Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona

-ogólne spowolnienie ruchowe (hipomimia, brak współruchów,

-ogólne spowolnienie ruchowe (hipomimia, brak współruchów,

spowolnienie

spowolnienie

mowy)

mowy)

-zgięciowa postawa ciała

-zgięciowa postawa ciała

-drżenie spoczynkowe (zwłaszcza palce rąk, ale też kończyny dolne i

-drżenie spoczynkowe (zwłaszcza palce rąk, ale też kończyny dolne i

głowa)

głowa)

-chód drobnymi krokami niekiedy z propulsją lub retropulsją

-chód drobnymi krokami niekiedy z propulsją lub retropulsją

-znaczne wzmożenie napięcia mięśni o typie sztywności z objawem

-znaczne wzmożenie napięcia mięśni o typie sztywności z objawem

„koła

„koła

zębatego”

zębatego”

-mikrografia

-mikrografia

-objawy autonomiczne (ślinotok, naoliwienie twarzy, napadowe poty)

-objawy autonomiczne (ślinotok, naoliwienie twarzy, napadowe poty)

-niewielkie spowolnienie psychiczne, czasem zab. emocjonalne, w

-niewielkie spowolnienie psychiczne, czasem zab. emocjonalne, w

późniejszej

późniejszej

fazie możliwy zespół otępienny

fazie możliwy zespół otępienny

Parkinsonizm, objawowy zespół Parkinsona

Parkinsonizm, objawowy zespół Parkinsona

-przebyte śpiączkowe, rzadziej kleszczowe zap. mózgu

-przebyte śpiączkowe, rzadziej kleszczowe zap. mózgu

-miażdżyca, zwłaszcza stan zatokowy (brak drżenia, często niedowład

-miażdżyca, zwłaszcza stan zatokowy (brak drżenia, często niedowład

połowiczy lub zespół rzekomoopuszkowy)

połowiczy lub zespół rzekomoopuszkowy)

-zatrucia (CO, Mn, CS2)

-zatrucia (CO, Mn, CS2)

-neuroleptyki

-neuroleptyki

-urazy czaszki

-urazy czaszki

-rażenie prądem elektrycznym

-rażenie prądem elektrycznym

-guz jąder podkorowych

-guz jąder podkorowych

-zanik wieloukładowy

-zanik wieloukładowy

-zespół Steel-Richardsona-Olszewskiego

-zespół Steel-Richardsona-Olszewskiego

-zwyrodnienie nigrostriatalne (brak reakcji na lewodopę)

-zwyrodnienie nigrostriatalne (brak reakcji na lewodopę)

Choroba Parkinsona

Pląsawica Huntingtona

Pląsawica Huntingtona

-dziedziczenie autosomalne dominujące

-dziedziczenie autosomalne dominujące

-30-50 rż.

-30-50 rż.

-ruchy pląsawicze i pląsawiczo-atetotyczne

-ruchy pląsawicze i pląsawiczo-atetotyczne

-narastające otępienie

-narastające otępienie

-niekiedy zab. psychotyczne (zespół urojeniowy, depresja)

-niekiedy zab. psychotyczne (zespół urojeniowy, depresja)

-niekiedy napady padaczkowe

-niekiedy napady padaczkowe

-zanik jądra ogoniastego w MR i CT

-zanik jądra ogoniastego w MR i CT

Kurczowy kręcz karku

Kurczowy kręcz karku

Ograniczona dystonia

Ograniczona dystonia

(nawarstwianie na ruch dowolny lub przyjętą

(nawarstwianie na ruch dowolny lub przyjętą

postawę

postawę

mimowolnych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych

mimowolnych skurczów mięśni agonistycznych i antagonistycznych

co

co

doprowadza do nieprawidłowych pozycji)

doprowadza do nieprawidłowych pozycji)

-mimowolne skręcające ruchy szyi

-mimowolne skręcające ruchy szyi

-30-50 rż

-30-50 rż

-nasila się stopniowo lub przebiega z częściowymi remisjami i

-nasila się stopniowo lub przebiega z częściowymi remisjami i

nawrotami

nawrotami

-postać objawowa (po zapaleniu mózgu, po neuroleptykach), lub

-postać objawowa (po zapaleniu mózgu, po neuroleptykach), lub

samoistna

samoistna

Do odróżnienia :

Do odróżnienia :

-wrodzony kręcz karku ( okołoporodowe uszkodzenie mięśnia m-o-s)

-wrodzony kręcz karku ( okołoporodowe uszkodzenie mięśnia m-o-s)

-reumatyczny kręcz karku (gościec tkanek miękkich)

-reumatyczny kręcz karku (gościec tkanek miękkich)

Zespoły móżdżkowe

Zespoły móżdżkowe

Choroby, w których przeważają objawy móżdżkowe

Choroby, w których przeważają objawy móżdżkowe

-ostre krwawienie do móżdżku lub udar niedokrwienny

-ostre krwawienie do móżdżku lub udar niedokrwienny

-ostra ataksja móżdżkowa wieku dziecięcego

-ostra ataksja móżdżkowa wieku dziecięcego

-stwardnienie rozsiane

-stwardnienie rozsiane

-objawowy postępujący zanik móżdżku (paraneoplastyczny, zatrucie

-objawowy postępujący zanik móżdżku (paraneoplastyczny, zatrucie

alkoholem

alkoholem

etylowym)

etylowym)

-guz móżdżku

-guz móżdżku

-zespół Fischera

-zespół Fischera

-zatrucie (DDT, PHT, organiczne sole rtęciowe, piperazyna, lit)

-zatrucie (DDT, PHT, organiczne sole rtęciowe, piperazyna, lit)

-dziecięca encefalopatia miokloniczna

-dziecięca encefalopatia miokloniczna

-heredoataksja móżdżkowa

-heredoataksja móżdżkowa

-późny, przeważnie korowy zanik móżdżku

-późny, przeważnie korowy zanik móżdżku

-obrzęk śluzakowaty

-obrzęk śluzakowaty

Zwyrodnieniowe choroby móżdżku przebiegające z ataksją

Zwyrodnieniowe choroby móżdżku przebiegające z ataksją

Ataksje dziedziczone autosomalnie recesywnie:

Ataksje dziedziczone autosomalnie recesywnie:

-ataksja Friedreicha

-ataksja Friedreicha

-choroba Refsuma

-choroba Refsuma

-ataksja teleangiektatyczna

-ataksja teleangiektatyczna

-ataksja z niedoboru wit.E

-ataksja z niedoboru wit.E

-wczesne postacie ataksji móżdżkowej

-wczesne postacie ataksji móżdżkowej

Ataksje dziedziczone autosomalnie dominująco:

Ataksje dziedziczone autosomalnie dominująco:

-zanik rdzeniowo-móżdżkowy SCA-1

-zanik rdzeniowo-móżdżkowy SCA-1

-SCA-2

-SCA-2

-SCA-3

-SCA-3

-SCA-4

-SCA-4

-SCA-5

-SCA-5

-ze zwyrodnieniem barwnikowym soczewki

-ze zwyrodnieniem barwnikowym soczewki

-objawami wyłącznie móżdżkowymi

-objawami wyłącznie móżdżkowymi

Stwardnienie rozsiane

Stwardnienie rozsiane

Charakterystyczne cechy kliniczne stwardnienia rozsianego

Charakterystyczne cechy kliniczne stwardnienia rozsianego

-powtarzające się rzuty (różne rozłożenie w czasie, całkowite cofnięcie

-powtarzające się rzuty (różne rozłożenie w czasie, całkowite cofnięcie

się

się

zmian albo utrzymywanie się objawów resztkowych po każdym rzucie)

zmian albo utrzymywanie się objawów resztkowych po każdym rzucie)

-zmiany w różnych obszarach o.u.n. (w tym samym rzucie różna

-zmiany w różnych obszarach o.u.n. (w tym samym rzucie różna

lokalizacja

lokalizacja

ognisk, w kolejnych rzutach różna lokalizacja ognisk, rzadko może

ognisk, w kolejnych rzutach różna lokalizacja ognisk, rzadko może

wystąpić

wystąpić

niemal identyczny obraz kliniczny w kolejnych rzutach, zwłaszcza przy

niemal identyczny obraz kliniczny w kolejnych rzutach, zwłaszcza przy

lokalizacji rdzeniowej)

lokalizacji rdzeniowej)

-narastające upośledzenie sprawności ruchowej (sumowanie się objawów

-narastające upośledzenie sprawności ruchowej (sumowanie się objawów

resztkowych każdego rzutu, przewlekle postępująca progresja zwłaszcza

resztkowych każdego rzutu, przewlekle postępująca progresja zwłaszcza

w

w

przypadku początku choroby w starszym wieku)

przypadku początku choroby w starszym wieku)

Objawy szczególnie częste SM

Objawy szczególnie częste SM

-objaw zgięcia karku (o. Lhermitte’a)

-objaw zgięcia karku (o. Lhermitte’a)

-uczucia nagłego parcia na mocz

-uczucia nagłego parcia na mocz

-zapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowego (znaczne, zazwyczaj

-zapalenie pozagałkowe nerwu wzrokowego (znaczne, zazwyczaj

jednostronne

jednostronne

upośledzenie ostrości wzroku utrzymujące się przez 1-2 tyg.)

upośledzenie ostrości wzroku utrzymujące się przez 1-2 tyg.)

-podwójne widzenie (zazwyczaj niedowład n.VI)

-podwójne widzenie (zazwyczaj niedowład n.VI)

-oczopląs (wrażenie drgania przedmiotów)

-oczopląs (wrażenie drgania przedmiotów)

-porażenie międzyjądrowe

-porażenie międzyjądrowe

-kurczowe objawy paraparetyczne (zazwyczaj objaw późny, następnie

-kurczowe objawy paraparetyczne (zazwyczaj objaw późny, następnie

dalsza

dalsza

powolna progresja)

powolna progresja)

-chód spastyczno-ataktyczny

-chód spastyczno-ataktyczny

Badania dodatkowe w SM

Badania dodatkowe w SM

-rezonans magnetyczny

-rezonans magnetyczny

-badanie płynu m-r

-badanie płynu m-r

-potencjały wywołane

-potencjały wywołane

Kryteria poznania SM na podstawie zmian stwierdzanych w

Kryteria poznania SM na podstawie zmian stwierdzanych w

MRI

MRI

Trzy z czterech następujących:

Trzy z czterech następujących:

-jedno ognisko wzmacniające się pod wpływem gadolinu lub 9 ognisk

-jedno ognisko wzmacniające się pod wpływem gadolinu lub 9 ognisk

hiperintensywnych w czasie T2, jeżeli nie jest obecne ognisko

hiperintensywnych w czasie T2, jeżeli nie jest obecne ognisko

wzmacniające

wzmacniające

się pod wpływem gadolinu

się pod wpływem gadolinu

-co najmniej jedno ognisko położone podnamiotowo

-co najmniej jedno ognisko położone podnamiotowo

-co najmniej jedno ognisko zlokalizowane okołokorowo

-co najmniej jedno ognisko zlokalizowane okołokorowo

-co najmniej trzy ogniska położone przykomorowo

-co najmniej trzy ogniska położone przykomorowo

Różnicowanie SM

Różnicowanie SM

-guzy (zwłaszcza rdzenia i pnia)

-guzy (zwłaszcza rdzenia i pnia)

-nieprawidłowości rozwojowe (zespół Arnolda-Chiariego, wgniecenie

-nieprawidłowości rozwojowe (zespół Arnolda-Chiariego, wgniecenie

podstawy

podstawy

czaszki)

czaszki)

-choroby rdzenia (spondyloza, wypadnięcie krążka międzykręgowego,

-choroby rdzenia (spondyloza, wypadnięcie krążka międzykręgowego,

niedobór

niedobór

wit.B12, zap. rdzenia, kiła)

wit.B12, zap. rdzenia, kiła)

-choroby tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zap. tętnic)

-choroby tkanki łącznej (toczeń układowy, guzkowe zap. tętnic)

-choroby zapalne oun (kiła, borelioza, sarkoidoza)

-choroby zapalne oun (kiła, borelioza, sarkoidoza)

Leczenie SM

Leczenie SM

Łagodzenie następstw rzutu:

Łagodzenie następstw rzutu:

-steroidoterapia

-steroidoterapia

-ACTH

-ACTH

-sandoglobiny

-sandoglobiny

Leczenie mające na celu zahamowanie postępu choroby

Leczenie mające na celu zahamowanie postępu choroby

-interferon beta 1a i 1 b

-interferon beta 1a i 1 b

-kopolimer

-kopolimer

-metotreksat

-metotreksat

-azatiopryna

-azatiopryna

-sandoglobiny

-sandoglobiny

Leczenie objawowe

Leczenie objawowe