkoholikow)

• uszkodzenia miocytow przez kobalt, pewne chemioterapeutyki( zwłaszcza doksorubicynę), antracykliny

• porod i połog - tzw. kardiomiopatia okołoporodowa pojawiająca się pod koniec ciąży lub kilka tygodni po porodzie

• wrodzone zaburzenia genetyczne

Morfologia: serca powiększone, wiotkie, masa > 900 g; poszerzenie i przerost wszystkich jam serca; osłabiona kurczliwość i znaczące poszerzenie jam serca sprzyjają zastojowi krwi, mikroskopowo: nieswoisty przerost miocytow, włoknienie środmiąższowe, faliste włokna

mięśniowe, rzadko skąpy naciek z jednojądrowych komorek zapalnych.

Następstwa: postępująca niewydolność serca, arytmie, powikłania zatorowe, infekcje, leczenie - przeszczep serca

2. Kardiomiopatia przerostowa (asymetryczny przerost przegrodowy = idiopatyczna przerostowa stenoza podaortalna) - zaburzenie charakteryzujące się przerostem mięśnia lewej komory i nieprawidłowym napełnianiem jej w rozkurczu. Wyrzut krwi jest energiczny, ale nieefektywny, ponieważ zmniejszona jest ilość krwi w lewej komorze. Może dojść do zwężenia ujścia lewej komory wywołanego nieprawidłowym ruchem przedniego płatka zastawki mitralnej. Frakcja wyrzutowa 50-80%

Przyczyny: czynniki genetyczne (ok.50%) ataksja Friedreicha, choroby spichrzeniowe)

Morfologia: przerost mięśniówki serca, najsilniej wyrażony w lewej komorze i przegrodzie międzykomorowej; masa serca często > 800 g; najczęściej przegroda międzykomorowa jest grubsza niż niezmieniona boczna ściana lewej komory; czasami dochodzi do pogrubienia przedniego płatka zastawki mitralnej i sąsiadującej powierzchni przegrodowej wsierdzia - tzw. samoistne przerostowe zwężenie podaortalne. Mikroskopowo: przypadkowy układ przerośniętych, nieprawidłowo rozgałęzionych miocytów otoczonych zwiększoną ilością

tkanki łącznej, w poźniejszym stadium choroby możliwe włoknienie miokardium.

Powikłania: migotanie przedsionków, tworzenie zakrzepów przyściennych, infekcyjne zapalenie wsierdzia, arytmie komorowe, nagła śmierć sercowa (częsta przyczyna nagłego, niewyjaśnionego zgonu u młodych atletów).

3. Kardiomiopatia zaciskająca - pierwotny spadek podatności komory i wynikające stąd zaburzenie wypełniania komory podczas rozkurczu.

Przyczyny:

• włoknienie endomiokardialne - najczęstsza przyczyna

• eozynofilowe włoknienie endomiokardialne (zespoł Lofflera)

• amyloidoza serca

• fibroelastoza wsierdzia (najczęściej u dzieci do 2 r.ż.)

• hemochromatoza

• uszkodzenie popromienne serca

Morfologia- wygląd zależy od czynnika sprawczego:

• w zespole Lofflera i tropikalnym włoknieniu endomiokardialnym: przedsionki typowo poszerzone, komory w normie lub poszerzone; wsierdzie pogrubiałe, zmatowiałe, zastawki serca niekiedy pogrubiałe; mikroskopowo: obfite włoknienie wsierdzia przechodzące na otaczający mięsień sercowy; wsierdzie i miokardium;

• w fibroelastozie wsierdzia : obfita tkanka włóknisto - sprężysta nadająca wsierdziu wygład porcelany

Powikłania: arytmie i bloki przedsionkowo- komorowe; u pacjentow z zespołem Lofflera: przyścienne i zastawkowe zakrzepy mogą spowodować zatorowość w krążeniu dużym.

19. Histoklinika guzkowego zapalenia tętnic.

Guzkowe zapalenie tętnic polyarteritis nodosa jest układowym zapaleniem naczyń, małych lub średnich tętnic typu mięśniowego, obejmuje naczynia nerek i trzewi, z oszczędzeniem krążenia płucnego. Czynnik etiologiczny nieznany, jednak u około 30% pacjentów można stwierdzić obecność antygenu zapalenia wątroby typu B, brak związku z przeciwciałami ANCA.

Morfologia:

• odcinkowe zapalenie naczyń z towarzyszącą martwicą, które obejmuje całą grubość ścian tętnic średniego i małego kalibru.

• zapalenie, martwica i osłabienie ściany tętnicy może prowadzić do tętniakowego poszerzenia naczynia, częściej obserwuje się zaburzenia perfuzji powodujące owrzodzenia, zawały, zaniki, krwotoki.

• histologicznie: zapalenie obejmujące całą grubość naczynia, obecność granulocytów obojętnochłonnych, eozynofilów, komórek jednojądrowych, często martwica włóknikowata, w następnych fazach zapalenie przechodzi w fazę przewlekłą, występuje włókniste pogrubienie ściany naczynia, zmiany te często tworzą twarde guzki.

• wszystkie stadia aktywności choroby mogą występować jednocześnie w różnych naczyniach lub nawet w tym samym naczyniu

Przebieg kliniczny: choroba młodych dorosłych, może wystąpić też u dzieci i osób starszych. Przebieg może być różny: ostry, przewlekły, epizodyczny. Objawy różnorodne i zagadkowe (choroba ma charakter rozsiany), najczęstsze to: złe samopoczucie, gorączka o nieustalonej etiologii, spadek masy ciała, nadciśnienie gwałtownie rozwijające się, ból brzucha, krwiste stolce. Objawy zależą od zajętych naczyń. Zajęcie nerek jest główną przyczyną zgonu.

20. Histoklinika zapalenia naczyń tętniczych.

Zapalenia naczyń vasculitis to bardzo zróżnicowana grupa chorób. Mogą to być choroby o różnej etiopatogenezie, ale też przy tej samej etiologii zapalenia obraz kliniczny będzie bardzo różnorodny, zależnie od typu i kalibru zajętego naczynia. Dwa najczęstsze mechanizmy powstawania zapalenia naczyń to:

1. zapalenie na tle immunologicznym:

• z udziałem kompleksów immunologidcznych

• poinfekcyjne (hepatitis B i C)

• choroba Schönleina-Henocha

• toczeń rumieniowaty trzewny, reumatoidalne zapalenie stawów

• polekowe

• krioglobulinemia

• choroba posurowicza

• z udziałem cytoplazmatycznych przeciwciał antyneutrofilowych (ANCA)

• ziarniniak Wegenera

• polyarteritis microscopica

• zespół Churg - Straussa

• z bezpośrednim udziałem przeciwciał

• choroba Kawasaki

• zespół Goodpasture (przeciwciała przeciw błonom podstawnym)

• zależne od odporności komórkowej

• odrzucenie przeszczepu

• Choroba Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego

• Vasculitis paraneoplastica

2. bezpośrednie zajęcie ścian naczyń przez patogenne organizmy (bakteryjne, riketsje, krętkowice, grzybice, wirusy)

Opis poszczególnych zapaleń naczyń tętniczych: wydaje mi się że chodziło ogólnie o zapalenia naczyń ale opisałam też wszystkie

1. Guzkowe zapalenie tętnic polyarteritis nodosa jest układowym zapaleniem naczyń, małych lub średnich tętnic typu mięśniowego, obejmuje naczynia nerek i trzewi, z oszczędzeniem krążenia płucnego. Czynnik etiologiczny nieznany, jednak u około 30% pacjentów można stwierdzić obecność antygenu zapalenia wątroby typu B, brak związku z przeciwciałami ANCA.

Morfologia:

• histologicznie: zapalenie obejmujące całą grubość naczynia, obecność granulocytów obojętnochłonnych, eozynofilów, komórek jednojądrowych, często martwica włóknikowata, w następnych fazach zapalenie przechodzi w fazę przewlekłą, występuje włókniste pogrubienie ściany naczynia, zmiany te często tworzą twarde guzki.

• wszystkie stadia aktywności choroby mogą występować jednocześnie w różnych naczyniach lub nawet w tym samym naczyniu

Przebieg kliniczny: choroba młodych dorosłych, może wystąpić też u dzieci i osób starszych. Objawy różnorodne i zagadkowe (choroba ma charakter rozsiany), najczęstsze to: złe samopoczucie, gorączka o nieustalonej etiologii, spadek masy ciała, nadciśnienie gwałtownie rozwijające się, ból brzucha, krwiste stolce. Objawy zależą od zajętych naczyń. Zajęcie nerek jest główną przyczyną zgonu.

2. Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej)

• choroba częsta u osób powyżej 50 roku życia

• zajmuje duże tętnice odchodzące od łuku aorty a niekiedy samą aortę, możliwe zajęcie tętnic OUN, bardzo częste i charakterystyczne zajęcie tętnicy skroniowej.

• objawy wynikające z zajęcia poszczególnych naczyń: ból głowy (szczególnie w okolicy tętnicy skroniowej); bolesna, wyczuwalna tętnica skroniowa; chromanie żwaczy; zaburzenia widzenia; udary mózgu; niekiedy polineuropatia.

• Morfologia: najczęściej zajęty jest krótki segment naczynia, w którym dochodzi do zapalenia ziarniniakowego, olbrzymiokomórkowego podśródbłonkowych warstw intimy, a nad zmianami intimy dochodzi do powstawania skrzepu doprowadzającego do dalszej redukcji światła naczynia. Zmiany ziarniniakowe mogą niszczyć błonę elastyczną wewnętrzną.W rzadszej formie tej choroby nie mamy zapalenia ziarniniakowego, a bardziej rozlane, bez komórek olbrzymich, doprowadzające do włóknienia naczynia i zmiany tętnicy we włóknisty powrózek. Z czasem w ogóle nie widzimy już zapalenia, a tylko zmiany bliznowate.

3. Choroba Takayasu

• jest to ziarniniakowe zapalenie dużych i średnich tętnic, najczęściej odchodzących od łuku aorty (choroba braku tętna), występujące u kobiet przed 40 rż. Choroba może też dotyczyć innych odcinków aorty (od części wstępującej po aortę brzuszną), a nawet tętnicy płucnej. Etiologia jest nieznana i tylko przypuszcza się tło immunologiczne.

• Morfologia: zmiany podobne jak w zapaleniu tętnicy skroniowej, tutaj zmiany przed 40 r.ż. i w warstwie środkowej

4. Choroba Kawasaki

• choroba występująca przed 4 rokiem życia, częsta w Japonii i na Hawajach

• występuje gorączka, zaczerwienienie spojówek, zaczerwienienie i nadżerki śluzówki jamy ustnej, obrzęk i zaczerwienienie rąk i stóp, powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (mucocutaneus lymph node syndrome).

• zajmuje tętnice od małych do dużych, często tętnice wieńcowe

• morfologia: martwica włóknikowata, od niewielkich zmian intimy do rozległych zmian zapalnych i martwiczych całej grubości ściany tętnicy

Ziarniniak Wegnera granulomatosis Wegneri

• autoimmunologiczna choroba, zmiany dotyczą głównie naczyń górnych dróg oddechowych, występują angiocentryczne nacieki zapalne z następową martwicą i owrzodzeniami.

• u 90% pacjentów występują c-ANCA w aktywnym okresie choroby.

• morfologicznie spektrum zmian rozciąga się od początkowo niewinnego zapalenia zatok po ziarniniaki i owrzodzenia nosa, gardła, podniebienia, a dodatkowo do zmian ziarniniakowych i ognisk martwicy włóknikowatej

6. Choroba Bürgera thrombangitis abliterans

• zarostowe zapalenie tętnic polegające na segmentalnym zapaleniu i zakrzepach średnich i małych tętnic najczęściej piszczelowych i promieniowych.

• choroba ma wyraźny związek z wieloletnim paleniem papierosów i częściej występuje u mężczyzn.

• klinicznie występują objawy niedokrwienia obwodowo do zwężenia tętnicy. Może to być objaw Reynaud, ziębnięcie kończyny, wreszcie tzw. chromanie przestankowe (ból przy chodzeniu). W dalszym etapie mogą powstawać owrzodzenia palców rąk i stóp, wreszcie zgorzel wymuszająca amputację kończyny.

Zakaźne zapalenia tętnic mogą być spowodowane bezpośrednią inwazją czynnika zakaźnego zwłaszcza Aspergillus. Zakażenia mogą osłabić ścianę naczynia prowadząc do powstania tętniaków bakteryjnych, mogą wywołać zakrzepicę, zawał

21. Histoklinika zapalenia naczyń żylnych.

Thrombophlebitis i phlebothrombosis to terminy określające zakrzepowe zapalenie żył oraz zakrzepicę żylną, które w ponad 90% przypadków zajmuje głębokie żyły kończyn dolnych.

Najważniejsze sytuacje kliniczne predysponujące do ich wystąpienia to:

• Niewydolność krążenia,

• Nowotwory,

• Ciąża,

• Otyłość,

• Okres pooperacyjny,

• Przedłużone przebywanie w łóżku lub unieruchomienie.

Rodzaje zakrzepowego zapalenia żył:

• Wędrujące zakrzepowe zapalenie żył thrombophlebitis migrant to zakrzepica żylna, która ma tendencję do występowania w jednym miejscu, następnie zanikania, potem pojawiania się w innych żyłach. Wykazuje związek z podstępnie przebiegającą chorobą nowotworową, zwłaszcza gruczolakorakami trzustki, jelita grubego czy płuc, nadkrzepliwość występuje jako zespół paraneoplastyczny.

• Białe bolesne zapalenie żył (phlegmasia alba dolens) (tzw. biała bolesna kończyna) jest skutkiem zakrzepicy żył biodrowych i udowych, a występuje u kobiet w ciąży, przed lub po porodzie . Predysponuje do jego powstania zastój spowodowany uciskiem ciężarnej macicy i stan nadkrzepliwości obecny w ciąży.

• Zespół Mondora: zapalenie powierzchownych żył przedniej ściany klatki piersiowej (najczęściej żyły piersiowo- nabrzusznej ). Przyczyna nie jest znana, jednak należy zawsze wziąć pod uwagę proces nowotworowy, zaczynając od wykluczenia raka sutka.

• Pourazowe zapalenie żył powierzchownych z wyjątkiem rzadkich urazów mechanicznych, jest wywołane kaniulowaniem żył. Długotrwałe utrzymywanie kaniuli w żyle obwodowej może stać się przyczyną rozległego procesu zakrzepowego, miejscowego zakażenia lub martwicy.

• Ostre zapalenia okołożylne: rozwija się po przejściu zapalenia z otoczenia na ścianę żyły. W przypadku zajęcia błony wewnętrznej rozwija się zakrzep przyścienny, często zakażony.

• Przewlekłe zapalenie żył: rozwija się jako następstwo ostrego zapalenia ściany żyły. Dochodzi do zniszczenia włókien sprężystych i miocytów gładkich oraz do rozwoju w świetle naczynia bliznowatej tkanki włóknisto szklistej.

We wczesnej fazie rozwoju obecność zakrzepicy w żyłach kończyn dolnych nie daje żadnych objawów podmiotowych i przedmiotowych. U pacjentów obłożnie chorych mogą nie występować objawy miejscowe takie jak:

• Obrzęk zlokalizowany dystalnie w stosunku do miejsca zamknięcia żyły,

• Ciemno przebarwione zasinienie,

• Poszerzenie żył powierzchownych,

• Ucieplenie skóry, tkliwość uciskowa, zaczerwienienie, obrzmienie oraz ból.

Dość często zdarza się, że pierwszym objawem zakrzepowego zapalenia żył jest rozwój zatoru.

22. Choroba niedokrwienna serca - przyczyny i powikłania.

Postacie:

• dusznica bolesna stabilna/niestabilna

• ostry zawał mięśnia sercowego

• przewlekła choroba niedokrwienna serca z zastoinową niewydolnością krążenia

• nagły zgon sercowy

Przyczyny:

• Miażdżyca tętnic wieńcowych

• Zakrzepica naczyń wieńcowych - pęknięcie blaszki miażdżycowej indukuje agregację płytek, powstanie trombiny i tworzenie zakrzepu

• Zator -źródłem są skrzepliny na zastawkach lewej połowy serca

• Zapalenie tętnicy np. guzkowe zapalenie tętnic

• Skurcz tętnic wieńcowych pochodzenia nerwowego

• Zaburzenia gospodarki jonowej / niedobór potasu/

• Zaburzenia hormonalne - niedobór insuliny, nadmiar katecholamin

• Czynniki ryzyka: nadciśnienie, palenie papierosów, cukrzyca, hiperlipoproteinemia,

w tym genetycznie uwarunkowana hipercholesterolenia

Powikłania (zawału):

• Dysfunkcja mięśnia brodawkowatego - spowodowana jest wybrzuszeniem uszkodzonej ściany komory w miejscu przyczepu, niedokrwieniem, upośledzeniem jego kurczliwości lub ogólnym poszerzeniem lewej komory w następstwie niewydolności serca

• Zaburzenia rytmu - u ponad 80% pacjentów (migotanie, zburzenia przewodnictwa o typie bloku pęczka Hissa lub jego odnogi)

• Pęknięcie ściany serca - najczęściej dochodzi do niego między 4, a 7 dniem, gdy ziarnina i włóknienie nie są jeszcze dobrze rozwinięte, pęknięcie wzdłuż powierzchni osierdziowej powoduje masywny krwotok do worka osierdziowego, prowadzi do tamponady serca, pęknięcie przegrody międzykomorowej (1-3%) - powstaje przeciek lewo-prawy

• Zakrzep przyścienny - może powstać na powierzchni wsierdzia w otoczeniu zawału i jest potencjalnym źródłem zatorów w krążenie dużym, a organizacja zakrzepu prowadzi do powstania obszaru zwłóknienia wsierdzia;

• Ostre zapalenie osierdzia - 2-4 dzień po zawale pełnościennym, występuje u 15% pacjentów; może być przyczyną wysięku w worku osierdziowym;

• Dorzut i ekspansja zawału

• Tętniak ściany serca - jest późnym powikłaniem dużego zawału podwsierdziowego; najczęściej w przedniokoniuszkowym obszarze serca; może stanowić: źródło materiału zatorowego, dysfunkcję mięśni brodawkowatych, zastoinową niewydolność krążenia oraz nawracające zaburzenia rytmu;

23. Pierwotne nowotwory mięśnia sercowego i wsierdzia - wymienić i opisać.

Nowotwory pierwotne w sercu występują rzadko. Są to: śluzak myxoma, tłuszczak lipoma, włókniak fibroma, mięśniak prążkowany rhabdomyoma, mięsak naczyniowy angiosarcoma, mięśniakomięsak prążkowano komórkowy rahbomyosarcoma.

• Śluzak (myxoma) jest najczęstszym pierwotnym nowotworem serca u dorosłych. Lokalizuje się głównie w przedsionkach (90%) z preferencją lewego (4:1), zwłaszcza w rejonie dołu owalnego. Jest to zwykle pojedynczy guz o średnicy 2 -4 centymetrów. W przypadkach zmian uszypułowanych możliwe jest przemieszczanie się nawet do światła komory z utrudnianiem zamykania lub nawet uszkodzenia zastawki przedsionkowo-komorowej (efekt wrecking-ball).W obrazie histologicznym tego nowotworu charakterystyczne są struktury przypominające nie w pełni uformowane gruczoły lub naczynia. Części przypadków towarzyszą objawy kliniczne. Wynikają one z mechanicznego oddziaływania guza na ujście żylne i płatki zastawek (obraz zwężenia lub/i niedomykalności), zatorowości i skutków produkcji ważnego mediatora ostrej fazy zapalenia - interleukiny-6 (gorączka, złe samopoczucie). Leczenie polega na chirurgicznym usunięciu.

• Większość tłuszczaków serca (lipoma) lokalizuje się w lewej komorze, prawym przedsionku lub w przegrodzie międzyprzedsionkowej. W odniesieniu do tych ostatnich stosowane bywa określenie przerostu tłuszczowego (hypertrophia lipomatosa). Tłuszczakom serca mogą towarzyszyć arytmie, a przy sprzyjającej lokalizacji - zaburzenia funkcji zastawek.

• Mięśniak prążkowanokomórkowy jest to względnie częsta pierwotna guzowata zmiana w sercu niemowląt. Objawy kardiologiczne wynikające z upośledzenia przepływu wewnątrz serca (zwężenie ujścia) powodują rozpoznanie choroby do końca pierwszego roku życia.

Osiąga średnicę do kilku centymetrów. Komórki tworzące zmianę są duże, okrągłe lub podłużne z centralnie położonym jądrem. Zawierają liczne bogate w glikogen wakuole. Rozrosty o typie rhabdomyoma tradycyjnie klasyfikowane są jako nowotworowe jednak ich obraz morfologiczny i biologia upoważnia do upatrywania w nich cech hamartii. Przemawia za tym także częste współwystępowanie ze stwardnieniem guzowatym (sclerosis tuberosa).

• Mięsaki różnych typów są najczęstszymi pierwotnymi złośliwymi nowotworami serca. Angiosarcoma, fibro(myxo)sarcoma, leiomyosarcoma i rhabdomyosarcoma razem stanowią ponad 80% przypadków.

1

---