ZESPÓŁ GUILLAIN - BARREGO

• Zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia; zapalenie wielonerwowe;

syndroma Guillain-Barre; poliradiculoganglioneuritis subacuta currabilis

• Jest najczęściej występującą neuropatią zapalną. Charakteryzuje się ostrym lub podostrym przebiegiem oraz zajęciem korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych, w których stwierdza się obecność nacieków złożonych z komórek jednojądrzastych i demielinizacje włókien nerwowych. Jest zespołem heterogennym zarówno pod względem obrazu klinicznego jak i zmian neuropatologicznych.

• zachorowalność : 0,6 - 2,4 / 100 tys. / rok

• etiologia:

• u 2/3 pacjentów wystąpienie objawów poprzedzone jest :

• zakażeniem

• szczepieniem

Ⴎ zabiegiem operacyjnym

• u ok. 25% nie daje się wyjaśnić przyczyny

zakażenia wirusowe :

• CMV

• wirus Epsteina - Barra

• HIV

zakażenia bakteryjne i mykoplazmatyczne :

• Mycoplasma pneumoniae

• Campylobacter jejuni

• Patogeneza: najprawdopodobniej tło autoimmunologiczne :

• mielina obwodowego układu nerwowego staje się autoantygenem

• dochodzi do reakcji autoimmunologicznej typu komórkowego i humoralnego

• pojawiają się nacieki z kom. 1-jądrzastych i demielinizacja włókien nerwowych

korzeni nerwowych i pni nerwów obwodowych

• obraz kliniczny:

• 2 - 3 tygodnie po objawach grypopodobnych (infekcji) pojawiają się objawy zespołu

POSTAĆ WSTĘPUJĄCA :

• zwykle najpierw ból w okolicy lędźwiowo - krzyżowej (zajęcie korzeni)

• pojawia się niedowład kończyn dolnych (nierzadko ksobny)

• niedowład ma charakter wiotki i stopniowo szerzy się wstępująco na inne grupy mięśniowe

doprowadzając do zajęcia wszystkich 4 kończyn

• szybkość narastania :

• od kilku dni do 4 tygodni

• w znacznym odsetku przypadków zajęte zostają mm. tułowia

• często obwodowe porażenie n.VII (niekiedy obustronne)

• rzadziej uszkodzenie nn. gałkoruchowych, lub opuszkowych (zab. mowy,

połykania)

• w 25% przypadków w wyniku porażenia przepony i mm. międzyżebrowych

dochodzi do niewydolności oddechowej

*cechy niedowładu :

• wiotki

• Ⴏ, lub brak odruchów głębokich

• objawy deficytu neurologicznego są zazwyczaj symetryczne

• niedowład zwykle jest bardziej nasilony w częściach dosiebnych (obręcz)

* objawy czuciowe :

• na ogół nikłe

• drętwienie odsiebnych części kończyn

1. niekiedy zaburzenie czucia skórnego i głębokiego

*objawy wegetatywne :

• zaburzenia rtmu serca

• zaburzenia RR

• zaburzenia temperatury

POSTAĆ ZSTĘPUJĄCA :

• najpierw zostają zajęte nn. czaszkowe ruchowe

• porażenie, lub niedowład zstępuje na niższe partie ciała

• poza tym tj. w postaci wstępującej

• badania dodatkowe

* elektroneurografia :

• wykazuje wyraźne zwolnienie szybkości przewodzenia we włóknach nerwowych

* badanie płynu mózgowo - rdzeniowego :

• Ⴍ stężenia białka (często > 100 mg/dl)

• prawidłowa cytoza :

• > 30 komórek wyklucza zespół G - B

• rozszczepienie białkowo - komórkowe

• podział zespołu Guillain-Barre

- ze względu na ciężkość objawów³ :

• postać o umiarkowanym nasileniu :

• zaburzenia nieznaczne

• mogą wystąpić trudności w chodzeniu, niemożność podnoszenia rąk

ku górze

• podstawą rozpoznania jest arefleksja

• postać pośrednia :

• narastają ubytkowe objawy ruchowe

• pacjent nie jest zdolny do samodzielnego poruszania się

• postać ciężka :

• porażenie 4 - kończynowe

• obecność zaburzeń oddechowych

• uszkodzenie nn. czaszkowych

• objawy z układu wegetatywnego

- ze względu na przebieg :

• ostry :

• np. u chorych z poprzedzającym zakażeniem Campylobacter jejuni

• narastanie objawów w ciągu doby

• częste występowanie niewydolności oddechowej

• podostry

• rozpoznanie:

Ⴗ wykonać badania w kierunku :

• mononukleozy

• zapalenia wątroby

• zakażenia mikoplazmatycznego

Ⴗ monitorować funkcje oddechowe (gazometria, pojemność życiowa płuc) aż do

momentu w którym objawy porażenne przestają narastać

• różnicowanie:

Ⴗ porfiria

Ⴗ borelioza

Ⴗ zatrucie jadem kiełbasianym

Ⴗ błonica :

• porażenie podniebienia i mm. gałkoruchowych

Ⴗ choroba Heinego - Medina :

• u nieszczepionych dzieci

Ⴗ radikulopatia w chorobach układowych i nowotworowych

• leczenie:

Ⴗ plazmaferezy :

• najskuteczniejsze gdy leczenie rozpocznie się 1 - 2 tyg. po wystąpieniu objawów

• zwykle 4 zabiegi co 2 - 3 dni

• w bardzo ciężkim stanie początkowo codziennie, a z chwilą poprawy co 2 dzień

• metoda nie zawsze jest skuteczna

• powikłania :

• ႯRR

• zaburzenia gospodarki wodno - elektrolitowej

• ႯPTT i fibrynogenu

Ⴗ immunoglobulina :

- 400 mg/kg/dz

Ⴗ glikokortykosteroidy :

• gdy inne metody nie pomagają

• czasem mogą przynieść poprawę, ale mogą też spowodować przejście w postać

przewlekłą

Ⴗ gangliozydy² :

• i.m. 40 mg/dz.

Ⴗ wspomagany oddech :

• OIOM

• zastosować przy pierwszych objawach zaburzeń oddechowych nie czekając

na wystąpienie rozwiniętej niewydolności oddechowej

Ⴗ właściwa pielęgnacja

Ⴗ rehabilitacja ruchowa

• powikłania

Ⴗ zachłystowe zapalenie płuc :

• w wyniku zaburzeń oddechowych i zab. połykania

Ⴗ przewlekła zapalna demielinizacyjna poliradikulopatia :

• początek bywa podostry

• objawy narastają w ciągu miesięcy

• objawy neurologiczne podobne do stwierdzanych w zespole G-B

• w większym stopniu zajęcie nn. czuciowych, rzadziej nerwów czaszkowych

• choroba ma przebieg falisty z okresami zaostrzeń i remisji

• leczenie :

• glikokortykosteroidy

• plazmaferezy

• immunoglobuliny

• rokowanie:

Ⴗ w ok. 80% przypadków występuje pełne wyzdrowienie w okresie 4 - 6

miesięcy od zachorowania

Ⴗ u pozostałych występują trwałe objawy ubytkowe, lub choroba przybiera postać nawrotową (przewlekła zapalna diemielinizacyjna poliradikulopatia)

---