ZABURZENIA PRZEMIANY LIPIDÓW

Lipidy występujące
w organizmie ludzkim

• Wolne kwasy tłuszczowe ( FFA )

• Estry glicerolu i kwasów tłuszczowych

( TG - acyloglicerole ) - główne substancje energetyczne,

stanowiące 60 - 90 % masy tkanki tłuszczowej

• Fosfolipidy

Składniki błon komórkowych

• Cholesterol

Składnik błon biologicznych, hormonów steroidowych, kwasów

żółciowych i witaminy D

LIPOPROTEINY

Znajdujące się w surowicy krwi połączenia

nierozpuszczalnych w wodzie lipidów ( cholesterol i

TG ) z fosfolipidami i białkami nośnikowymi

( apolipoproteinami ).

Frakcje w surowicy :

• Chylomikrony ( TG pokarmowe )

• VLDL ( TG endogenne z wątroby + cholesterol

• LDL ( 50% CHL i 22% białka )

• HDL ( 20 % CHL i 50% białka )

ROLA LIPOPROTEIN

• LDL dostarczają cholesterolu do tkanek. U ludzi zdrowych przeważają duże LDL ( fenotyp A ), natomiast przewaga małych LDL ( fenotyp B ) sprzyja rozwojowi miażdżycy.

• HDL odpowiadają za transport zwrotny z tkanek obwodowych do wątroby, przez cykl przemian HDL, w który zaangażowane są :

• LPL lipaza lipoproteinowa ( hydroliza TG )

• HL lipaza hormonozależna ( HDL2 w HDL 3 )

• LCAT acetylotranferaza lecytynocholesterolowa ( estryfikacja CHL )

• CETP - białko transportujące cholesterol z HDL do VLDL

• Frakcja wysokiej gęstości HDL3, bogata w apolipoproteiny, odbiera estry cholesterolu i tworzy mniej gęste HDL2, transportujące CHL z tkanek do wątroby.

Lipidy - stężenia pożądane

mg/dl Cholesterol < 200

LDL < 135

HDL > 40 u mężczyzn

> 50 u kobiet Triglicerydy < 150

Wskaźnik aterogenności LDL/HDL lub

( Ch - HDL )/ HDL powinien być < 3

HIPERLIPIDEMIE

• Uproszczony podział hiperlipidemii:

• Hipercholesterolemia

• Hipertriglicerydemia

• Hiperlipidemia mieszana

DYSLIPOPROTEINEMIE :

• zespół chylomikronemii ( niedobór LPL )

• Dysbetalipoproteinemia ( choroba remnantów - produkty katabolizmu VLDL )

• Niskie stężenia cholesterolu HDL

• Podwyższone poziomy lipoproteiny (a)

HIPERLIPOPROTEINEMIE

• pierwotne ( uwarunkowane genetycznie )

• Wtórne spowodowane :

• Dietą bogatotłuszczową

• Nadużywaniem alkoholu

• Chorobami ( cukrzyca, niedoczynność tarczycy, nerczyca, zapalenie trzustki )

• Lekami ( doustne środki antykoncepcyjne, glikokortykoidy, diuretyki )

HIPOLIPOPROTEINEMIE

• rodzinny niedobór HDL - choroba tangerska

- defekt apolipoproteiny A - I.

Cholesterol odkłada się w tkankach, powiększenie wątroby,

śledziony i węzłów chłonnych oraz pomarańczowe

zabarwienie migdałków.

- niedobór lub nieprawidłowa struktura A-I i C - III

Obniżenie stężenia HDL, zmętnienie rogówki i żółtaki, a

także przedwczesny rozwój miażdżycy.

HIPOLIPOPROTEINEMIE

• Abetalipoproteinemia ( acanhosis )

Wrodzony niedobór apo-B

Obniżenie stężenia CHL i TG w osoczu, brak chylomikronów, LDL, VLDL.

Upośledzone jest wchłanianie tłuszczu z jelit co objawia się tłuszczowymi biegunkami i niedoborem witamin A, D i E.

Inne objawy choroby to : akantocytoza, plineuropatia, barwnikowe zwyrodnienie siatkówki

HIPOLIPOPROTEINEMIE

• Rodzinny niedobór transferazy lecytynowo - cholesterolowej ( LCAT )

Zwiększone stężenie cholesterolu frakcji VLDL i LDL.

Objawy to ;

- zmętnienie rogówki

- niewydolność nerek

- niedokrwistość

- przedwczesna miażdżyca

HIPOLIPOPROTEINEMIE

• Choroba rybiego oka

Wadliwa syntez apo A-I i apo A-II

Objawami są niskie stężenie HDL i zmętnienie rogówek

1

---