KPF w Neurologii – ćwiczenia 3 (29.11.10)

Stany wzmożonego napięcia mięśniowego:

• Spastyczność

• Dystonia

• Sztywność

• Miotonie

• Przykurcz

Choroba Parkinsona:

• Choroba neurozwyrodnieniowa

• Częstość: 1 – 2/1000

• Średni wiek zachorowania: 55 – 60 rok życia

• Zespół hipertoniczno – hipokinetyczny

Etiopatogeneza - zwyrodnienia neuronów istoty czarnej śródmózgowia z ich zanikiem, co prowadzi do niedoboru dopaminy w całym prążkowiu (<80%).

Prawdopodobnie tło wieloczynnikowe:

• Apoptoza neuronów istoty czarnej

• Stres oksydacyjny

• Czynniki toksyczne (MPTT)

• Część przypadków – tło genetyczne (chromosom 2, 4, 6)

Objawy:

1. Osiowe (do zdiagnozowania choroby niezbędne są dwa z trzech)

1. Sztywność mięśni o charakterze koła zębatego, rury ołowianej

2. Spowolnienie ruchowe (bradykinezja)

3. Drżenie spoczynkowe (4 –8Hz), oddzielne/odsiebne(?) ruchy kończyn, le..., język, niesymetryczne

1. Towarzyszące

1. Zubożenie ruchowe (hipokinezja)

2. Maskowatość twarzy (hipomimia)

3. Mikrografia (coraz mniej czytelne pismo)

4. Hipofonia (mowa cicha, monotonna)

5. Pochylona sylwetka ciała, chód drobnymi krokami (drobnienie), brak współruchów

6. Zaburzenia odruchów postawnych (antero– i retropulsja)

7. Objaw przymrożenia (freezing)

8. Zaburzenia autonomiczne (hipotonia, nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych i potowych, dysuria, zaparcia, zaburzenia potencji)

9. Spowolnienie myślenia (bradyfrenia), depresja, zaburzenia czynności poznawczych

Parkinsonizm:

• Toksyczny (CO, związki Mn, metanol, tal, lit, CS₂, Pb, MPTT)

• Polekowy (głównie leki stosowane w psychiatrii)

• Pozapalny (po zapaleniu mózgu)

• W przebiegu zaburzeń metabolicznych

• Naczyniopochodny

• W przebiegu wodogłowia normotensyjnego i guza mózgu

• Pourazowy

Choroba Huntingtona:

• Zespół hipotonicznno-hiperkinetyczny

• Pląsawica przewlekle postępująca

• 4 – 8/100 000 osób

• Początek zazwyczaj w wieku dorosłym (4 – 5 dekada życia), występuje też postać młodzieńcza (postać Westphala)

• Dziedziczenie autosomalne dominujące

• Zanik jądra ogoniastego, skorupy, kory mózgowej

• Ruchy pląsawicze

• Narastające otępienie

• Zaburzenia osobowości

• Zaburzenia afektu, stany depresyjne, stany psychotyczne

• Dysartria, atetoza, zaburzenia gałkoruchowe

Dystonie:

• Dystonia – okresowe zaburzenia napięcia mięśni, z ich mimowolnym skurczem, który może obejmować pojedyncze mięśnie, ich grupy lub mieć charakter uogólniony

• Ruchy dystoniczne wyzwalane są przez ruchy dowolne, ustępują po krótkotrwałym dotyku

• Dystonie: ogniskowe, segmentalne, wieloogniskowe, uogólnione, połowicze

Trick movements – punkt, gdzie po przyłożeniu palnca dystonia znika

Dystonie ogniskowe:

• Kurcz powiek

• Kurcz pisarski (wykręcanie ręki)

• Dystonia szyjna (zmiany zwyrodnieniowe odc C)

• Dystonia krtaniowa

Leczenie: toksyna botulinowa (zahamowanie wydzielania neurotransmitera zakończeń nerwowych -> blokuje przewodnictwo n-m.)

Spastyczność:

• Zjawisko zaburzonej kontroli czuciowo – ruchowej napięcia mięśniowego, związane z uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego i objawiające się okresową bądź utrwaloną, mimowolną, wzmożoną aktywnością mięśniową

• Pojawia się około kilku tygodni po uszkodzeniu

• Wzrost napięcia mięśniowego w zgiętej kończynie, narastający i nagle ustępujący podczas jej biernego rozciągania (objaw „scyzorykowy”)

• Opór w spastyczności narasta proporcjonalnie do amplitudy i szybkości ruchu

• Spastyczność występuje również w spoczynku

Spastyczność – wzorce kliniczne:

• Postać Wernickiego – Manna

• Spastyczność w obrębie zginaczy stawu łokciowego i nadgarstkowego

• Spastyczność po udarze mózgu z objawem „kciuka w dłoni”

• Spastyczność w obrębie zginaczy podeszwowych stopy (paluch młoteczkowaty)

Najczęstsze schorzenia, którym towarzyszy spastyczność:

• Udary mózgu

• Mózgowe porażenie dziecięce

• Urazy czaszkowo – mózgowe i kręgosłupowo – rdzeniowe

• SM (stwardnienie rozsiane)

• Nabyte uszkodzenia rdzenia

• Uszkodzenia rdzenia uwarunkowane genetycznie

• Choroba neuronu ruchowego

• Anoksja mózgu (po reanimacji)

Metoda klinicznej oceny spastyczności:

• Badanie napięcia mięśniowego (opór na rozciąganie)

1. Skala Ashwortha (0 – napięcie prawidłowe, 4 – napięcie ekstremalne), spastyczność 1 i 1+ nie wymaga leczenia

2. Skala Tardieu (ograniczenie zakresu ruchu biernego prowadzonego szybko i wolno)

Metody instrumentalnej oceny spastyczności:

• Metody elektrofizjologiczne

• Goniometryczny test wahadła

• Ocena chodu

• Ocena utrzymania równowagi i postawy ciała

Stwardnienie Rozsiane (SM – sclerosis multiplex):

• Należy do najczęstszych chorób neurologicznych występujących przed 40 rokiem życia

• Kobiety : Mężczyźni = 2 : 1

• Etiologia nieznana

• Choroba przewlekła

• Podłoże immunologiczne

• Predyspozycja genetyczna

MRI – pokazuje ognisko demielinizacyjne

Postacie SM:

1. Zależne od objawów klinicznych

• Rdzeniowa

• Mózgowo – rdzeniowa

• Móżdżkowa

1. Zależne od typu przebiegu

• Z okresami wzrostu i remisji (rzutowo – zwalniająca)

• Początkowo remitujący, następnie wtórnie postępujący (wtórnie postępująca)

• Pierwotnie przewlekle postępujący

SM – objawy kliniczne:

• Zaburzenia kliniczne wzrokowe (pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego) – zamglenie wzroku, ubytki w polu widzenia

• Zawroty głowy (obecny oczopląs)

• Ubytkowe objawy ruchowe (niedowład lub porażenie spastyczne), początkowo mogące się objawiać jako zmęczenie, zniesienie odruchów biernych, wygórowane odruchy głębokie, dodatni objaw Babińskiego

• Zespoły móżdżkowe

• Nieprawidłowości w oddawaniu moczu (początkowo zatrzymanie moczu, w okresie późniejszym nietrzymanie moczu)

• Zaburzenia neuronów ruchowych gałki ocznej – podwójne widzenie, zez, nierówność źrenic

• Niedowład lub porażenie ośrodkowe lub obwodowe nerwu VII

• Zaburzenia słuchowe: niedosłuch, świsty, szum uszny

• Impotencja, zaburzenia miesiączkowania

• Parestezje, objaw Lhermitte'a

• Zaburzenia psychiczne i depresje, otępienia, euforia, chwiejność emocjonalna

• Uczucie zmęczenia

Mózgowe porażenie dziecięce:

• Różnorodne zaburzenia czynności ruchowych i postawy, będące następstwem uszkodzenia mózgu znajdującego się w okresie płodowym, okołoporodowym lub niemowlęcym

• Zespół polietiologiczny (niedokrwienie, niedotlenienie, krwawienia okołoporodowe do OUN)

• 1 – 4/1000 żywo urodzonych dzieci

• Obraz kliniczny: niepostępujące zaburzenia ruchowe (piramidowe, pozapiramidowe, móżdżkowe), z którymi może istnieć upośledzenie umysłowe, padaczka, upośledzenie zmysłów wzroku i słuchu

Mózgowe porażenie dziecięce – postacie:

1. Postać diplegiczna (obustronne porażenie połowicze)

2. Porażenie połowicze

3. Obustronne porażenie kurczowe

4. Postać pozapiramidowa

5. Postać móżdżkowa (ataktyczna)

6. Postacie mieszane

Długotrwała spastyczność u dzieci -> skrócenie mięśnia, tiksotropia, zmniejszenie liczby sarkomerów -> zahamowanie wzrostu -> zmiany włókniste mięśni -> utrwalony przykurcz -> deformacje stawowe.

Cechy osoby z chorobą Parkinsona:

• Okrągłe plecy

• Podchylona do przodu sylwetka

• Lordoza szyjna pogłebiona

• Objaw rury ołowianej, koła zębatego

Lateroretropulsja, anteropulsja – tendencje do upadków (w odpowiednich urazach).

Objaw tunelu (wąskiego przejścia) – zatrzymanie przed przewężeniem (np. drzwiami).

Jak już osoba z chorobą Parkinsona zacznie iść, to ciężko ją zatrzymać.

Parkinsonowców charakteryzuje sztywność, a nie spastyczność!

W celu wykrycia choroby Parkinsona, pacjentowi podaje się Madopar – jeśli na niego zareaguje (zniesienie objawów), to potwierdza to występowanie choroby.

Badanie bradykinezji (spowolnienia ruchowego) i drżenia:

1. Ramiona w przód – palec wskazujący dotyka kciuka

2. Otwieranie i zamykanie dłoni

3. Stukanie piętą o podłogę

Rehabilitacja pacjentów z chorobą Parkinsona:

• Wykluczamy standardową rehabilitację

• Uczymy wychodzenia z freezingu – pacjent może np. klasnąć przed wykonaniem ruchu

• Nordic wal king – prostuje sylwetkę i poprawia chód

• Muzyka – pacjenci dobrze reagują na dźwięki podczas ćwiczeń

• Taniec (w szczególności tango)

• W domu – metoda Frenkla (nauka chodu?)

• Tory przeszkód

• Ćwiczenia z przeszkodami w plenerze

• Ćwiczenia mięśni mimicznych

Rehabilitacja pacjentów ze stwardnieniem rozsianym:

• Thai Chi

• Taniec

• Częste otwieranie okna, przewietrzanie Sali – lepsza percepcja na zimno

• Zmęczenie zmniejsza percepcję