WADY WRODZONE OUN

• Występują z częstością 5 przypadków
na 1000 żywo urodzonych noworodków i
u ok. 40% noworodków, które zmarły.
• Większość wad OUN przekazywana jest
w sposób autosomalny recesywny, tylko
nieliczne jako cecha dominująca,
związana z płcią.
• Wady wrodzone OUN stanowią obok
układu krążenia i wad układu moczowego
najliczniejszą grupę wad wrodzonych

Przyczyny powstawania

wad wrodzonych:

• brak dowozu substancji odżywczych
(niedożywienie-niedobór białka,
kwasu foliowego, witamin A,B,C,E,
niedotlenienie i niedokrwienie)
• działanie czynników toksycznych
(leki- np. Vit B

, aminopteryna,

wysoka temperatura, energia
promienista)
• zakażenia (różyczka, wirus CMV,
świnki, herpes)

Rodzaj uszkodzenia OUN w

zależności od czasu

zadziałania czynnika

szkodliwego

• bezmózgowie całkowite
( anencephalia totalis) powstaje przed
3 tygodniem życia zarodka
• przepuklina oponowa czaszki lub
oponowo-mózgowa powstaje ok. 4 tyg
rozwoju zarodka
• brak zwojów mózgowych (agyria),
małozwojowość (mikrogyria),
wielkozwojowość (pachygyria)
powstają przy zadziałaniu czynnika
szkodliwego między 12-24 tygodniem
życia płodowego.

Uszkodzenie rozwojowe cewy

nerwowej - zespół dysrafii

( wady powstające w następstwie zaburzeń

w prawidłowym zamknięciu i wytworzeniu

szwu środkowego cewy nerwowej na

różnych poziomach)

• rozszczepy czaszki
- utajony ( cranium bifidum occultum)-

niewielki ubytek kości czaszki znajdujący się
w linii środkowej

- przepuklina czaszkowo-oponowa

(meningocele cranialis) - worek oponowy
wypełniony płynem mózgowo- rdzeniowym
(nie zawiera tkanki mózgowej)

- przepuklina czaszkowo-mózgowo-

oponowa
( meningoencephalocele cranialis) –
wypadanie poza jamę czaszki elementów
mózgowych otoczonych oponami
mózgowymi i płynem mózgowym

- bezmózgowie całkowite( anencephalia)

– zaburzenie dotyczy całej cewy
nerwowej, powstaje miedzy 16-19 a 24-26
dniem ciąży

rozszczepy kręgosłupa i rdzenia
kręgowego

- tarń dwudzielna utajona (spina bifida
occulta) niecałkowite zamknięcie jednego lub
więcej kręgów kanału kręgowego – znajduje się
najczęściej w odcinku lędźwiowo-krzyżowym
(skóra w miejscu wady może być przebarwiona
lub owłosiona)

-tarń dwudzielna torbielowata (spina bifida
cystica) – przepukliny oponowe
(meningocele) lub oponowo-rdzeniowe
( meningomyelocele);

objawy kliniczne zależą od umiejscowienia –
przepukliny okolicy lędźwiowo-krzyżowej
powodują niedowłady wiotkie kończyn dolnych,
zaburzenia zwieraczy i zaburzenia czucia,
przepukliny odcinka piersiowego mogą
powodować niedowłady typu kurczowego, w
przepuklinie szyjnej porażone są wszystkie
cztery kończyny, wodogłowie ;

Przepuklina oponowo-rdzeniowa

Inne wady wrodzone mózgu

• przodomózgowie jednokomorowe

(holoprosencephalia) – brak podziału zawiązka
mózgu na dwie symetryczne półkule

• agenezja ciała modzelowatego (agenesia corpus

callosum) lub jego niedorozwój –dzieci mają
opóźniony rozwój umysłowy, napady
padaczkowe i objawy związane z uszkodzeniem
ośrodkowego neuronu ruchowego

• torbiel przegrody przezroczystej ( cystis septi

pellucidi) – jeżeli utrzymuje się poza okresem
wczesnego niemowlęctwa i jest stosunkowo
duża , może doprowadzać do napadów
padaczkowych

• małogłowie:

- prawdziwe ( microcephalia vera) – choroba

uwarunkowana genetycznie, dziedziczy się w

sposób autosomalny, recesywny. Dzieci mają

szeroką twarz, czoło cofnięte , opóźnienie

rozwoju umysłowego i miernego stopnia

spastyczność

- wtórne- uszkodzenie mózgu w okresie

okołoporodowym może zahamować rozwój

mózgu w pewnym okresie (drgawki,

uszkodzenie ośrodkowego neuronu

ruchowego, opóźnienie rozwoju umysłowego)

Małogłowie

• ścieśnienie czaszki (craniostenosis) –

przedwczesne zarośnięcie jednego lub więcej szwów
czaszki ( wczesna operacja –rozległe usunięcie kości
sklepienia czaszki zapobiega objawom wzmożonego
ciśnienia śródczaszkowego)

• dziurowatość mózgu (porencephalia) :

prawdziwa – niedorozwój ścian pólkuli mózgu w

okresie życia płodowego; jest zazwyczaj obustronna i
ma najczęściej połączenie z układem komorowym.
- rzekoma- spowodowana jest uszkodzeniem
egzogennym mózgu w okresie rozwoju.
Objawy kliniczne dziurowatości : opóźnienie w
rozwoju psychoruchowym, objawy uszkodzenia układu
ruchowego (porażenie połowicze, objawy
pozapiramidowe), ciężkie napady padaczki.

Wady wrodzone móżdżku

• całkowity niedorozwój móżdżku

(agenesia cerebelli) objawy kliniczne :
opóźnienie rozwoju umysłowego,
uogólniona hipotonia, oczopląs, ataksja,
często drgawki.

• Zespół Arnolda–Chiariego - zaburzenie

rozwojowe móżdżku i pnia mózgu,
spowodowanym przemieszczeniem tych
struktur do kanału kręgowego.

• Zespół Dandy’ego – Walkera : torbielowate

rozszerzenie komory IV, niedorozwój robaka
móżdżku, wodogłowie wewnętrzne, wysokie
ustawienie namiotu móżdżku. Zespół
występuje rodzinnie, dziedziczy się w sposób
autosomalny , recesywny. Objawy kliniczne są
wyrazem uszkodzenia pnia mózgu i móżdżku
(porażenie nn.czaszkowych, niezborność
ruchów, zaburzenia równowagi, oczopląs i
wodogłowie wewnętrzne).

Diagnostyka prenatalna wad

cewy nerwowej

•

• Za pomocą diagnostyki prenatalnej możemy

wykryć wady cewy nerwowej z grupy dysrafii:

– bezmózgowie całkowite
– przepukliny oponowo-mózgowe
– Przepukliny oponowo-rdzeniowe

• Ciąża przebiega najczęściej z wielowodziem.
• Stwierdza się zwiększone stężenie białka

płodowego alfa-fetoproteiny w płynie
owodniowym (16-17 tydzień ciąży) oraz we
krwi matki.

WODOGŁOWIE (HYDROCEPHALUS

)

Wodogłowie to stan patologiczny, w którym

zaburzenie równowagi pomiędzy
wytwarzaniem i wchłanianiem płynu
mózgowo-rdzeniowego doprowadza do
poszerzenia wewnątrzczaszkowych
przestrzeni płynowych, przede wszystkim
układu komorowego mózgu.

Epidemiologia
Wodogłowie wrodzone występuje w 0,9-

1,5 przypadków na 1000 urodzeń.

Podstawy fizjologii i patofizjologii

wytwarzania płynu m-rdz

• Szybkość wytwarzania płynu m-rdz wynosi

ok. 20ml/godz, 500/dobę.

• U niemowląt ok. 1 roku życia produkcja

osiąga takie wartości jak u dzieci starszych
i dorosłych. Większość płynu wytwarzana
jest przez splot naczyniówkowy w
komorach mózgu. Z komór bocznych
przepływa przez otwory międzykomorowe
Monro do komory III, a stąd poprzez
wodociąg mózgu do komory IV

Z komory IV przez otwór pośrodkowy

Magendiego i otwory boczne Luschki płyn
przedostaje się do przestrzeni
podpajęczynówkowej. Część płynu krąży w
zbiornikach pajęczynówkowych rdzenia, część
przedostaje się do przestrzeni
pajęczynówkowej na sklepistości mózgu, gdzie
w okolicy zatoki strzałkowej górnej osiąga
ziarnistości pajęczynówki, a następnie
wchłania się do zatok żylnych opony twardej

Podział wodogłowia:

wodogłowie wewnętrzne –

nadmiar płynu m-rdz gromadzony

jest w układzie komorowym mózgu
wodogłowie zewnętrzne –

nadmiar płynu ponad powierzchnią

półkul mózgowych
wodogłowie wrodzone – powstaje

w okresie życia płodowego
wodogłowie nabyte – rozwija się

po urodzeniu

Podział wodogłowia w zależności

od mechanizmów powstawania:

• wodogłowie obturacyjne – spowodowane

zaburzeniami drożności dróg płynowych

- wodogłowie komunikujące - istnieje

swobodny przepływ płynu z komór do
przestrzeni podpajęczynówkowej (przeszkoda
zwykle w obrębie zbiorników podstawy)

- wodogłowie niekomunikujące –

niedrożność układu komorowego

• wodogłowie spowodowane

nadprodukcją płynu m-rdz
( brodawczaki splotu naczyniówkowego)

• wodogłowie spowodowane

upośledzeniem odpływu krwi żylnej z
jamy czaszki ( wrodzone wady naczyniowe
mózgu, wady wrodzone serca, w których
występuje znaczne podwyższenie ciśnienia
w prawym przedsionku, achondroplazja,
złożone kraniostenozy, np.zespół Crouzona)

Postacie wodogłowia w zależności

od lokalizacji przeszkody w

drogach płynowych:

• wodogłowie jednokomorowe spowodowane

niedrożnością otworu Monro (guzy, procesy

pozapalne i pokrwotoczne, wrodzona

niedrożność otworu międzykomorowego

• wodogłowie dwukomorowe spowodowane

obustronną niedrożnością otworów Monro (

guzy okolicy skrzyżowania wzrokowego,

wodogłowie dwukomorowe w zespole Chiari II)

• wodogłowie trójkomorowe spowodowane

zwężeniem lub niedrożnością wodociągu

mózgu ( procesy zapalne, procesy rozrostowe,

zaburzenia metaboliczne, wrodzone i

dziedziczne postacie stenozy o podłożu

genetycznym)

– zablokowanie odpływu komory IV

mózgu na poziomie otworów
Luschki i Magendiego ( guzy tylnej
jamy czaszkowej, zrosty pozapalne,
zespół Dandy-Walkera, torbiele
pajęczynówki tylnego dołu czaszki)

Objawy kliniczne wodogłowia w

wieku niemowlęcym

• nadmierny przyrost obwodu głowy
• poszerzone żyły powłok czaszki
• duże napięte ciemię
• rozejście się szwów czaszkowych
• niedowład nerwów odwodzących (VI)
• porażenie skojarzonego ruchu gałek

ocznych ku górze (objaw zachodzącego

słońca)

• „odgłos pękniętego garnka” przy

opukiwaniu czaszki

Wodogłowie

Objawy kliniczne wodogłowia

dzieci

starszych i ludzi dorosłych

• Ostre wodogłowie – bóle głowy,

nudności, wymioty, przejściowe
zaniewidzenie (ucisk tętnic tylnych
mózgu), zespół Parinauda (zaburzenia
skojarzonego spojrzenia ku górze,
zaburzenia konwergencji i reakcji źrenic na
nastawność), objawy nadciśnienia
w/czaszkowego na dnie oczu, zaburzenia
świadomości, niedowład nerwów
okoruchowych, objawy odmóżdżeniowe.

• Wodogłowie przewlekłe – powolne

poszerzanie się komór –bóle głowy,
obrzęk i zanik tarcz nn.wzrokowych,
opóźnienie rozwoju psychoruchowego,
zaburzenie pamięci, zaburzenia
emocjonalne, niedowłady
nn.czaszkowych, zaburzenia chodu,
zaburzenia koordynacji, upośledzenie
funkcji osi podwzgórzowo-przysadkowej.

Diagnostyka wodogłowia

• USG przezciemiączkowe u niemowląt
• Tomografia komputerowa mózgu
• Rezonans magnetyczny
• Shuntografia radioizotopowa (ocena

drożności zastawek komorowych)

Wskazania do operacyjnego

leczenia

wodogłowia

• Wodogłowie ostre
• Wodogłowie przewlekłe (połowa

wcześniaków z krwawieniami III i IV
stopnia wymaga leczenia operacyjnego:
ostateczną decyzję o operacji należy
podjąć przed ukończeniem przez dziecko
3-go m-ca życia)

Operacyjne metody leczenia

wodogłowia

• Leczenie przyczynowe przez udrożnienie

dróg płynowych (usunięcie guza lub
torbieli)

• Odprowadzenie nadmiaru płynu poza jamę

czaszki (implantacja zastawki)

• Wykonanie zabiegu endoskopowego,

najczęściej wentrikulostomii endoskopowej
komory III mózgu.

Typy mechanizmów

zastawkowych:

• Zastawki różnicowo-ciśnieniowe (zastawka

Pudenza, Hakima) dla noworodków i
niemowląt. Wada - powikłania związane z
przedrenowaniem

• Zastawki z urządzeniami antysyfonowymi
• Zastawka o stałym przepływie płynu m-rdz
• Zastawka o regulowanym ciśnieniu

otwarcia

Miejsca odprowadzeń płynu m-rdz

• Zastawki komorowo-otrzewnowe
• Zastawki komorowo-przedsionkowe
• Drenaże komorowo-owodniowe

Powikłania zastawkowe

( występują u ponad 50% chorych)

• Mechaniczne niedrożności
• Zakażenia
• Zespoły przedrenowania

ZAPALENIE OPON MÓZGOWO

– RDZENIOWYCH

Bakteryjne zapalenie opon mózgowo-

rdzeniowych (bzo)

Ponad 50% zachorowań dotyczy dzieci w 1-szym

roku życia – noworodki stanowią 5%, niemowlęta w

wieku 2-3 miesięcy 8%, w wieku 4-12 miesięcy 38%.

75% przypadków bzo dotyczy dzieci do 3 roku życia

, a ok. 90% dzieci do 7 lat.

• Noworodkowe bzo (częstość 0,5/1000 urodzeń) :

czynniki predysponujące – niedojrzałość, mała masa

ciała , zamartwica , uraz okołoporodowy, wady OUN

(przepukliny oponowo-rdzeniowe), cewnikowanie

naczyń pępowinowych, długotrwała hospitalizacja.

Etiologia:

Streptococcus B typ III, E.coli typ K1,

Proteus sp, Klebsiella pneumoniae, Salmonella

enteritidis, Staphylococcus aureus, epidermidis,

Listeria monocytogenes.

• Postać wczesna

–

do 7 doby życia ( powikłania

w czasie ciąży i porodu) ; objawy – utrata

łaknienia, zaburzenia oddychania, wzmożone lub

obniżone napięcie mięśni, uogólniona twardzina,

biegunka, żółtaczka, wybroczyny.

• Postać późna

–

po 7 dobie życia – drżenia

mięśniowe oczopląs, drgawki, ↑ napięcia

mięśniowego, odgięciowe ułożenie głowy,

objawy uszkodzenia nn.czaszkowych, uogólniona

sztywność

• U niemowląt

–

Etiologia:

Streptococcus pneumoniae (zwłaszcza
do 3 mż), Neisseria meningitidis,
Haemofilus influenzae (w drugim
półroczu życia)

Obraz kliniczny

stan ogólny ciężki,

sprawia wrażenie cierpiącego, wysoka
gorączka, wymioty, przeczulica,
drgawki toniczno-kloniczne,
postępujące zaburzenia świadomości,
objawy ogniskowego uszkodzenia OUN.

• Neisseria meningitidis

nagły początek,

posocznica z zatorami bakteryjnymi, zespół

Waterhouse-Friedrichsena. W preparacie

bezpośrednim płynu m-rdz Gram- ujemne dwoinki

leżące w/komórkowo.

• Pneumokokowe bzo

często poprzedzone

infekcją dróg oddechowych; w preparacie

bezpośrednim Gram-dodatnie dwoinki leżące

zewnątrzkomórkowo.

• W wieku poniemowlęcym i szkolnym

–

Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae,

Haemophilus influenzae ( od 6 mca-4 rż).

• Objawy: bóle głowy, zmiana zachowania, gorączka,

wymioty, dodatnie objawy oponowe.

Wirusowe zapalenie opon

• Dotyczy w większym lub mniejszym

stopniu zarówno opon mózgowych jak i
tkanki mózgowej.

• 85-90% przypadków zapalenie opon,
• 10-15% zapalenie opon i mózgu.
• Chorują przeważnie dzieci w wieku

przedszkolnym.

• U niemowląt dominują objawy zapalenia

mózgu.

Najczęstsze czynniki etiologiczne

wirusowego zapalenia opon

• wirus nagminnego zapalenia przyusznic (30-

50%)

• enterowirusy (ECHO, Coxackie. Polio),
• wirus opryszczki zwykłej),
• wirusy kleszczowego zapalenia mózgu, odry

i ospy wietrznej.

Przebieg – na ogół łagodny – gorączka,

bóle głowy, wymioty, często wysypki,
zapalenie spojówek, gardła, krtani.

Grzybicze zapalenie opon

Występowaniu sprzyja- długotrwała

antybiotykoterapia, leczenie
immunosupresyjne, patologia ciąży i porodu,
wcześniactwo, kaniulizacja ośrodkowych
naczyń żylnych, transfuzja wymienna,
długotrwała hospitalizacja.

Etiologia: Candida albicans (noworodki i

niemowlęta), Cryptococcus neoformans.

U noworodków i niemowląt zajęcie opon

występuje w przebiegu uogólnionej grzybicy.

Gruźlicze zapalenie opon

• Chorują najczęściej dzieci między 6 miesiącem

a 5 rokiem życia, najczęściej w 3 do 6
miesięcy po zakażeniu pierwotnym.

• Objawy kliniczne związane są z zajęciem

podstawy mózgu, która pokryta jest
galaretowatym, szarozielonym wysiękiem, w
którym obecne są liczne gruzełki układające
się wzdłuż naczyń tętniczych . We wszystkich
warstwach naczyń są zmiany zapalne, co
prowadzi do powstania zakrzepów, a w
konsekwencji do powstania licznych ognisk
rozmiękania mózgu.

Różnicowanie zapalenia opon na

podstawie obrazu płynu m-rdz

Bakteryjne zapalenie opon m-rdz

• Wygląd mętny
• Krwinki białe /ul > 1000
• Granulocyty obojętnochłonne % > 50
• Glukoza mg/dl < 30
• Białko mg/dl >100
• Chlorki mmol/l nieco

obniżone

lub w

normie

Wirusowe zapalenie opon m-rdz

• Wygląd

przejrzysty

• Krwinki białe /ul 100-500
• Granulocyty obojętnochłonne % < 40
• Glukoza mg/dl >30
• Białko mg/dl 50 –

100

• Chlorki mmol/l norma

Grzybicze zapalenie opon m-rdz

• Wygląd

opalizujący

• Krwinki białe /ul 500

(limfocyty)

• Glukoza mg/dl

zmiennie, częściej obniża się

• Białko mg/dl 60 –100
• Chlorki mmol/l

zmiennie

Gruźlicze zapalenie opon m-rdz

• Wygląd

opalizujący

• Krwinki białe /ul 25-500

(limfocyty)

• Glukoza mg/dl

obniżona

• Białko mg/dl 100-

200

• Chlorki mmol/l

obniżone

Podstawą rozpoznania bzo jest badanie

płynu m-rdz.

Przeciwskazania do nakłucia lędźwiowego:

• Kliniczne objawy wzmożonego ciśnienia

śródczaszkowego u pacjenta z zarośniętym

ciemieniem

• Ciężka niewydolność krążeniowo-oddechowa

• Zmiany ropne w okolicy wkłucia

• Zaburzenia krzepnięcia

Powikłania nakłucia lędźwiowego :

• Wgłobienie pnia mózgu i migdałków móżdżku do

otworu potylicznego wielkiego

• Zespół popunkcyjny

Kryteria rozpoznania bzo m-rdz

• Dodatni wynik badania mikroskopowego
• Dodatni wynik szybkich testów

diagnostycznych

• Dodatni wynik posiewu płynu
• Dodatni wynik posiewu krwi przy

występowaniu typowych objawów
oponowych oraz obecności co najmniej 10
leukocytów w 1 mm płynu

Leczenie ropnych zapaleń opon m-

rdz

• Zwalczanie zakażenia
• Postępowanie p/drgawkowe
• Przeciwdziałanie obrzękowi mózgu
• Stosowanie glikokortykosteroidów
• Immunoterapia
• Leczenie innych towarzyszących zaburzeń

Powikłania ropnych zapaleń opon m-rdz

• Zapalenie wyściółki komór
• Wodogłowie obturacyjne pozapalne
• Wodniaki podtwardówkowe ( u ok. 20-30% dzieci

z zapaleniem opon występują wysięki
podtwardówkowe)

• Ropniak podtwardówkowy ( ok. 1% chorych)
• Ropień mózgu
• Zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu

adiuretycznego

• Drgawki, zaburzenia słuchu

Późne powikłania neurologiczne:

• Padaczka pozapalna ( najczęściej oporna

na leczenie)

• Upośledzenie umysłowe
• Objawy ubytkowe (objawy uszkodzenia

n. czaszkowych, niedowłady i porażenia)

• Zaburzenie zachowania
• Charakteropatie
• Trudności szkolne
• Bóle głowy

• Zapalenia mózgu mogą być powikłaniem

zapalenia opon m-rdz i rdzenia, ale mogą
występować również jako ostre zapalenia mózgu.

• Symptomatologia zapaleń mózgu: zaburzenia

świadomości, drgawki o różnym charakterze i
intensywności, ogniskowe objawy neurologiczne.

• Zapalenia mózgu mogą być powikłaniem

zakażeń bakteryjnych, krętkowych
(borelioza, kiła), grzybiczych i wirusowych

ZAPALENIA MÓZGU U

DZIECI

Wirusy odpowiedzialne za ostre

zapalenie mózgu:

• Wirusy z grupy Herpes (opryszczki typ 1 i

2, cytomegalii, ospy wietrznej, półpaśca,
Epsteina-Barra)

• Enterowirusy (ECHO, Coxackie, Polio)
• Wirusy z rodzaju Flaviviriae
• Wirusy odry, różyczki, świnki, grypy,

paragrypy

• Wirusy niesklasyfikowane

Mechanizm uszkodzenie mózgu w

zakażeniach wirusowych:

• Agresja wirusa w stosunku do

neurocytów ( zmiany zapalne dotyczą

przeważnie istoty szarej mózgu –

herpeswirusy, enterowirusy, flaviwirusy, wirus

połpaśca i świnki)

• Reakcja limfocytów B przeciwko

składnikom mieliny (proces demielinizacji

istoty białej –odra, różyczka, ospa wietrzna,

grypa, paragrypa, czasem świnka,

poszczepienne zapalenia mózgu)

Diagnostyka wirusowych zapaleń

mózgu:

• Izolacja wirusów z płynu m-rdz
• Identyfikacja DNA wirusów za pomocą PCR
• Rezonans magnetyczny (ogniska hipodensyjne

lub demielinizacyjne stwierdzane są już na
początku choroby, lokalizacja zmian
hipodensyjnych w płacie skroniowym sugeruje
opryszczkowe zapalenie mózgu)

• EEG – zawsze nieprawidłowe

Leczenie zapaleń mózgu

• Leczenie p/obrzękowe
• Leczenie p/drgawkowe
• Antybiotykoterapia u chorych

nieprzytomnych

• Acyclovir w przypadku etiologii

opryszczkowej, Gancyclovir w CMV

• Sterydoterapia zwłaszcza w zapaleniach

wywołanych za pośrednictwem reakcji
immunologicznej

Rokowanie zawsze poważne, duża

śmiertelność.

Powikłania wirusowego zapalenia

mózgu:

• Objawy ogniskowego uszkodzenia OUN,
• Zaburzenia rozwoju umysłowego
• Trudności w koncentracji uwagi

DRGAWKI (Convulsiones)

• Drgawki nie stanowią choroby, a jedynie

objaw kliniczny występujący w wielu
chorobach o różnej etiologii.

• Jest to nagle powstałe zjawisko ruchowe

spowodowane patologicznymi
wyładowaniami w neuronach mózgu.

Drgawki występują u ok. 4-5%

wszystkich dzieci

Podział drgawek w zależności od

typu:

• Uogólnione ( toniczne, kloniczne,

toniczno-kloniczne)

• Ogniskowe
• Połowicze
• Ogniskowe wtórnie uogólnione

Etiologia drgawek wg

częstotliwości ich występowania

• Drgawki gorączkowe

• Drgawki w zapaleniach opon m-rdz i zapaleniach

mózgu ( na początku i w ostrym okresie choroby)

• Drgawki w ostrych chorobach zakaźnych wieku

dziecięcego (gorączka trzydniowa, krztusiec, odra)

• Drgawki hipo- i anoksemiczne

• Drgawki w schorzeniach metabolicznych

(hipoglikemia, hipokalcemia, niedobór Vit B6 lub Vit-

B6 zależne, hiper- i hiponatremia, uwarunkowane

genetycznie zaburzenia metabolizmu aminokwasów,

hipomagnezemia

• Drgawki w napadach afektywnego bezdechu

• Drgawki w zatruciach

• Drgawki w schorzeniach alergicznych

Drgawki gorączkowe

• Napady drgawkowe występujące w

przebiegu gorączki powyżej 38 C i infekcji,

która nie dotyczy mózgu. Występują u ok.
3-5% całej populacji dziecięcej, w wieku
między 6 miesięcy a 5 lat, najczęściej w
przebiegu infekcji wirusowej gdo.

• W etiologii drgawek gorączkowych

odgrywają rolę czynniki genetyczne.

Dziedziczenie jest autosomalne

dominujące.

Podział drgawek gorączkowych :

• Drgawki gorączkowe proste (ok. 75%

wszystkich przypadków)

– pojawiają się w przypadkach gorączki powyżej 39C
– występują u dzieci między 6 miesiącem a 4 rokiem

życia

– mają charakter drgawek uogólnionych
– trwają krótko, zwykle 1-5 min (nie przekraczają 20

min)

– nie stwierdza się zmian ogniskowych i napadowych w

zapisie EEG w okresie międzynapadowym ani

odchyleń w badaniu neurologicznym

• często występują rodzinnie

• Drgawki gorączkowe złożone (ok. 25%

przypadków)

– pojawiają się w przypadkach gorączki poniżej 38,5
– występują u dzieci poniżej 6 miesiąca i powyżej 4

roku życia

– mają charakter drgawek ogniskowych lub

połowiczych

– trwają długo ( powyżej 20 min) i występują

grupowo

– nawracają często
– stwierdza się objawy ubytkowe w badaniu

neurologicznym ( np. porażenie Todda)

– stwierdza się zmiany ogniskowe i napadowe w

zapisie EEG w okresie międzynapadowym)

• 30% dzieci , u których wystąpił jeden

epizod drgawek gorączkowych,
będzie je miało po raz drugi.

• Ryzyko wystąpienia padaczki u dzieci

z drgawkami gorączkowymi wynosi 2-
5% (bez drgawek 0,5-1%)

Postępowanie w drgawkach

gorączkowych:

• krótkotrwałe napady 1-3 minutowe nie

wymagają podania leków

• w napadach trwających dłużej stosuje się

zazwyczaj diazepam (Relanium) doż, w

dawce 0,3 mg/kg mc.( niemowlęta 2 mg

na dawkę, dzieci przedszkolne 5 mg na

dawkę. Można również podać klonazepam

0,25-0,5 mg na dawkę. W przypadku

braku dostępu do żyły podaje się

diazepam doodbytniczo w dawce 0,3-0,5

mg/kg mc.

DRGAWKI OKRESU

NOWORODKOWEGO

• Drgawki są najczęstszą manifestacją

zaburzeń neurologicznych w pierwszym
miesiącu życia .

• Drgawki noworodkowe określane są jako

napadowe zmiany funkcji neurologicznych
np. behawioralnych, motorycznych i/lub
autonomicznych.

Podział drgawek noworodkowych:

• subtelne, minimalne, fragmentaryczne -

różna kombinacja zmian o charakterze tonicznym
lub szarpnięć, mruganie z częściowymi ruchami
ciała, manifestacja autonomiczna

• kloniczne - 1-3 sekundowe szarpnięcia jednej

lub obu kończyn po tej samej stronie (drgawki
jednoogniskowe) lub po obu stronach ciała
(drgawki wieloogniskowe), często dotyczą twarzy,
powiek, języka. Drgawki jednoogniskowe zwykle
wskazują na uszkodzenie przeciwległej półkuli
mózgu, jednak mogą towarzyszyć hipoglikemii.
Wieloogniskowe drgawki kloniczne w 75%
występują u noworodków z masą powyżej 2500 g.

• Toniczne – ogniskowe mają ścisłe powiązanie z

napadową czynnością w EEG; uogólnione w ok. 15%

korelują z czynnością napadową w zapisie EEG.

Często towarzyszą im fenomeny autonomiczne

(zmiany czynności serca, ciśnienia, zblednięcie lub

zaczerwienienie. Ok. 70% drgawek tonicznych

występuje u noworodków z masą poniżej 2500 g.

• Miokloniczne ( ogniskowe, wieloogniskowe,

uogólnione)- zrywania miokloniczne, często

przechodzą w napady zgięciowe u niemowląt.

Występują u dzieci z ciężkimi zaburzeniami (zmiany

dysgenetyczne w mózgu, wrodzone defekty

enzymatyczne, ciężka ENN).

Etiologia i rozpoznawanie drgawek

noworodkowych

1-3 doba życia

•

w ok. 90% - niedotlenienie okołoporodowe (napady

o typie ruchów gałek ocznych, automatyzmów ssania i

połykania, ruchów pływania i jazdy na rowerze, często z

bezdechami oraz rzadziej napady wędrujące lub

mioklonie), - krwawienia w/czaszkowe (napady

toniczne, rzadziej kloniczne, automatyzmy ruchowe,

napady wędrujące), - urazy okołoporodowe, infekcje

OUN (wszystkie typy napadów)

•

w ok. 10% - hipokalcemia, hipoglikemia, hiponatremia,

heperbilirubinemia, drgawki pirydoksynozależne,

hiperglicynemia, zespół odstawienia leków (napady

kloniczne, wszystkie typy napadów)



3 doby życia

• genetycznie uwarunkowane błędy mataboliczne,

hipomagnezemia, wady mózgu, łagodne drgawki

noworodkowe, schorzenia genetyczne ( napady

kloniczne, wszystkie typy napadów)

• Krwawienia śródczaszkowe (krwawienia

okołokomorowe i dokomorowe) stanowią najczęstszą

(43% ) przyczynę drgawek u noworodków

urodzonych przedwcześnie. Krwawienia

podpajęczynówkowe są wywołane u wcześniaków

uszkodzeniem włośniczek i małych żył w przebiegu

zamartwicy.

• U noworodków donoszonych krwawienia

podpajęczynówkowe mogą być spowodowane

wyłącznie urazem, a drgawki stwierdzane w 2 lub 3

dobie życia są zwykle ich jedyną manifestacją.

Wyjątkowo przyczyną takich krwawień jest

trombocytopenia.

• Późne ( w 4 tygodniu życia)

krwawienia śródczaszkowe, w
ponad 90% demonstrujące się
drgawkami, mogą być
spowodowane niedoborem Vit K
u tych noworodków, które nie
otrzymały jej po urodzeniu.