Wada serca: wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca, polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca.
Podział wad serca
-wrodzone (rzadko dotyczą zastawek)
-nabyte (wady zastawkowe)
Wady zastawkowe dzieli się na:
- proste (niedomykalności, zwężenia)
- złożone: niedomykalność ze zwężeniem w jednej zastawce
- kombinowane: wada dotycząca dwóch różnych zastawek
Wady zastawkowe serca:
- wady organiczne: związane z obecnością zmian patologicznych w obrębie zastawek lub w aparacie ścięgnistym zastawek (mogą być to zwężenia lub niedomykalności)
- wady czynnościowe: wtórnie wywołane skutkami nieprawidłowej pracy serca (rozszerzenie pierścienia ścięgnistego zastawki w wyniku przerostu serca) lub nieprawidłową funkcją mięśni brodawkowatych.
PRZYCZYNY WRODZ WAD:
- przyczyna nieznana (90%)
- czynniki genetyczne (wcześniejsze występowanie w rodzinie, 10% wzrost ryzyka, gdy wada serca u matki, wzrost występowania z innymi zespołami, np. zespół Turnera)
- czynniki teratogenne, związane z matką (infekcje w I trymestrze ciąży [różyczka], leki, alkohol, narkotyki, choroby matki: nieuregulowana cukrzyca, padaczka, toczeń)
Ze względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na
wczesnosinicze,
późnosinicze
niesinicze.
Obecność sinicy jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką w krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje, gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej hemoglobiny i nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnic dużego ukł krąż, z pominięciem płuc.
Wady serca wrodzone są klasyf i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakter objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca).
Wady niesinicze: Wadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.
koarktacja aorty czyli zwężenie łuku aorty
zwężenie aorty
anomalia Ebsteina (zaburzony rozwój zastawki trójdzielnej)
wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego (zastawki dwudzielnej)
wrodzona niedomykalność zastawki dwudzielnej
zespół Lutembachera: wrodzone zwężenie lewego ujścia żylnego + ubytek w przegrodzie międzyprzed
dwupłatkowa zastawka aorty
Wady późnosinicze: są to takie wady, w których początkowo występuje przeciek l-p (z "wysokociś" komory L do "niskociś" serca P), a następnie w wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na P-L.
ubytek przegr międzykom (VSD)
ubytek przegr międzyprzed (ASD)
ubytek w przegrodzie przedsio-komor(AVSD)
przetrwały przewód tętniczy Botalla (PDA)
kanał przedsionkowo-komorowy
Wady wczesnosinicze: są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego występuje przeciek P-L (z prawego serca do lewego serca).
tetralogia Fallota (zwężenie t. płucnej + ubytek w przegrodzie międzykomor+odejście aorty znad ubytku przegrody międzykomor "aorta-jeździec" + przerost mięśnia prawej komory)
przełożenie głównych naczyń
zarośnięcie zastawki trójdzielnej
wspólny pień tętniczy
całkowite nieprawidłowe przyłączenie żył płuc(TAPVC)
pentalogia Fallota
choroba Eisenmengera
zespół hipoplazji L serca, HLHS
Kaorktacja aorty -zwężenie cieśni aorty-przewężenie światła aorty w odcinku jej cieśni, pomiędzy odejściem t. podobaj lewej a przyczepem więzadła tętniczego. 5-10% wrodzonych wad serca, 3x częściej u M. Wada bezsin z prawidł przepływem płucnym.
Wyróżnia się podstawowe typy zwężeń: - typ podprzewodowy (u dor)
- typ nadprzewodowy (u niemowląt).
Objawy i przebieg
Stan chorego zależy od stopnia zwężenia i wieku. U noworod wada może być początkowo bezobjaw. W ciągu I doby, wraz z czynnościowym zamknięciem się przewodu Botalla, pojawiają się objawy niewydol krąż:
duszność
tachykardia
powiększenie wątroby
osłabienie tętna na kończ dolnych
powiększenie wątroby
kwasica metaboliczna
Objawy przedmiotowe
miękki, ciągły szmer krążenia obocznego w okolicy międzyłopat
szmer wyrzutu nad aortą (niestale)
szmery wtórne do wad zastawki aortalnej
akcentacja drugiego tonu serca (o ile występuje nadciśnienie)
nadciśnienie tętnicze w pomiarze na kończynach górnych
rtg: powiększenie sylwetki serca; poszerzenie aorty wstępującej; "nadżerki" na dolnych graniach żeber spowodowane zanikiem kości żeber z ucisku przez poszerzone duże naczynia krążenia obocznego.
EKG: cechy przerostu L komory
Powikłania
zastoinowa niewydolność krążenia
zawał mięśnia sercowego
zapalenie wsierdzia
krwawienie śródczaszk i udar mózgu
tętniak aorty
nadciśnienie tętnicze
niedomykalność aortalna
tętniaki tętnic międzyżebrowych i innych naczyń tętniczych.
Leczenie
L. opera i polega na usunięciu zwężenia. W miejscu wycięcia wszywana jest proteza. Po ustabilizowaniu stanu dziecka niezwłocznie należy podjąć l. oper. U dzieci z koarktacją przebiegającą bez objawów niewydol krąż l. oper należy przeprowadzić po rozpoznaniu wady, nie wcześniej jednak niż około 6 m.ż.
Obecnie stosow są 3techniki chirur.
Wszystkie techniki wymagają otwarcia klp po stronie lewej.
1.Wycięcie zwężonego odcinka i zespolenie aorty „koniec do końca” (operacja Crafoorda).
2.Plastyka aorty płatem z lewej t. podobojczy (operacja Waldhausena)
3.Plastyka aorty łatą z tworzywa sztucznego
Śmiertelność pooperacyjna:
noworodków i niemowląt ok. 5%,
dzieci starsze i dorośli < 1%.
Przetrwały przewód tętniczy (Botalla, PDA)
Wrodzona wada, współistniejąca z innymi albo izolowana. Wada bezsin z prawidłowym przepływem płucnym. Stanowi ok.10% wad wrodz. Częściej u wcześni, 3x K.
Przewód tętniczy fizjol ulega czynnościow zamknięciu ok. 8h po urodzeniu: >stężenia parcjalnego tlenu we krwi tętni (> 50 mmHg) powoduje obkurczenie ściany naczynia i zamknięcie jego światła (wzrost utlenowania krwi oraz <stężenia prostaglandyn rozszerzając naczynia). Gdy przewód nie ulegnie zamknięciu, powstaje przeciek L-P, prowadzący do przeciążenia objętościowego L przedsionka serca i krążenia płucnego. Konsekwencjami są niewydolność lewokomorowa, odwracalne nadciś płucne, obciążenie P komory serca i, w najcięższym przypadku, nieodwracalne stwardnienie płuc.
Objawy PDA
- bezobjawowo (mały przeciek)
Duży przeciek wywołuje
- niewydolność lewej komory
duszność wysiłkową (tachypnoë)- noworodek:męczenie się dziecka w czasie karmienia
wysokie tzw.”chybkie” tętno
> jest skłonność do inf płucnych
szmer skurczowo-rozkurczowy, tzw. maszynowy (II lewe międzyżeb)
Powikłania PDA:
infekcyjne (bakter) zapal wsierdzia
niewydolność krążenia
Leczenie:
Można podjąć próbę farmakolo zamknięcia przewodu tętniczego przez podawanie inhibitorów cyklooksygenazy (np. indometacyny), które < poziom prostaglandyn, odpowiadających za rozszerzanie światła przewodu. Mniejsze stężenie prostaglandyn powoduje obkurczanie się i zamykanie światła przewodu tętniczego.
L. oper PDA polega na podwiązaniu przewodu lub przecięcie z podwiązaniem kikutów bez użycia krążenia pozaustrojowego. Podwiązanie przewodu dokonuje się przez tylno-boczną torakotomię wcześ IV przestrzeni międzyżebrowej.
U wcześniaków przewód samoistnie ulega zamknięciu do końca 3 m.ż.
Ubytek przegrody międzykom (VSD) - najczęstsza wrodz wada serca u noworod. Ponieważ w późniejszym okresie życia przegroda może zamknąć się, ubytek przegrody międzyprzeds jest częstszą wrodzoną wadą u dorosłych. Polega na ubytku w części błoniastej przegrody międzykom, rzadziej również jej części mięśniowej. Najczęściej jest wadą izolowaną. Wada bezsinicza z prawidłowym przepływem płucnym.
Objawy i przebieg
W okresie noworodkowym wada może być niema klinicznie.
W początkowym okresie wada objawia się klinicznie:
- mrukiem w okolicy przedsercowej
- unoszącym uderzeniem koniuszkowym,
- głośnym wstęgowym, szorstkim szmerem holosystolicznym, pokrywającym II ton serca.
Wada zazwyczaj rozpoznawana jest w 1 tygodniu życia noworodka.
Leczenie VSD
Wybór metody l. oper zależy od lokalizacji i wielkości ubytku. Wskazaniem do pilnej operacji są ubytki części błoniastej przegrody, zwłaszcza podaortalne, oraz ubytki bardzo duże.
Ubytki części mięśniowej, szczególnie te małe (2-3 mm średnicy) mogą ulec samoistnemu zamknięciu w miarę wzrostu dziecka i, o ile są izolowane, zazwyczaj nie powodują poważnych zaburzeń hemodynamicznych.
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ASD) - jedna z najczęstszych wrodzonych wad serca, 3-14% wad serca. Najczęściej jest wadą izolowaną. Wada bezsinicza z prawidłowym przepływem płucnym.
Objawy i przebieg
Zazwyczaj słabo uchwytne, mało nasilone, zależne od wielkości przecieku L-P przez połączenie między przedsionkami. Wskutek zwiększenia przepływu płucnego może dojść do przeciążenia prawego przedsionka i prawej komory.
cichy, miękki protomezosystoliczny szmer nad sercem, najlepiej słyszalny w II lub III lewym międzyżebrzu przy mostku, wynikający z względnej stenozy tętnicy płucnej
szerokie i sztywne rozdwojenie II tonu serca
w ASD I może występować szmer niedomykalności mitralnej i (lub) trójdzielnej.
Powikłania ASD
nawracające zapalenia płuc
niewydolność krążenia:
powiększenie wątroby
utrwalona tachykardia
sinica obwodowa
duszność
obrzęki
nadciśnienie płucne
zapalenie wsierdzia.
zator skrzyżowany
migrena
Leczenie ASD
Ubytek ten nie oznacza konieczności podjęcia lecz. Wskaz interwencji mogą być: - obecność istotnego przecieku przez przegrodę międzyprzed z przepływem płucnym, co najmniej 1,5x > niż przepływ systemowy
- zator skrzyżowany
Interwencja może być przeprowadzona na dwa sposoby:
- zab chirur z bezpoś zamknięciem ubytku przy użyciu szwu lub przy zastosowaniu łatki z materiału biolog, np. osierdzia, lub syntetycznego (małe ubytki zamyka się szwem ciągłym, a większe łatą z własnego osierdzia)
- przezskórne zamknięcie poprzez cewnikowanie serca i zamknięcie ubytku przy użyciu zapinki (np. zapinki Amplatza)
Zespół Fallota, tetralogia Fallota - złożona, sinicza, wrodz wada serca, stanowi ok. 10% wszystkich wrodzonych wad serca i jest najczęstszą siniczą wadą serca w okresie poniemow (75% wad sin u dzieci powyżej 2 roku życia).
Na zespół Fallota składają się cztery elementy (tetrada Falllota):
- Zwężenie pnia płucnego
- ubytek w przegrodzie międzykom
- Przesunięcie w prawo aorty nad przegrodę (aorta jeździec)
- Przerost P komory serca
Objawy Tetralogii Fallota
Objawy kliniczne zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych:
- sinica może być stosunkowo niewielka ("różowy Fallot") lub bardzo ciężka z początkiem w okresie noworod, w przypadku krytycznego zwężenia zastawki płucnej lub drogi odpływu prawej komory
- szmer systoliczny (wyrzutowy, skurczowy), najgłośniejszy nad tętnicą płucną
- napady hipoksemiczne, pojawiające się zazwyczaj między 6 a 24 m.ż.
- nieprawidłowy rozwój palców (w kształcie pałeczek dobosza)
- hemoglobina>17mg%
- hematokryt>50%
- policytemia (liczba krw czerwonych>6 mln/mm3
Leczenie
Lecz polega na wykonaniu korekcyjnej oper kardiochirur.
Operacje na niemowlętach wykonywane są ze względu na zagrożenie ich życia. Zabiegi chirur mogą przebiegać etapami, najpierw jeden zabieg, następnie po roku drugi aż do całkowitego wyeliminowania tej wady. Postęp w kardiochir pozwala na całkowite usunięcie skutków tej wady. Polega ona na operacji na otwartym sercu i podłączeniu chorego do krążenia pozaustrojowego.
Całkowite przełożenie wielkich pni tętniczych (TGA)
Ok. 5% wszystkich wad wrodz serca. M>K polegająca na odejściu aorty z anatomicznie P komory i pnia płucnego z L komory. W wadzie tej nieutlenowana krew z P komory trafia do krążenia systemowego, a tętnica płucna przenosi utlenowaną krew do płuc, skąd znowu ją otrzymuje. Dla przeżycia nowor z wadą niezbędne jest połączenie między dużym a małym krążeniem, takie jak otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy lub ubytek międzykomorowy bądź ubytek międzyprzedsionkowy.
Objawy i przebieg
Większość nowor rodzi się donosz, z prawidłową urodzeniową masą ciała i bez objawów niewydol krąż. Wada ujawnia się w późniejszym okresie życia.
Podstawowymi objawami kliniczn są
- sinica
- objawy niewydol serca, których wystąpienie jest uzależnione od stopnia wady i mechanizmów kompensacyjnego krążenia przez połączenie między krążeniem dużym i małym.
- tlenoterapia nie wpływa na saturację, która cały czas jest niska.
Leczenie
W chwili rozpoznania wady należy włączyć wlew prostaglandyny E1 w celu zatrzymania zamykania się przewodu tętniczego i przekazać dziecko do oddziału kardiochir. Podstawą leczenia jest zab oper, zwykle przeprowadzony dwuetapowo. I etapie wykonuje się zab Rashkinda (balonowe poszerzenie komunikacji miedzyprzedsionkowej), natomiast w etapie II wykonuje się właściwą korekcję anatomi (operacja Jatene'a - do 3 tyg. życia).
Wady serca nabyte
Przyczyny
są najczęściej skutkiem przebytego zap wsierdzia w wyniku ch reumat. Rzadszymi przyczynami nabytych wad zastawkowych są:
-bakteryjne zapalenia wsierdzia,
-zapalenie wsierdzia w przebiegu tocznia rumieniowatego
-przyczyną niezapalną niedomykalności, a później zwężenia zastawki mitralnej jest idiopatyczne wapnienie pierścienia ścięgnistego tej zastawki
-niedomykalność zastawki mitralnej może być także związana z dysfunkcją mięśni brodawkowatych lewej komory serca,
Czynnościowe wady nabyte serca-przyczyny
powstające w przebiegu przerostu serca, wynikają ze zmiany konfiguracji serca w przebiegu nadciśnienia w tętnicach dużego uk krąż lub tt. płucnych (małego uk krąż). Skutkiem tego jest rozszerzenie pierścieni ścięgnistych zastawek i powstanie niewydolności zastawki („rozejście się” płatków zastawek).
Najczęściej występujące nabyte wady serca
niedomykalność zastawki mitralnej (dwudzielnej)
zwężenie zastawki mitralnej (dwudzielnej)
zwężenie zastawki aortalnej
niedomykalność zastawki aortalnej, trójdzielnej
Niedomykalność mitralna
Etiologia niedomyk mitralnej
- Ch reumat
- Ch (zwyrodnieniowe) degener zastawki mitralnej związana ze starzeniem lub uwar genet
- Choroba niedokrwienna
- Bakteryjne zapalenie wsierdzia
- Kardiomiopatie
- Wady wrodzone
Objawy niedomyk zast dwudzielnej
- duszność wysiłkową (w postaci zaawansowanej spoczynkowa)
+zmęczenie i kołatanie serca
+rzadko zdarzają się obrzęki płuc i zatory
+powiększenie L komory serca
- szmer holosystoliczny - szmer skurczowy nad koniuszkiem
- duszność, kaszel, krwioplucie,
- Osłabienie
- Utrata masy mięśniowej jako wynik zmniejszenia rzutu minutowego serca
- Powikłania zatorowo-zakrzepowe jako wynik migotania przedsionków
- Twarz mitralna
- rtg, w związku z przerostem lewej komory, stwierdza się zewnętrzne i dolne uwypuklenie lewego dolnego serca wraz z zaokrągleniem oraz mitralizację (wyrównanie talii) serca w projekcji tylno-przedniej.
- W badaniu EKG stwierdza się cechy przeciążenia lewej komory
Diagn niedomyk zast dwudzielnej
opiera się na rozpoznaniu nad koniuszkiem szmeru skurcz oraz stwierdzeniu objawów przerostu L przedsionka (rtg) i L komory (EKG).
Wskazania do lecze oper
Stenoza lub niedomykalność mitralna z objawami NYHA III/IV
Stenoza lub niedomykalność mitralna z objawami NYHA II oraz migotaniem przedsionków lub pogorszeniem funkcji serca objawiającej się powiększeniem sylwetki serca lub <frakcji min serca w trakcie obserwacji pacjenta
Indeks pola powierzchni zastawki poniżej 1,5cm²
Ostra objawowa niedomykalność mitralna pacjent w klasie funkcjonalnej NYHA II, III, IV z prawidłową funkcją lewej komory - EF > 60%
Pacj objawowi lub bez z niewielkiego stopnia upośledzeniem funkcji lewej komory EF 50-60%
Pacj objawowi lub bez ze średniego stopnia upośledzeniem funkcji lewej komory EF 30-50%
Funk kompleksu mitral zależy od:
- Płatków
- Strun ścięgnistych
- Mięśni brodawkowych
- Pierścienia zastawki
- Geometrii lewej komory i przedsionka
Niedomykalność zastawki mitralnej może być spowodowana poszerzeniem pierścienia zastawki, ubytkiem lub rozszczepek płatków, jak również wad strun ścięgnistych.
Zastawka aortalna
Etiologia stenozy zastawki aortalnej
- Wady wrodzone: zastawka dwu płatkowa. Zastawka jednopłatkowa, zrośnięcie spoideł,
- Starcze zwapnienie zastawki
- Zapalne zwężenie zastawki
- Miażdżyca
- uszkodzenie zastawki
Czynnikami sprzyjającymi uszkodz zastawki półksiężycowatej aorty są:
- przebyta choroba reumatyczna,
- kiła,
- bakteryjne zapalenie wsierdzia,
- uraz serca
- lub jako wada wrodzona
Etiologia niedomykal zast aortal:
- Wady wrodzone zastawka dwupłatkowa, zastawka jednopłatkowa
- Tętniaki aorty wstępującej
- Bakteryjne zapalenie wsierdzia
- Rozwarstwienie aorty
- Urazy klatki piersiowej
- Wady degeneracyjne
Objawy:
- silne bicie serca
- uczucie duszności
- zawroty głowy i omdlenia
- bóle wieńcowe
W bad dodatkowych stwierdza się:
- powiększenie lewej komory serca
- szmer rozkurczowy (miękki o wysokiej tonacji)
- uderzenie koniuszkowe podnoszące, przesunięte w lewo i w dół
- szmer holosystoliczny nad koniuszkiem
- o ciężkiej niedomykalności świadczy skurczowy szmer typu wyrzutowego nad podstawą serca
- nad koniuszkiem może pojawić się szmer Austin-Flinta (szmer rozkurczowy lub przedskurczowy)
- wysokie i szybkie tętno - tzw. tętno Corrigana
- typowe jest bardzo niskie ciś rozkurcz krwi (nawet < 60 mm Hg) przy prawidłowym ciśn skurcz.
- objaw Hilla - wyższe ciś skurczowe na tętnicy udowej niż ramieniowej
- podwójny ton Traubego - słyszalny nad t. udową głośny ton skurcz i rozkurcz
- tętno włośniczkowe na płatkach małżowin usznych, wargach lub paznokciach (objawia się naprzemiennym bladnięciem i zaczerwienieniem)
- objaw Duroziera - szmer skurcz i rozkurcz t. udowej charakter przy nieznacznym uciśnięciu stetoskopem
- EKG wskazuje na cechy przeciążenia lewej komory
Diagnoza niedomykal zasta aorty
- bad rtg >L komory serca,
- stwierdzeniu w wywiadzie wyżej wymienionych objaw obwodowych,
- EKG wyraźne cechy przeciążenia lewej komory serca
Wskazania do operacji
Pole powierzchni <0,8 cm², gradient ciśnień przez zastawkę aortalną>50 mHg u pacjentów z klinicznymi objawami niewydolności krążenia, omdleniami, komorowymi zaburzeniami rytmu serca i/lub dusznicą bolesną.
Leczenie operacyjne
Walwuloplastyka balonowa - obecnie historia ze względu na dużą ilość powikłań
Plastyka zastawki
Wymiana zastawki
Zwężenie prawego ujścia żylnego (zastawka trójdzielna) jest wadą serca w obrębie zastawki, której niewydolność prowadzi do cofania się krwi z P komory do P przedsionka. W wyniku, czego w P przedsionku i uk żylnym zalega krew. Prowadzi to do niewydolności prawokomorowej
Przyczyny niedomykalności zastawki trójdzielnej
- wrodzone wady serca
- przebyte infekcje i choroby np. zawał serca, infekcyjne zapalenie wsierdzia, anoreksja, zespół Marfana, - przyjmowane leki np. fenfluraminy
Objawy niedomyk zast trójdzielnej
- duszność przy wysiłku fizycznym - związana z zastojem płynu w płucach, przy współwystępowaniu wady mitralnej lub aorty
- dodatnie tętno żylne
- skurczowe tętnienie wątroby
- objawy niewydolności pokarmowej związane przekrwieniem przewodu pokarmowego, powiększeniem wątroby lub obecnością wodobrzusza tj. m.in. osłabione łaknienie, uczucie pełnego brzucha, bóle brzucha, nudności
- objawy niewydol P komory serca
- poszerzenie P przedsionka serca
- holosystoliczny szmer (trwający przez całą fazę skurczu) nad dolną częścią mostka lub w IV międzyżebrzu po stronie prawej, nasilający się podczas wdechu
Diagn niedomyka zasta trójdzielnej
Opiera się na stwierdzeniu dodatniego tętna żylnego i wątrobowego, objawów niewydolności prawokom i szmeru holosystolicznego w IV prawym międzyżebrzu. rtg stwierdza się przerost sylwetki serca i poszerzenie prawego przedsionka. EKG występuje odchylenie osi elektrycznej w prawo i cechy przeciążenia prawej komory.