CHOROBY SKÓRY

PRZEBIEGAJACE Z

NADWRAŻLIWOŚCIĄ NA

DZIAŁANIE ŚWIATŁA

SŁONECZNEGO

Waldemar Placek

Katedra i Klinika Dermatologii, Chorób

Przenoszonych Drogą Płciową i

Immunodermatologii Collegium Medicum w

Bydgiszczy UMK

PODZIAŁ

FOTODERMATOZ



Wrodzona lub nabyta utrata
właściwości ochronnych skóry



Działanie egzo- lub endogennych
substancji o właściwościach
światłouczulających



Choroby idiopatyczne



Fotoagrawacja

WRODZONA UTRATA

WŁAŚCIWOŚCI

OCHRONNYCH



Bielactwo wrodzone uogólnione i
częściowe (Albinismus,
piebaldismus)



Zespół Chediaka-Higashi



Zespół Vogt-Koyanagi



Skóra pergaminowata i barwnikowa
(Xeroderma pigmentosum)

GENODERMATOZY



Zespół Blooma



Zespół Rothmund-Thomsona



Zespół Cockayne’a



Fenyloketonuria



Porfirie



Choroba Hartnupów

METABOLICZNE



Kwashiorkor



Pellagra



Carcinoid



Pseudoporfiria

BIELACTWO

WRODZONE



Uogólniona hypomelanoza skóry i
oczu (oculocutaneous albinismus)



10 typów (Mosher et al., 1987)



Dziedziczenie autosomalne
recesywne



Brak lub niedobór tyrozynazy



Fotofobia, nadwrażliwość na słońce

Zespół Chediaka-Higashi



Odbarwienia skóry



Leukopenia z defektem leukocytów



Powiększenie śledziony



Ciężkie zakażenia ropne

Zespół Vogt-Koyanagi



Bielactwo, ogniskowe siwienie



Łysienie



Objawy oczne (uveitis, iritis,
irydocyclitis, glaucoma)



Zaburzenia słuchowe



Objawy oponowe



Nieznaczne objawy ogólne

XERODERMA

PIGMENTOSUM



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Defekt endonukleaz



Przebarwienia, odbarwienia, zaniki,
teleangiektazje, brodawkowate przerosty
na odkrytych częściach ciała



10 odmian



Początek we wczesnym dzieciństwie

Zespół Blooma

erythema teleangiectaticum

congenitale



Zmiany skórne typu tocznia
rumieniowatego



Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niski wzrost
- hypogenitalizm
- cukrzuca



niedobory immunologiczne (IgA, IgM)

ZESPÓŁ

ROTHMUNDA-

THOMPSONA



Dziedziczenie autosomalne recesywne



Poikilodermia



Zaćma



Zaburzenia wewnątrzwydzielnicze
- niedorozwój narządów płciowych
- eunuchoidyzm

Zespół Cockayne’a



Dziedziczenie autosomalne
recesywne



Przedwczesne starzenie



Mikrocefalia



Nadwrażliwość na światło słoneczne -
złuszczający rumień, początek w 1 r.ż.



Niedorozwój umysłowy

Klasyfikacja porfirii



Erytropoetyczne
- Porfiria erytropoetyczna
- Protopofiria erytropoetyczna
- Koproporfiria erytropoetyczna



Wątrobowe
- Porfiria skórna późna (PCT)
- Ostra porfiria przerywana
- Porfiria wątrobowo-erytropoetyczna

CHOROBA HARTNUPÓW



Dziedziczenie recesywne autosomalne



Obniżona zdolność wchłaniania
tryptofanu z przewodu pokarmowego



obniżona synteza kwasu nikotynowego



początek pomiędzy 3-9 rokiem życia

CHOROBA HARTNUPÓW



zmiany skórne podobne jak w
pelagrze (złuszczanie w miejscach
eksponowanych na słońce)



ataksja móżdżkowa,
krótkowzroczność, diplopia



zaburzenia psychiatryczne



aminoacyduria

KWASHIORKOR



Niedobór białka w pożywieniu



Opóźnienie i zahamowanie wzrostu,
osłabienie mięśni



stłuszczenie wątroby, zmiany zanikowe
trzustki, zaburzenia żołądkowo-jelitowe,
brak łaknienia



Obrzęki, plamy barwnikowe, złuszczanie
naskórka

PELLAGRA



Niedobór amidu kwasu nikotynowego,
witamin B, tryptofanu



Dementia, diarrhoea, dermatitis



Apatia i stany depresyjne, otępienie
umysłowe



Ostro zapalne rumienie, pęcherze i wysięk



twarz, szyja, dekolt, ręce, przedramiona

CARCINOID SYNDROM



Astma, zwłóknienie wsierdzia, biegunka,
bóle brzucha, utraty przytomności,
obecność w moczu kwasu
hydroksyindolooctowego



napadowe zaczerwienienia, obrzęk wokół
oczodołów, pellagra-like rush,
pseudotwardzina podudzi, przebarwienia,
sinica twarzy, teleangiektazje

IDIOPATYCZNE



Wielopostaciowe osutki świetlne (PLE)



Opryszczki letnie (hydroa oestivale) i
ospówkowate (vacciniforme)



Actinic reticuloid



Bielactwo nabyte



Pokrzywka świetlna

WIELOPOSTACIOWE OSUTKI

ŚWIETLNE

KLINIKA



rumień, wyprysk, grudki, pęcherzyki,
ogniska zlichenifikowane na odkrytych
częściach ciała



ostre odgraniczenie zmian od skóry nie
eksponowanej na słońce



nawroty przy pierwszych kontaktach z
promieniami słonecznymi



hartowanie

WIELOPOSTACIOWE

OSUTKI ŚWIETLNE

RÓŻNICOWANIE

FOTODERMATOZY



HYDROA OESTIVALE



DLE



PROTPORPHYRIA
ERYTROPOETYCZNA



FOTOALERGIA
KONTAKTOWA



FOTOALERGIA
POLEKOWA

INNE CHOROBY



AIRBORN CONTACT
DERMATITIS



LYMPHOCYTIC
INFILTRATION



LYMPHOCYTOMA
CUTIS



GRANULOMA
EOSINOPHILICUM

ROŻNICOWANIE PLE

TEST



PRZECIWCIAŁA
PRZECIWJĄDROWE



SEROLOGIA KIŁOWA



PROTOPORFIRYNY
ERYTOCYTÓW



BIOPSJA SKÓRY



FOTOTESTY

CHOROBA



TOCZEŃ
RUMIENIOWATY



KIŁA WTÓRNA



ERTROPOETYCZNA
PROTOPORFIRIA



TOCZEŃ

RUMIENIOWATY

HYDROA

OESTIVALE/VACCINIFORME

CECHA

HY DROA

OESTIVALE

HY DROA

VACCINIFORME

ETIOLOGIA NIEZNANA

NIEZNANA

SP EK TRUM NIEZNANE

UVA

PŁEĆ

K M

M K

FOTOONY CH

OLIZA

NIE

MOŻE

WY STĄP IĆ

HYDROA

OESTIVALE/VACCINIFORME

CECHA

HY DROA

OESTIVALE

HY DROA

VACCINIFORME

STOP ATO-

GIA

NASK ÓREK
BRAK
MARTWICY

NASK ÓREK
MARTWICA

ÓRA

AŚCIWA

WOK ÓŁ-
NACZY NIOWY
NACIEK
MONO-
NUK LEARÓW

MASY WNY
NACIEK

PERSISTENT LIGHT

REACTIONS

 LOCALISED NONSPECIFIC

P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y

UVB
IR

 LOCALISED SPECIFIC

NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVIT Y

UVA
WIDZIALNE

PERSISTENT

PHOTOSENSITIVITY

LOCALISED SPECIFIC
IMMUNOLOGIC P ERSISTENS
OF P HOT OSESITIVITY

PHOTOP ATCH
UVA

GENERALISED SP ECIFIC
NONIMMUNOLOGIC
P ERSISTENS OF
P HOTOSENSITIVITY

UVA

PERSISTENT

PHOTOSENSITIVITY

CLASSIC GENERAL ISED
IMMUNOLOGIC "P ERSISTENT
LIGHT" REACTIVIT Y

P HOTOP ATCH
UVB

ATY PICAL GENERALISED
IMMUNOLOGIC P ERSISTENT
LIGHT REACT IVITY

P HOTOP ATCH
UVB
UVA

PERSISTENT

PHOTOSENSITIVITY

P OLY VALENT LIGHT
SENSITIVITY WITH
P ERSISTENT
P HOTOSENSIT IVITY

UVB
UVA
WIDZIALNE

ACTINIC RETICULOID

UVB, UVA
WIDZIALNE

CHRONIC P HOTOSENSITIVE
ECZEMA

UVB

ACTINIC RETICULOID



ZMIANY WYPRYSKOWE ZE
SKŁONNOŚCIĄ DO LICHENIZACJI



SINOCZERWONE NACIEKOWE



OKOLICE ODSŁONIĘTE



PRÓBY FOTOKONTAKTOWE UJEMNE



WYBITNA NADWRAŻLIWOŚĆ NA
ŚWIATŁO

FOTONASILENIE



TOCZEŃ RUMIENIOWATY

- DYSKOIDALNY
- PODOSTRY SKÓRNY
- UKŁADOWY



ZAPALENIE SKÓRNOMIĘŚNIOWE



PĘCHERZYCA LIŚCIASTA



LICHEN PLANUS ACTINICUS

FOTONASILENIE



OPRYSZCZKI ZWYKŁE



ŁUSZCZYCA



CHOROBA DARIERA



TRĄDZIK POSPOLITY



ATOPOWE ZAPALENIE SKÓRY



PRZEJŚCIOWA AKANTOLITYCZNA
DERMATOZA

ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE



BARWNIKI

- CHINOLONY
- EOZYNA
- BŁĘKIT

METYLENOWY

- RÓŻ BENGALSKI



POCHODNE
DZIEGCI
WĘGLOWYCH

- AKRYDYNA
- ANTRACEN
- FLUORANTEN
- FENANTREN

ŚRODKI FOTOTOKSYCZNE

LEKI



AMIODARONE



BENOXAPROFEN



CHLOROTIAZYD



CHLOROTETRA
CYKLINY



DOXYCYKLINA



FUROSEMID



HYDROCHLORO-
TIAZYD



TIAZYDY



FUROKUMARYNY



NAPROXEN



KWAS NALIDIKSOWY



OXYTETRACYKLINA



FENOTIAZYDY



PIROXICAM



SULFONAMIDY



TETRACYKLINY

ŚRODKI

FOTOALERGIZUJĄCE



SALICYLANIDY



LEKI PRZECIWGRZYBICZE



FENOTIAZYDY

- CHLOROPROMAZYNA
- PROMETAZYNA



SULFANILAMIDY

ŚRODKI

FOTOALERGIZUJĄCE



FILTRY SŁONECZNE

- PABA



ŚRODKI WYBIELAJĄCE

- STILBENY



ŚRODKI ZAPACHOWE

- AMBRA
- metylokumaryna

Dziękuję za

uwagę