Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) - wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek.
Epidemiologia [edytuj]
Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowego[1]. Jest 3 razy częściej spotykana u chłopców. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak:
W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby.
Etiologia [edytuj]
Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju.
Objawy [edytuj]
Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji.
Leczenie [edytuj]
W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą Greena[2] albo Woodwarda[3]. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3. roku życia.
Historia [edytuj]
Pierwszym który opisał tę deformację (jako hochgradige Dislocation der Scapula) był Moritz Michael Eulenburg (1811-1877), w 1863 na łamach berlińskiego "Archiv für klinische Chirurgie"[4]. Po nim dokonali tego jeszcze Willet i Walsham. W 1891 roku cztery przypadki choroby przedstawił Otto Gerhard Karl Sprengel (1852-1915), a Kolliker, który w tym samym roku również przedstawił cztery przypadki, zaproponował eponim deformacji Sprengla. Postać rodzinną choroby przedstawił w 1956 roku Renzo Corno[5].
Choroba Sprengla (deformacja Sprengla, wrodzone wysokie ustawienie łopatki, łac. scapula alta congenita, ang. Sprengel deformity, congenital high scapula) - wada wrodzona o charakterze deformacji polegająca na wysokim ustawieniu jednej (rzadziej dwu) łopatek. Epidemiologia Deformacja Sprengla jest najczęstszą wrodzoną wadą pasa barkowego. Jest 3 razy częściej spotykana u chłopców. Nierzadko występuje jako składowa zespołów wad wrodzonych, takich jak:zespół Klippla-Feila,zespół Greiga,zespół Polanda,asocjacja VATER,zespół Goldenhara. W zdecydowanej większości występuje sporadycznie, opisano także rodzinną postać choroby. Etiologia Przyczyną jest zahamowanie fizjologicznego zejścia łopatek do prawidłowej pozycji w przebiegu rozwoju. Objawy Wysoko ustawiona łopatka jest mniejsza od prawidłowej. Jej górna część zagina się do przodu, natomiast część dolna odstaje od klatki piersiowej. Fałd skórny pomiędzy szyją a barkiem jest uniesiony. Niekiedy łopatka jest połączona zrostami kostnymi z wyrostkami kolczystymi kręgosłupa, tworząc tzw. os omovertebrale, co jeszcze bardziej ogranicza ruchy w stawie ramiennym po stronie deformacji. Leczenie W dużych i średnich deformacjach leczenie jest tylko operacyjne. Polega na uwolnieniu zrostów kostnych i repozycji łopatki z resekcją górnej części metodą Greena albo Woodwarda. Wykonuje się je u dzieci powyżej 3. roku życia.