Mitochondria i chloroplasty – transformatory energii.

Mitochondria

• cylindryczne (nie tylko) występują w komórkach eukariotycznych

• od 0,5 do 2 mikrometrów

• niezależna od komórki synteza białek

• zmienny kształt i rozmiary

• podział istniejących mitochondriów

• mają zdolność do przemieszczania się w kierunku miejsca o zwiększonym zapotrzebowaniu na energię – ruchy cytoplazmy związane z cytoszkieletem

• przykładowe kształty: rozgałęzione w kom. nerwowych, kuliste w hepatocytach, liniowe w kom. nerek

Rozmieszczenie mitochondriów – nie jest przypadkowe

• w sąsiedztwie substancji zapasowych (np. w nadnerczach obok kropel tłuszczu)

• ułożenie zgodne z kierunkiem transportu substancji

• w mięśniach – pomiędzy włóknami miofibryli

• u plemników układają się wokół rdzenia wici

Budowa mitochondrium

Błona

zewnętrzna

otacza całe organellum,

białka : lipidy = 1:1,

białka transportowe, np. poryny,

wewnętrzna

miejsce reakcji chemicznych (synteza ATP),

białka : lipidy = 3:1,

pofałdowana – grzebień mitochondrialny,

nieprzepuszczalna dla małych jonów (kardiolipina),

białka błony wewnętrznej: przenośniki elektronów, syntaza ATP, białka kontrolujące przechodzenie metabolitów do oraz z macierzy,

może zwiększać stopień pofałdowania w miarę wzrostu zapotrzebowania na energię,

przestrzeń międzybłonowa

substraty metaboliczne, dyfundujące przez błonę zewnętrzną,

ATP wytworzone przez mitochondrium,

jony wypompowane z macierzy podczas fosforylacji oksydacyjnej.

Macierz

wodny roztwór białek (enzymy β-oksydacji, cyklu Krebsa, syntezy steroidów i metabolitów),

materiał genetyczny w postaci mitochondrialnego DNA (mtDNA),

rybosomy mitochondrialne,

tRNA mitochondrialne.

Transport białek do mitochondriów

Funkcje mitochondrium

• przemiany energii,

• magazynowanie Ca²⁺ (niewielkie ilości),

• regulowanie potencjału błonowego,

• synteza hemu (niebiałkowa część wielu enzymów),

• synteza steroidów (pierwszy etap transformacji steroidów).

Dlaczego utlenianie biologiczne jest korzystniejsze, niż bezpośrednie spalanie?

Mitochondrium – miejsce syntezy ATP

Mitochondria, jako źródła energii mogą używać zarówno pirogronianu, jak i kwasów tłuszczowych. Obydwa rodzaje cząsteczek są transportowane przez wewn. błonę mitochondrialną i przez enzymy zlokalizowane w macierzy ulegają przemianie w acetylo-CoA. Grupy acetylowe w acetylo-CoA są później utleniane w macierzy w cyklu cytrynianowym (Krebsa). W cyklu tym atomy węgla są utleniane do CO₂, który jest następnie wydalany. Najważniejszym elementem cyklu jest przenoszenie wzbudzonych elektronów przez NADH i FADH­₂. Wysokoenergetyczne elektrony są przenoszone do błony wewnętrznej, gdzie są wprowadzane w łańcuch przenośników elektronów.

Przenośniki elektronów

Gradient jonów H⁺ powoduje dyfuzję jonów H⁺ do macierzy, a jonów OH^- na zewnątrz, tym samym wspomagając wzrost potencjału błonowego, który jest odpowiedzialny za przyciąganie kationów do macierzy i odpychanie anionów na zewnątrz. Zarówno gradient jonów H⁺, jak i potencjał błony są odpowiedzialne za elektrochemiczny gradient protonów.

Elektrochemiczny gradient protonów w błonie wewnętrznej mitochondrium jest związany z syntezą ATP w procesie fosforylacji oksydacyjnej. Za syntezę odpowiada związany z błoną enzym – syntaza ATP. Tworzy on hydrofilowy kanał przez błonę wewnętrzną mitochondrium, co pozwala na przepływ protonów zgodnie z gradientem elektrochemicznym. Przepływ protonów przez syntazę ATP jest wykorzystywany do zajścia niekorzystnej energetycznie reakcji ADP z P_i, w wyniku której powstaje ATP.