Układ koordynacyjny

Rola: czuwanie nad celowością i płynnością ruchów dowolnych, sterowanie osią ciała.

Składniki:

1. układ pozapiramidowy - utrzymawnie postawy ciała, programy ruchowe, regulacja napięcia mięsniowego

2. móżdżek - utrzymywanie równowagi

3. układ przedsionkowy - utrzymywanie równowagi

4. układ odpowiedzialny za czucie ułożenia

5. twór siatkowaty - część scalająca

6. wzrok

Badania układu koordynującego:

1. próba Romberga

2. próba Babińskiego

3. próba Unterbergera

4. próba Stuarta-Homesa

5. próba mijania

6. próba palec-nos

7. próba pięta-kolano

8. diadochokineza

Motoryka ogólna ciała:

1. chód

2. ruch poszczególnych części ciała

3. postawa ciała

Typy ruchów:

1. ruch lokomocyjny - przemieszczanie ciała w przestrzeni

2. ruch nielokomocyjny - ruch poszczególnych części ciała, bez przemieszczania ciała w przestrzeni

3. ruch gestowy, manipulacyjny

Postawa ciała - jest to pozycja wyjściowa (zwykle pionowa) do wykonywania ruchu.

Oś ciała - ???

Struktury sterujące osią ciała:

1. płaty czołowe

2. ciało modzelowate

3. pień mózgu

4. móżdżek

Uszkodzenie tych struktur może spowodować, że chory nie będzie w stanie sterować osią ciała (obrócić się na bok, usiąść, stać lub chodzić) nie mając niedowładów/porażeń (ruchy nielokomocyjne są zachowane).

Budowa CUN

Układ pozapiramidowy

Budowa:

1. jądro soczewkowate

1. skorupa

2. gałka blada

2. jądro ogoniaste

3. jądro podwzgórzowe

4. istota czarna

5. jądro czerwienne

6. twór siatkowaty

7. przedmurze

8. ciało migdałowate

Prążkowie = jądro ogoniaste + skorupa

Ciało prążkowane = prążkowie + gałka blada = jądro ogoniaste + jądro soczewkowate = jądro ogoniaste + skorupa + gałka blada

Uszkodzenie układu pozapiramidowego powoduje:

1. zaburzenie napięcia mięśni

1. wzmożenie

2. obniżenie

2. zaburzenie ruchów

1. nasilenie - hiperkineza

2. osłabienie - hipokineza

Uszkodzenie = zespoły pozapiramidowe:

1. zespół parkinsonowski

2. zespół pląsawiczy

3. zespół atetotyczny

4. mioklonie - nagłe i szybkie skurcze mięśni, wystepują w ostrym nagminnym zapaleniu mózgu

5. dystonia torsyjna - gł. ruchy skręcające miednicy i pasa barkowego z wygięciem kręgosłupa do tyłu

6. hemibalizm - ruchy obrotowe, jednostronne, obejmujące kończyny i tułów

Schemat układu pozapiramidowego

Najczęstsze choroby układu pozapiramidowego:

1. drżenie samoistne (do 5‰ populacji ogólnej)

2. choroba Parkinsona (do 2‰ populacji ogólnej)

3. dystonia

4. pląsawica

5. tiki

6. połowiczy skurcz twarzy

Zespół parkinsonowski = hipertoniczno-hipokinetyczny

Występuje w:

1. idiopatyczna choroba Parkinsona

2. choroba Willsona

3. zwyrodnienie wieloukładowe

4. choroba Steele'a-Richardsona-Olszewskiego

5. wtórne zespoły parkinsonowskie

1. polekowe - neuroleptyki, lit

2. toksyczne - Mn, Hg, CO, cyjanki, metanol, etanol

3. pozapalne

4. naczyniowe

5. w przebiegu guzów mózgu

6. wskutek licznych urazów głowy (tzw. encefalopatia bokserska)

7. w przebiegu wodogłowia wewnętrznego

Przyczyna: uszkodzenie prążkowia i istoty czarnej.

Choroba Parkinsona

• jest to postępująca choroba układu pozapiramidowego polegająca na zaniku komórek istoty czarnej produkujących dopaminę

• szczyt zachorowań: 60 r.ż., możliwe przypadki wcześniejsze i późniejsze

• początek przed 20 r.ż. - parkinsonizm młodzieńczy

• rozpoznanie wyłącznie objawowe (brak testu rozpoznawczego)

• częstość występowania ~100-150/100.000

• zachorowalność 10/100.000/rok

• w Polsce - 80.000 chorych

• prawdopodobieństwo wystąpienia choroby w rodzinie chorego - 5%

• diagnostyka obrazowa - PET

Objawy (kryterium diagnostyczne: 2 z 3 objawów):

1. sztywność - typu „koło zębate” (jednolity opór + lub „rura ołowiana” (jednolity opór przez cały zakres ruchu), objaw poduszki powietrznej - chory leży na poduszce, po usunięciu poduszki pozostaje w takiej pozycji, jakby dalej na niej leżał

2. drżenie spoczynkowe - drobnofalowe, stałą częstotliwość, zwykle nie dotyczy głowy, najsilniej wyrażone w dystalnej części kończyny („kręcenie pigułek”, „liczenie pieniędzy”)

3. hipokineza (spowolnienie ruchowe)

Inne objawy:

1. objawy początkowo jednostronne, z czasem - uogólniają się

2. trudności w inicjacji i terminacji ruchu

3. mowa cicha, zamazana

4. twarz maskowata, hipo- lub amimiczna

5. chód drobnymi kroczkami

6. przygrabiona postawa ciała, przodopochylenie

7. napady wejrzeniowe (rzadko)

8. wegetatywne:

1. zaparcia

2. łojotok

3. zaburzenia oddawani moczu

4. zaburzenia seksualne

5. niedociśnienie ortostatyczne

6. ślinotok

9. psychiczne

1. depresja - 50%

2. otępienie - 20-30%

3. zaburzenia snu

Objawy prodromalne:

1. sztywność osobowości

2. depresja

3. zaparcia

4. zapalenie łojotokowe skóry

5. parestezje kończyn

6. zaburzenia węchowe

Leczenie:

1. Farmakologiczne

1. L-Dopa (Madopar, Sinemet, Nakom) - prekursor dopaminy, współczesne preparaty zawierają dodatkowo inhibitor metabolizmu L-Dopy na obwodzie , L-Dopa jest mtabolizowana przez istotę czarną (musi być choć częściowo sprawna)

2. leki antycholinergiczne (Akineton, Parkopan)

3. Seleglina (Jumex, Segan)

4. agoniści receptora D (Parlodel, Bromergan, Permax)

5. Amantydyna (Viregyt)

2. Chirurgiczne

1. operacja stereotaktyczna - uszkodzenie struktur

2. stymulacja struktur

3. przeszczep istoty czarnej

3. Rehabilitacja

Leki przeciwwskazane:

1. neuroleptyki - można stosować Klozapinę

2. lit

3. Metyldopa

4. Rezerpina

5. Flunarizina

6. Cinnarizina

Drżenie samoistne

• nie występuje w spoczynku

• nasila się po wyciągnięciu rąk

• może dotyczyć głowy

• brak współistniejących objawów pozapiramidowych

• poprawa po alkoholu

Leczenie:

1. Propranolol 60-240 mg/d

2. Primidone 250 mg/d

Zespół pląsawiczy = hipotoniczno-hiperkinetyczny

• uszkodzenie: jądro ogoniaste i skorupa

• mimowolne ruchy pląsawicze nakładają się na ruchy dowolne lub występują bez nich

• ruchy mimowolne dotyczą:

• twarzy

• tułowia

• kończyn

• języka

• napięcie mięśniowe obniżone

• test wykrywający ruchy pląsawicze: próba utrzymania języka na brodzie

• ruchy pląsawicze znikają we śnie, nigdy nie są symetryczne

Występuje w:

1. Pląsawicy Huntingtona

2. Pląsawicy małej

3. Pląsawicy polekowej

4. Pląsawicy ciężarnych

Pląsawica Huntingtona

• dziedziczenie AD, chromosom 4

Objawy:

1. ruchy taneczne nakładają się na ruchy dowolne

2. otępienie, depresja

3. przebieg postępujący, śmierć po 15-20 latach

Diagnostyka:

1. KT

2. MR

3. badania genetyczne

Leczenie:

1. tylko objawowe

Zespół atetotyczny

• uszkodzenie: prążkowia i gałka blada

• ruchy atetotyczne - dotyczą dystalnych części kończyn (np. dłoni - palce zostają nadmiernie wyprostowane, dziwacznie ustawione), towarzyszą im współruchy

• mowa wybuchowa, szorstka

• ruchy atetotyczne znikają we śnie, nasilają się wskutek emocji

Mioklonie

• nagłe i szybkie skurcze mięśni

• charakterystyczne dla nagminnego zapalenia mózgu

Dystonia

• ruchy mimowolne, powtarzające się lub utrwalone, powodujące przyjęcie określonej pozycji

Postacie:

1. kręcz karku

2. kurcz powieki

3. kurcz pisarski

Jedyną skuteczną metodą leczenia jest wstrzyknięcie toksyny botulinowej.

Dystonia torsyjna = kurcz torsyjny

• skręcanie pasa barkowego, miednicy i wygięcie kręgosłupa do przodu

Hemibalizm

• obrotowe, jednostronne ruchy

Móżdżek

Objawy uszkodzenia:

1. robak - zaburzenia postawy

2. półkule - zaburzenia motoryki

Zespół robaka móżdżku

Objawy:

1. zaburzenia postawy podczas stania, chodzenia, siedzenia bez podparcia

2. (+) próba Romberga (chwianie się podczas stania z otwartymi/zamkniętymi oczami)

3. (+) próba Babińskiego (chory stoi z zamkniętymi oczami, pociągamy go do tyłu, chory pada - brak odruchowego zgięcia kończyn dolnych)

4. chód na szerokiej postawie

5. asynergia tułowia (nienadążanie górnej części ciała za dolną w trakcie lokomocji)

Zespół półkul móżdżku = ataksja (niezborność, bezład) móżdżkowa

Objawy:

1. adiadochokineza - upośledzenie diadochokinezy (ruchów naprzemiennych)

2. zaburzenie ruchów celowych

1. dysmetria (hipo- lub hipermetria) - zaburzone „wymiarowanie” ruchu

2. asynergia - zaburzona płynność, „dekompozycja” ruchu

3. drżenie zamiarowe, grubofalowe (widoczne w próbie palec-nos)

3. mowa skandowana

4. oczopląs poziomy przy spojrzeniu w stronę uszkodzonej półkuli

5. dodatnia próba mijania - zbaczanie wyciągniętej kończyny po stronie uszkodzonej półkuli

6. zbaczanie na stronę uszkodzenia podczas chodzenia - dodatnia próba Unterbergera (tzw. chód kompasowy)

7. obniżenie napięcia mięśniowego

Objawy uszkodzenia półkul móżdżku są ipsilateralne.

1/7

1. droga siatkowordzeniowa

2. droga czerwienno-rdzeniowa

3. droga przedsionkowo-rdzeniowa

Jądro podwzgórzowe

Istota czarna

Jądra przedsionkowe

Jądro czerwienne

Komórki

rogu przedniego

rdzenia

Twór siatkowaty

Skorupa

Móżdżek

Jądro ogoniaste

Gałka blada

2

1

3

---