SKAZA KRWOTOCZNA

SKAZY:

1. NACZYNIOWA

2. PŁYTKOWA

3. OSOCZOWE

WRODZONE LUB NABYTE

1. SKAZA NACZYNIOWA - zaburzenie struktury bądź funkcji naczyń:

• wzrost kurczliwości naczyń

• wzrost przepuszczalności naczyń

• immunologiczne niszczenie naczyń

Podstawy diagnostyki:

• wzrost czasu krwawienia

• osoczowe czasy krzepnięcia bez zmian

• poziom i funkcja płytek w normie

• (+) objaw opaskowy

• biopsja ?

• badania immunologiczne

WRODZONE	NABYTE
1. TELEANGIEKTAZJA HAEMORRHAGICA HEREDITARIA - miejscowy brak włókien elastycznych - choroba Rendu - Oslera - Webera	1. niedobór witaminy C
zaburzenia syntezy kolagenu: zespół Marfana zespół Ehlersa - Danlosa osteoporosis imperfecta - kruchość naczyń pseudotoxanthoma elasticum	plamica starcza - purpura senilis
		choroba Schonleina - Henocha - alergiczno - toksyczne zapalenie naczyń (objawy: plamica skórna, dolegliwości brzuszne, krwawienia z przewodu pokarmowego, bóle i obrzęki stawów)
		inne: zespół Churga - Straussa - ziarnica alergiczna (odmiana guzkowego zapalenia naczyń; rozlane zmiany płucne, eozynofilia, objawy astmatyczne) ziarniniak Wegenera (podł. Immunologiczne, ulegające martwicy ziarniniaki, zapalenie naczyń) mięsak Kaposiego purpura simplex plamica polekowa plamica w przebiegu zakażeń

2. SKAZY PŁYTKOWE:

• zmiana ilości płytek - trombocytopenie

• zmiana funkcji - trombopatia

PRZYCZYNY MAŁOPŁYTKOWOŚCI:

a) szpikowe:

1. zaburzenia produkcji w szpiku (aplazje szpikowe)

2. zaburzenia dojrzewania megakariocytów

3. wypieranie ze szpiku (nowotwór pierwotny lub wtórny)

4. zwłóknienie szpiku (mielofibroza)

5. brak trombopoetyny

1. skrócenie czasu przeżycia:

1. wzrost zużycia (DIC)

2. małopłytkowość immunologiczna

3. naczyniaki olbrzymie (gromadzenie płytek)

4. sekwestracja płytek

2. innego pochodzenia:

1. hipersplenizm

2. sztuczna zastawka serca

3. zespół hemolityczno - mocznicowy

4. krążenie pozaustrojowe

DIAGNOSTYKA:

• prawidłowy czas krwawienia

• poziom płytek ...?

• osoczowe czasy krzepnięcia w normie

• (+) test opaskowy

• badanie immunologiczne (allo - i autoprzeciwciała)

• badanie szpiku kostnego:

spadek liczebności megakariocytów - zaburzenia produkcji

wzrost liczebności - zaburzenia dojrzewania lub wzrost zużycia na obwodzie

PRZYCZYNY TROMBOCYTOPATII:

1. zaburzenia agregacji

2. zaburzenia agranulacji

3. zaburzenia błony

4. niedobory ziarnistości

5. zaburzenia prokoagulacji płytek

6. leki, m.in. kwas acetylosalicylowy

7. mocznica

8. choroby zapalne

3. SKAZY OSOCZOWE - brak lub niedobór jednego lub więcej czynników krzepnięcia:

• czynnika VIII - hemofilia A (prawidłowy czas krwawienia)

• czynnika IX - hemofilia B

• czynnika XI - hemofilia C

• czynnika von Willebrandta - choroba von Willebrandta - najczęstsza - wydłużone: czas krwawienia i APTT

• czynnika VII - hipokonwertynemia

• czynnika I - hipofibrynogemia

Czynnik von Willebrandta:

• umożliwia adhezję płytek

• ochrania czynnik VIII

Postacie:

• lekka - skaza płytkowa

• ciężka - płytkowa + osoczowa

NABYTE SKAZY OSOCZOWE:

1. spadek produkcji czynników krzepnięcia:

a) niedoborowy zespół protrobinowy (II, VII, IX, X, białko S, białko C):

• uszkodzenie wątroby

• niedobór witaminy K

• leczenie antagonistami witaminy K

2. wzrost zużycia czyników krzepnięcia:

• DIC

RODZAJ ZABURZENIA	CZAS PROTROMBINOWY	APTT	CZAS KRWAWIENIA
SKAZA NACZYNIOWA	N	N	↑
MAŁOPŁYTKOWOŚĆ	N	N	↑
HEMOFILIA	N	↑	N
CHOROBA VON WILLEBRANDTA	N	N/↑	↑
HIPOKONWERTYNEMIA	↑	N	N
CHOROBY WĄTROBY, też ZATRUCIA np. muchomorem sromotnikowym	↑	N/↑	N

POWSTANIE DIC:

• uszkodzenie tkanek (TF)

• rozlane uszkodzenie śródbłonka (aktywacja płytek: PAI - 1 i monocytów: IL - 1, TNF, PAF)

• spadek przepływu krwi w mikrokrążeniu - kwasica

• uszkodzenie elementów morfotycznych - wzrost ADP, TXA2, PAI - 1

• produkty komórek patologicznych (nowotworowych): TF, proteazy, PAF

PRZYCZYNY DIC:

• różne postacie wstrząsu (septyczny, urazowy, krwotoczny)

• infekcje, głównie bakteriami G (-); też pasożytami, wirusami

• powikłania położnicze (poronienia, zator wodami płodowymi, rzucawka, obumarły płód, przedwczesne odklejenie łożyska)

• ciężka hemoliza

• choroby nowotworowe (m.in. białaczka M3 - ostra limfocytowa - DIC jako jeden z pierwszych objawów)

• rozległe zabiegi chirurgiczne (płuca, trzustka, prostata)

• zaburzenia i anomalie naczyń

• rozległe uszkodzenie wątroby

OBJAWY KLINICZNE:

• wybroczyny, plamica, pęcherze krwotoczne

• sinica kończyn, martwica, krwawienie z ran chirurgicznych, pourazowych, miejsc wkłuć dożylnych

• krwiaki podskórne

• objawy uszkodzenia narządowego

BADANIA LABORATORYJNE:

1. aktywność i zużycie płytek

• wzrost poziomu tromboglobuliny, PF 4

2. aktywność i zużycie czynników krzepnięcia:

• początek stymulacji osoczowych czynników krzepnięcia - skrócenie czasu krzepnięcia - wzrost zużycia czynników krzepnięcia - wydłużenie APTT, czasu protrombinowego

• wzrost D - dimerów

• wzrost poziomu kompleksów plazmatycznych - antyplazm. ?? (PAP)

• wzrost t - PA , PAI

• spadek aktywności AT III

---