niedokrwistości wyklad dla studentów 2007

background image

Niedokrwistości

Niedokrwistości

podział

podział

diagnostyka

diagnostyka

leczenie

leczenie

background image

Niedokrwistość

Niedokrwistość

Niedokrwistość (anemia)

to stan

kliniczny objawiający się zmniejszeniem
liczby krwinek czerwonych, ilości
hemoglobiny i objętości krążącej w
krwioobiegu masy krwinek czerwonych
poniżej wartości przyjętych za normę.

background image

Morfologia krwi – wartości prawidłowe

Morfologia krwi – wartości prawidłowe

background image

Morfologia krwi – wartości prawidłowe

Morfologia krwi – wartości prawidłowe

background image

Kryteria niedokrwistości

Kryteria niedokrwistości

DEFINICJA NIEDOKRWISTOŚCI WEDŁUG WHO

JEST TO STAN W KTÓRYM:

LICZBA KRWINEK CZERWONYCH JEST MNIEJSZA OD:

4,0 mln / mm

3

- u kobiet

4,5 mln / mm

3

- u mężczyzn

STĘŻENIE HEMOGLOBINY JEST MNIEJSZE OD:

12 g%

- u kobiet

14 g%

- u mężczyzn

background image

Niedokrwistość

Niedokrwistość

Z punktu widzenia codziennej praktyki lekarskiej

Z punktu widzenia codziennej praktyki lekarskiej

niedokrwistość nie jest samodzielną

niedokrwistość nie jest samodzielną

jednostką chorobową,

jednostką chorobową,

ale należy ją traktować jako

ale należy ją traktować jako

następstwo

następstwo

innego stanu chorobowego

innego stanu chorobowego

toczącego się w organizmie

toczącego się w organizmie

background image

ERYTROPOEZA

ERYTROPOEZA

Prawidłowy czas rozwoju od proerytroblasta do

Prawidłowy czas rozwoju od proerytroblasta do

retikulocyta wynosi 5 dni. Czas przeżycia erytrocyta

retikulocyta wynosi 5 dni. Czas przeżycia erytrocyta

wynosi 120 dni.

wynosi 120 dni.

Niezbędne składowe erytropoezy:

Niezbędne składowe erytropoezy:

1.

1.

Żelazo

Żelazo

(80% wszystkich niedokrwistości!).

(80% wszystkich niedokrwistości!).

2.

2.

Witamina B12, i kwas foliowy

Witamina B12, i kwas foliowy

(niedokrwistości megaloblastyczne).

(niedokrwistości megaloblastyczne).

Erytropoeza podlega zwrotnej regulacji zależnej od tlenu przez

Erytropoeza podlega zwrotnej regulacji zależnej od tlenu przez

hematopoetyczny czynnik wzrostu -

hematopoetyczny czynnik wzrostu -

erytropoetynę,

erytropoetynę,

która

która

wytwarzana jest głównie w nerkach (do 90%), a także w wątrobie

wytwarzana jest głównie w nerkach (do 90%), a także w wątrobie

(do 10%). Fizjologicznym bodźcem do wytwarzania erytropoetyny

(do 10%). Fizjologicznym bodźcem do wytwarzania erytropoetyny

jest

jest

niedobór O2.

niedobór O2.

background image

Niedokrwistości

Niedokrwistości

W niedokrwistościach można ocenić

W niedokrwistościach można ocenić

wydolność szpiku na podstawie

wydolność szpiku na podstawie

retikulocytów we krwi obwodowej

retikulocytów we krwi obwodowej

i erytroblastów w szpiku.

i erytroblastów w szpiku.

Niedokrwistość hiperregeneracyjna:

Niedokrwistość hiperregeneracyjna:

liczba

liczba

retikulocytów i erytroblastów wzrasta.

retikulocytów i erytroblastów wzrasta.

Niedokrwistość hipo- lub aregeneracyjna

Niedokrwistość hipo- lub aregeneracyjna

:

:

liczba retikulocytów i erytroblastów

liczba retikulocytów i erytroblastów

maleje

maleje

background image

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:

Niedokrwistości dzielimy na trzy grupy:

Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

Niedokrwistości spowodowane utratą krwi

Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

Niedokrwistości będące wynikiem upośledzonego

wytwarzania erytrocytów:

wytwarzania erytrocytów:

niedoborowe

niedoborowe

syderoblastyczne

syderoblastyczne

aplastyczne

aplastyczne

Niedokrwistości związane ze skróconym czasem

Niedokrwistości związane ze skróconym czasem

życia erytrocytów

życia erytrocytów

zespół hemolityczny wrodzony

zespół hemolityczny wrodzony

zespół hemolityczny nabyty

zespół hemolityczny nabyty

zespół hemolityczny mieszany

zespół hemolityczny mieszany

background image

Podział niedokrwistości

Podział niedokrwistości

background image

Objawy niedokrwistości

Objawy niedokrwistości

bladość skóry, spojówek, twardówek

bladość skóry, spojówek, twardówek

osłabienie, wyczerpanie, obniżenie wydolności

osłabienie, wyczerpanie, obniżenie wydolności

fizycznej i psychicznej

fizycznej i psychicznej

niechęć do wysiłku fizycznego lub psychicznego

niechęć do wysiłku fizycznego lub psychicznego

obniżone łaknienie,

obniżone łaknienie,

duszność i tachykardia, szmery skurczowe

duszność i tachykardia, szmery skurczowe

skłonność do omdleń, hipotonia,

skłonność do omdleń, hipotonia,

objawy choroby niedokrwiennej serca

objawy choroby niedokrwiennej serca

objawy krwotoku zewnętrznego lub

objawy krwotoku zewnętrznego lub

wewnętrznego

wewnętrznego

background image

Niedokrwistości pokrwotoczne

Niedokrwistości pokrwotoczne

Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:

Niedokrwistości pokrwotoczne dzielimy na:

niedokrwistości pokrwotoczne ostre

niedokrwistości pokrwotoczne ostre

niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe

niedokrwistości pokrwotoczne przewlekłe

background image

Niedokrwistości

Niedokrwistości

pokrwotoczne

pokrwotoczne

Ostra utrata krwi -

Ostra utrata krwi -

>500ml krwi w krótkim

>500ml krwi w krótkim

czasie,

czasie,

Objawy: hipotonia ortostatyczna, duszność,

Objawy: hipotonia ortostatyczna, duszność,

tachykardia, chłodna wilgotna skóra, wstrząs

tachykardia, chłodna wilgotna skóra, wstrząs

hipowolemiczny (>40% krwi krążącej)

hipowolemiczny (>40% krwi krążącej)

Postępowanie kliniczne:

Postępowanie kliniczne:

- zatrzymanie krwawienia

- zatrzymanie krwawienia

- jak najszybsze wypełnienie łożyska

- jak najszybsze wypełnienie łożyska

naczyniowego (dekstran, PWE, 0,9% NaCl)

naczyniowego (dekstran, PWE, 0,9% NaCl)

- transfuzja koncentratu krwinek czerwonych

- transfuzja koncentratu krwinek czerwonych

(1 j. przetaczanej krwi podnosi Hgb o 1g% i Ht

(1 j. przetaczanej krwi podnosi Hgb o 1g% i Ht

o 3%)

o 3%)

- w większości przypadków wskazane jest

- w większości przypadków wskazane jest

uzupełnienie niedoborów żelaza

uzupełnienie niedoborów żelaza

background image

hem

hematopoetyczna
kom. macierzysta

DNA

Fe

2+

Fe

hemoglobina

erytrocyty

Zab. komórki macierzystej
- niedokrwistość aplastyczna

Zab. syntezy DNA - B

12

, kw.foliowy

-

niedokrwistość megaloblastyczna

Zab. proliferacji i różnicowania kom.
prekursorowych – niedobór EPO, inhibitory
erytropoezy – TNF i in.
-

niedokrwistość chor. przewlekłych

Zab syntezy hemu
- niedokrwistości syderoblastyczne

Zab. syntezy hemoglobiny
-

niedokrwistość z niedoboru Fe

, talasemie

erytroblasty

Zmniejszone wytwarzanie

Zmniejszone wytwarzanie

erytrocytów

erytrocytów

background image

Niedokrwistość z niedoboru

Niedokrwistość z niedoboru

żelaza

żelaza

background image

Gospodarka żelazowa

Gospodarka żelazowa

background image

Dobowe zapotrzebowanie

Dobowe zapotrzebowanie

na żelazo

na żelazo

Niemowlęta 10mg

Dzieci 5mg

Kobiety 20mg

Ciężarne kobiety 30mg

Mężczyźni 10mg

background image

Pokarmy bogate w żelazo

Pokarmy bogate w żelazo

Pochodzenia zwierzęcego:

Pochodzenia zwierzęcego:

mięso wołowe

mięso wołowe

wątroba

wątroba

drób

drób

ryby

ryby

Pochodzenia roślinnego:

sałata

soja

zboża

kukurydza

pietruszka

szpinak

background image

Zmniejszenie stężenia Fe

Zmniejszenie stężenia Fe

w surowicy

w surowicy

Niedokrwistość sideropeniczna

Niedokrwistość sideropeniczna

choroby nowotworowe

choroby nowotworowe

choroby nerek

choroby nerek

ostre i przewlekłe zakażenia

ostre i przewlekłe zakażenia

choroby tkanki łącznej

choroby tkanki łącznej

background image

Niedokrwistości z niedoboru żelaza -

Niedokrwistości z niedoboru żelaza -

przyczyny

przyczyny

background image

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

80% niedokrwistości poza niedokrwistością chor.

przewlekłych

niemowlęta: ciężki niedobór Fe u matki w ciąży i okresie

karmienia, dieta uboga w Fe

dzieci i młodzież: dieta uboga w Fe, pasożyty przew. pok.

dorastające dziewczęta i kobiety miesiączkujące: utrata krwi z

miesiączką, zab. miesiączkowania (8/10 chorych to kobiety)

M w wieku średnim i starszym: krwawienia z przew.pok., NLPZ

K w wieku średnim i starszym: krwawienia z przew.pok.,

krwawienia z dr. rodnych, NLPZ

w każdym wieku: upośledzone wchłanianie, achlorhydria, stany po

resekcji żoładka, zesp. złego wchłaniania, dieta mleczna-

wegetariańska, leki osłaniające żołądek

background image

Niedokrwistość z niedoboru

Niedokrwistość z niedoboru

żelaza

żelaza

Objawy

Obj. niedokrwistości:

- osłabienie, duszność wysiłkowa, bladość bł.śl. i skóry, szmer

skurczowy nad koniuszkiem serca i wzdłuż lewego brzegu mostka;
!! Adaptacja !!

Tkankowy niedobór Fe

: zab. troficzne skóry – suchość skóry i włosów, łamliwość włosów

i paznokci, deformacje płtyki paznokciowej, zajady w kącikach ust, atroficzne bolesne
zap. bł. śl. j.ustnej
Bóle głowy, zab.koncentracji, rozdrażnienie lub senność, „niespokojne nogi”, spaczone
łaknienie („zachcianki” na rzeczy niejadalne, lód)

background image

Niedokrwistość mikrocytowa

Niedokrwistość mikrocytowa

niedobarwliwa

niedobarwliwa

- późny objaw niedoboru żelaza

- późny objaw niedoboru żelaza

Ferrytyn

a

N

Transferyna

(TIBC)

N

Fe w surowicy

Morfologia

krwi

mikrocytoza,

niedobarwliwo

ść

N/

mikrocytoza

nieznaczna

N

Niedokrwistoś

ć niedoborowa

Utajony

niedobór

Wyczerpanie

zapasów

Rozpoznanie „robocze”:

Rozpoznanie „robocze”:

niedokrwistość

niedokrwistość

mikrocytowa/

mikrocytowa/

niedobarwliwa

niedobarwliwa

Sugestia niedoboru żelaza:

Sugestia niedoboru żelaza:

niskie Fe

niskie Fe

+

+

wysokie TIBC

wysokie TIBC

Potwierdzenie niedoboru żelaza:

Potwierdzenie niedoboru żelaza:

bardzo niska

bardzo niska

ferrytyna

ferrytyna

background image

morfologia krwi obwodowej ze wzorem odsetkowym,
parametry czerwonokrwinkowe (MCV, MCH, MCHC)

żelazo i stężenie transferyny (TIBC), ferrytyna

krzywa wchłaniania żelaza (Ascofer 6 tab p.o., oznaczenie Fe
przed
i po 1, 2, 3 godz.; OK gdy wzrost stężenia Fe min. 2x)

badania kału na krew utajoną (metodą immunochemiczną)

szczegółowa diagnostyka przew. pok.: żylaki odbytu (!! u
50% nie są jedynym miejscem krwawienia), narz. rodny, ukł.
moczowy (m.in. bad. endoskopowe, usg, wziernikowanie,
bad. RTG), pasożyty

Badanie ginekologiczne

retikulocyty – ocena wczesnej odpowiedzi na leczenie (7-10
dzień) mielogram, hist-pat szpiku

Stwierdzenie niedokrwistości to punkt

Stwierdzenie niedokrwistości to punkt

wyjścia do diagnostyki różnicowej jej

wyjścia do diagnostyki różnicowej jej

przyczyn,

przyczyn,

a nie koniec postępowania

a nie koniec postępowania

background image

Leczenie

Leczenie

Przyczynowe – nie podjęte lub nieskuteczne przyczyną słabego efektu
suplementacji Fe

Objawowe: uzupełnianie Fe doustnie (wchłania się do 20% dawki
Fe2+) – nie rozpoczynać przed rozstrzygnięciem o przyczynie
niedoboru !

100-200 mg Fe2+/ dobę w 2 dawkach podzielonych, na czczo
(6:00,16:00),

optymalnie:

do normalizacji ferrytyny (ok. 50 ug/l) i hemoglobiny

lub:

do normalizacji morfologii krwi + 3 miesiace

(min. 3-4

miesiące)

Monitorowanie:
wczesna odpowiedź: retikulocyty (++ po 7-10 dniach)
morfologia krwi 1x w mies (uzupełnienie 50% niedoboru Hb po ok. 3
tyg, normalizacja <8 tyg)

background image

Leczenie niedokrwistości

Leczenie niedokrwistości

sideropenicznej

sideropenicznej

Preparaty doustne:

Preparaty doustne:

Sorbifer durules 1-

Sorbifer durules 1-

3tabl/dz.

3tabl/dz.

Tardyferon 1-3tabl/dz.

Tardyferon 1-3tabl/dz.

Resoferon 1-2tabl/dz.

Resoferon 1-2tabl/dz.

Ascofer 4-6tabl/dz.

Ascofer 4-6tabl/dz.

Hemofer F

Hemofer F

prolongatum 1-2

prolongatum 1-2

tabl/dz.

tabl/dz.

background image

Leczenie niedokrwistości

Leczenie niedokrwistości

sideropenicznej

sideropenicznej

Wskazania:

Wskazania:

brak wchłaniania z p. pok.

brak wchłaniania z p. pok.

nietolerancja preparatów doustnych,

nietolerancja preparatów doustnych,

głęboka niedokrwistość HGB< 6g/dl

głęboka niedokrwistość HGB< 6g/dl

Żelazo (mg)= niedobór hemoglobiny

Żelazo (mg)= niedobór hemoglobiny

(g/dl) x 150 (mg) + 500mg

(g/dl) x 150 (mg) + 500mg

Preparaty dożylne:

Preparaty dożylne:

Venofer 100-300mg/dz.

Venofer 100-300mg/dz.

Jectofer 100-300mg/dz.

Jectofer 100-300mg/dz.

background image

Profilaktyka, edukacja

Profilaktyka, edukacja

Żywienie

Żywienie

ograniczenie czynników hamujących wchłanianie Fe: herbata,

ograniczenie czynników hamujących wchłanianie Fe: herbata,

kawa, mleko, kasze, groch, leki zawierające Ca

kawa, mleko, kasze, groch, leki zawierające Ca

właściwa podaż mięsa, ryb, potraw zakwaszonych, owoców i

właściwa podaż mięsa, ryb, potraw zakwaszonych, owoców i

soków owocowych do posiłków (wit.C)

soków owocowych do posiłków (wit.C)

Nadzór lekarski, badania okresowe

Nadzór lekarski, badania okresowe

profilaktyka niedoboru Fe w ciąży i okresie karmienia

profilaktyka niedoboru Fe w ciąży i okresie karmienia

ograniczenie stosowania NLPZ

ograniczenie stosowania NLPZ

profilkatyka ginekologiczna, profilaktyka ch. przew. pok. i npl

profilkatyka ginekologiczna, profilaktyka ch. przew. pok. i npl

Właściwe leczenie = systematyczne + długotrwałe + monitorowane

Właściwe leczenie = systematyczne + długotrwałe + monitorowane

czyli „z ŻELAZNĄ konsekwencją”

czyli „z ŻELAZNĄ konsekwencją”

rozpoczynać od małej dawki po sniadaniu (3-7 dni), nast. 1x dz

rozpoczynać od małej dawki po sniadaniu (3-7 dni), nast. 1x dz

mała dawka na czczo (3-7 dni), potem pełna dawka, popijać

mała dawka na czczo (3-7 dni), potem pełna dawka, popijać

sokiem np. pomarańczowym

sokiem np. pomarańczowym

typowe objawy towarzyszące leczeniu Fe: czarny stolec, luźne

typowe objawy towarzyszące leczeniu Fe: czarny stolec, luźne

stolce; niesmak, dyskomfort w j. brzusznej – zwykle zmniejsza się

stolce; niesmak, dyskomfort w j. brzusznej – zwykle zmniejsza się

po 2-3 dniach!

po 2-3 dniach!

w razie złej tolerancji przew.pok. przyjmować po posiłku lub

w razie złej tolerancji przew.pok. przyjmować po posiłku lub

mniejszą dawkę,

mniejszą dawkę,

nie przyjmować wieczorem i przed snem !

nie przyjmować wieczorem i przed snem !

background image

Niedokrwistości

Niedokrwistości

megaloblastyczne

megaloblastyczne

niedobór witaminy

niedobór witaminy

B12 (kobalamina)

B12 (kobalamina)

niedobór kwasu

niedobór kwasu

foliowego

foliowego

background image

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedobór wit. B

Niedobór wit. B

12

12

i/ lub kw. foliowego = >> zaburzenia syntezy DNA

i/ lub kw. foliowego = >> zaburzenia syntezy DNA

i upośledzenie dojrzewania jąder komórek szpiku = >>

i upośledzenie dojrzewania jąder komórek szpiku = >>

niedokrwistość makrocytowa nadbarwliwa

niedokrwistość makrocytowa nadbarwliwa

+

+

pancytopenia

pancytopenia

+

+

łagodna hemoliza wskutek nieefektywnej erytropoezy

łagodna hemoliza wskutek nieefektywnej erytropoezy

background image

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedobór wit. B

Niedobór wit. B

12

12

zab. wchłaniania (niedobór cz.

zab. wchłaniania (niedobór cz.

wewnetrznego Castle’a - IF)

wewnetrznego Castle’a - IF)

- autoimmunologiczne zanikowe

- autoimmunologiczne zanikowe

zap. żołądka typu A – n. złośliwa

zap. żołądka typu A – n. złośliwa

Addisona-Biermera – p/c przeciw

Addisona-Biermera – p/c przeciw

IF i/ lub kom. okładzinowym

IF i/ lub kom. okładzinowym

żołądka

żołądka

- zesp. zlego wchłaniania (ch. jelit,

- zesp. zlego wchłaniania (ch. jelit,

niewyd. enzymatyczna trzustki)

niewyd. enzymatyczna trzustki)

- stan po resekcji żołądka (min. 2

- stan po resekcji żołądka (min. 2

lata)

lata)

Pasożyty (bruzdogłowiec szeroki),

Pasożyty (bruzdogłowiec szeroki),

ścisły wegetarianizm (rzadko)

ścisły wegetarianizm (rzadko)

background image

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedokrwistości megaloblastyczne

Niedobór kw. foliowego

Niedobór kw. foliowego

niedobory w pożywieniu - alkoholizm, jednostronna dieta osób

niedobory w pożywieniu - alkoholizm, jednostronna dieta osób

starszych, nadmierne gotowanie jarzyn

starszych, nadmierne gotowanie jarzyn

ciąża

ciąża

zesp. zlego wchłaniania

zesp. zlego wchłaniania

przewlekła hemoliza, przewlekła hemodializa

przewlekła hemoliza, przewlekła hemodializa

Leki:

Leki:

metotreksat, merkaptopuryna, barbiturany,

metotreksat, merkaptopuryna, barbiturany,

antykoncepcyjne, tuberkulostatyczne

antykoncepcyjne, tuberkulostatyczne

background image

Niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość megaloblastyczna

Zapadalność

Zapadalność

: 9 przypadków / 100 000 osób/ rok

: 9 przypadków / 100 000 osób/ rok

Klinika - wit. B

Klinika - wit. B

12

12

niedokrwistość

niedokrwistość

„słomkowożółta”

„słomkowożółta”

makrocytowa nadbarwliwa

makrocytowa nadbarwliwa

adaptacja !!

adaptacja !!

pancytopenia

pancytopenia

łagodna

łagodna

hiperbilirubinemia (~2 mg%)

hiperbilirubinemia (~2 mg%)

zanikowe zap. żołądka (typ A) i zanikowe zap. języka (Hunter –

zanikowe zap. żołądka (typ A) i zanikowe zap. języka (Hunter –

„polakierowany”, piekący, czerwony język)

„polakierowany”, piekący, czerwony język)

choroba sznurów tylnych (

choroba sznurów tylnych (

chwiejny chód, niedowład spastyczny

chwiejny chód, niedowład spastyczny

,

,

zab. piramidowe,

zab. piramidowe,

parestezje

parestezje

, upośledzenie czucia wibracji)

, upośledzenie czucia wibracji)

niejasny zesp. neurologiczny =>> ?! niedobór wit. B

niejasny zesp. neurologiczny =>> ?! niedobór wit. B

12

12

?!

?!

background image

Niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość megaloblastyczna

Klinika - kw. foliowy

Klinika - kw. foliowy

niedokrwistość „

niedokrwistość „

słomkowożółta” makrocytowa nadbarwliwa

słomkowożółta” makrocytowa nadbarwliwa

pancytopenia

pancytopenia

łagodna

łagodna

hiperbilirubinemia (~2 mg%)

hiperbilirubinemia (~2 mg%)

background image

Diagnostyka n. megaloblastycznej

Diagnostyka n. megaloblastycznej

Oznaczanie stężenia witaminy B12 w surowicy

Oznaczanie stężenia witaminy B12 w surowicy

Oznaczanie stężenia kwasu foliowego w

Oznaczanie stężenia kwasu foliowego w

surowicy

surowicy

Oznaczanie przeciwciał przeciwko komórkom

Oznaczanie przeciwciał przeciwko komórkom

okładzinowym żołądka

okładzinowym żołądka

Gastroskopia

Gastroskopia

Badanie szpiku

Badanie szpiku

Test wchłaniania wit. B12 (z użyciem

Test wchłaniania wit. B12 (z użyciem

radioaktywnego kobaltu) - test Schillinga

radioaktywnego kobaltu) - test Schillinga

Badanie rentgenowskie przewodu

Badanie rentgenowskie przewodu

pokarmowego

pokarmowego

background image

Różnicowanie niedokrwistości

Różnicowanie niedokrwistości

makrocytowej

makrocytowej

zesp. mielodysplastyczne

zesp. mielodysplastyczne

cytostatyki (metotreksat, hydroksykarbamid)

cytostatyki (metotreksat, hydroksykarbamid)

chor. wątroby, alkoholizm

chor. wątroby, alkoholizm

aplazja szpiku

aplazja szpiku

kilka dni po ostrej, dużej utracie krwi

kilka dni po ostrej, dużej utracie krwi

hemoliza i inne przyczyny stanów podżółtaczkowych

hemoliza i inne przyczyny stanów podżółtaczkowych

background image

Niedokrwistość megaloblastyczna

Niedokrwistość megaloblastyczna

Leczenie

Leczenie

!!! nie zaczynać leczenia przed postawieniem diagnozy, zwłaszcza

!!! nie zaczynać leczenia przed postawieniem diagnozy, zwłaszcza

przed pobraniem szpiku i krwi

przed pobraniem szpiku i krwi

do oznaczenia stężeń witamin !!!

do oznaczenia stężeń witamin !!!

!!! nie leczyć kw. foliowym lub kortykosteroidami niedoboru wit. B

!!! nie leczyć kw. foliowym lub kortykosteroidami niedoboru wit. B

12

12

niedokrwistość ustepuje,

niedokrwistość ustepuje,

zab. neurologiczne utrwalają się

zab. neurologiczne utrwalają się

!!!

!!!

wit. B

wit. B

12

12

100 ug i.m./ s.c. codziennie przez 1-2 tyg, nast. 100ug 1x w

100 ug i.m./ s.c. codziennie przez 1-2 tyg, nast. 100ug 1x w

tyg przez 3 tyg, nast. stała substytucja 100 ug 1x w mies.

tyg przez 3 tyg, nast. stała substytucja 100 ug 1x w mies.

(dożywotnio)

(dożywotnio)

pomocniczo w okresie szybkiej odnowy Fe, K

pomocniczo w okresie szybkiej odnowy Fe, K

kw. foliowy – 5 mg/d p.o.

kw. foliowy – 5 mg/d p.o.

Monitorowanie

Monitorowanie

niedokrwistość A.-B. = stan przedrakowy

niedokrwistość A.-B. = stan przedrakowy

: gastroskopia z hist.-pat. bł.

: gastroskopia z hist.-pat. bł.

śl. żoładka 1x w roku

śl. żoładka 1x w roku

poprawa kliniczna już po 2-3 dniach – unikać transfuzji krwi

poprawa kliniczna już po 2-3 dniach – unikać transfuzji krwi

retikulocyty – ocena wczesnej odpowiedzi na leczenie (4-7 dzień)

retikulocyty – ocena wczesnej odpowiedzi na leczenie (4-7 dzień)

normalizacja morfologii krwi – ok 8 tyg

normalizacja morfologii krwi – ok 8 tyg

background image

Niedokrwistość

Niedokrwistość

aplastyczna

aplastyczna

background image

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

Trójukładowa cytopenia (pancytopenia) krwi obwodowej z

Trójukładowa cytopenia (pancytopenia) krwi obwodowej z

ubogokomórkowym szpikiem, bez współistnienia choroby

ubogokomórkowym szpikiem, bez współistnienia choroby

nowotworowej

nowotworowej

Zapadalność: 2-4 zachorowań / 1 mln osób/ rok

Zapadalność: 2-4 zachorowań / 1 mln osób/ rok

postać ciężka

postać ciężka

=

=

zagrożenie życia

zagrożenie życia

(70% zgonów wśród chorych

(70% zgonów wśród chorych

nieleczonych

nieleczonych

)

)

granulocyty

granulocyty

(tys/ul)

(tys/ul)

płytki

płytki

(tys/ul)

(tys/ul)

retikulocyty

retikulocyty

(promille)

(promille)

postać ciężka

postać ciężka

< 0,5

< 0,5

< 20,0

< 20,0

< 10

< 10

postać

postać

bardzo ciężka

bardzo ciężka

< 0,2

< 0,2

jw

jw

jw

jw

background image

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

Choroba o mechanizmie autoimmunologicznym

Choroba o mechanizmie autoimmunologicznym

indukowanym

indukowanym

przez:

przez:

idiopatyczne (70%)

idiopatyczne (70%)

wirusy (5%) – WZW B i C, Herpes, parwowirus B19

wirusy (5%) – WZW B i C, Herpes, parwowirus B19

leki (10%) – NLPZ, chloramfenikol, preparaty złota

leki (10%) – NLPZ, chloramfenikol, preparaty złota

pochodne benzenu (10%)

pochodne benzenu (10%)

środki owado- i chwastobójcze

środki owado- i chwastobójcze

Promieniowanie jonizujące

Promieniowanie jonizujące

parvowirus

Wirus WZW

background image

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

background image

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

Dgn:

Dgn:

histopatologia

histopatologia

szpiku + wykluczenie

szpiku + wykluczenie

in. przyczyn

in. przyczyn

Różnicowanie

Różnicowanie

pancytopenii

pancytopenii

:

:

aplazja szpiku

aplazja szpiku

nowotworowy naciek

nowotworowy naciek

szpiku (

szpiku (

białaczka,

białaczka,

chłoniak, rak)

chłoniak, rak)

niedobór wit. B

niedobór wit. B

12

12

lub

lub

kw. foliowego

kw. foliowego

hipersplenizm

hipersplenizm

z.

z.

mielodysplastyczny

mielodysplastyczny

zwłóknienie szpiku

zwłóknienie szpiku

(osteomielofibroza)

(osteomielofibroza)

toczeń układowy

toczeń układowy

Prawidłowy szpik

Niedokrwistość aplastyczna

background image

Niedokrwistość aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna

Wywiad - kilka tyg. do 2 mies

Wywiad - kilka tyg. do 2 mies

:

:

osłabienie, bladość , zmęczenie

osłabienie, bladość , zmęczenie

siniaczenie, krwawienia z dziąseł lub nosa, wybroczyny

siniaczenie, krwawienia z dziąseł lub nosa, wybroczyny

zakażenia

zakażenia

gorączka bez obj. zakażenia (neutropeniczna)

gorączka bez obj. zakażenia (neutropeniczna)

grzybica bł. śluzowych

grzybica bł. śluzowych

nadżerki bł. sluzowych

nadżerki bł. sluzowych

Badanie przedmiotowe:

Badanie przedmiotowe:

obj. niedoboru komórek krwi i ich powikłania,

obj. niedoboru komórek krwi i ich powikłania,

zwykle bez innych odchyleń od normy

zwykle bez innych odchyleń od normy

Leczenie

Leczenie

immunosupresja (ATG+CSA+PDN)

immunosupresja (ATG+CSA+PDN)

czynnik wzrostu granulocytów, erytropoetyna (EPO)

czynnik wzrostu granulocytów, erytropoetyna (EPO)

przeszczepianie szpiku

przeszczepianie szpiku

background image

Niedokrwistości

Niedokrwistości

hemolityczne

hemolityczne

background image

Niejednolity zespół defektów
zewnątrz- i/lub
wewnątrzerytrocytarnych
prowadzących do znacznego
(poniżej 10 dni),
niekompensowanego przez
hiperplazję erytronu w szpiku,
skrócenia przeżycia krwinki
czerwonej

Definicja niedokrwistości

hemolitycznych

background image

Podział niedokrwistości

hemolitycznych

Wrodzone niedokrwistości hemolityczne

defekt błony komórkowej

(sferocytoza, eliptocytoza)

defekty enzymatyczne
hemoglobinopatie i talasemie

Nabyte niedokrwistości hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne
n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

Wspólna cecha niedokrwistości
hemolitycznych: skrócenie czasu przeżycia
krwinki czerwonej niekompensowane
hiperplazją układu erytroblastycznego

background image

.

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

A. Spowodowana defektem wewnątrz-krwinkowym

 

1. Defekty błony (sferocytoza, eliptocytoza).

Budowa,
oporność
osmotyczna;

2. Defekty enzymatyczne (kinaza pirogronianowa,
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa - G-6-PD)

autohemoliza
, badania
enzymatyczn
e;

3. Defekty hemoglobiny

 

a. Hemu

 

b. Globiny

 

c. Jakościowe (np. niedokrwistość sierpowato-
komórkowa)

elektroforeza
hemoglobiny;

d. Ilościowe (np. talasemie)

HbF,
obecność
hemoglobiny
A

2

background image

.

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

B. Spowodowana defektem pozakrwinkowym

 

1. Immunohemolityczna

odczyn
Coombsa;

a. Izoimmunohemolityczna

 

b. Autoimmunohemolityczna

 

c. Idiopatyczna

odczyn
Coombsa,
identyfikacja
przeciwciał;

d. Makroangiopatyczna

sztuczne
zastawki,
protezy
naczyniowe

e. Mikroangiopatyczne

poszukiwanie
nowotworu!

background image

Podział Lanzkowsky’ego uwzgledniający

etiologię

i główne cechy diagnostyczne

hemolitycznych

C) Wtórna

 

Zaburzenia immunologiczne (np.
toczen)

zmniejszona zawartość
składowych dopełniacza:
C

3

, C

4

, CH

50

, obecność

przeciwciał
przeciwjądrowych (ANA);

Obejmująca jeden szereg komórkowy
(np. czerwonokrwinkowy)

Niedokrwistość z
dodatnim odczynem
Coombsa;

Obejmująca wiele szeregów
komórkowych (np. białokrwinkowy,
płytkowy)

pancytopenia
neutropenia
trombocytopenia - ITP;

Na tle nieimmunologicznym (idiopatyczna, wtórna)
infekcje (cytomegalia, toksoplazmoza, różyczka, kiła)
niedokrwistość hemolityczna na tle uszkodzeń drobnych naczyń z
zespołem DIC albo bez: rozsiane zakażenie herpes simplex,
infekcje wywołane wirusami Coxacckie B, posocznica w zakażeniu
bakteriami Gram - ujemnymi, zakrzepica żył nerkowych,
nieprawidłowo przebiegający poród, niektóre przypadki zespołów
błon szklistych
 

background image

Objawy kliniczne

Objawy ogólne: gorączka, dreszcze, bóle
mięśni i stawów

Objawy niedokrwistości

Objawy żółtaczki

Splenomegalia i/lub hepatomegalia

Cechy laboratoryjne

stężenie bilirubiny

stężenia urobilinogenu w

moczu

stężenia sterkobilinogenu w

kale

retikulocytozy

aktywności LDH

stężenia Fe

haptoglobiny

czasu przeżycia erytrocytów

background image

Przebieg niedokrwistości

hemolitycznej:

Ostry

Podostry

Przewlekły

Przełom

hemolityczny

ostre bóle w okolicy

lędźwiowej
i kończyn dolnych

bóle głowy, brzucha

dreszcze

gorączka

pogłębienie

niedokrwistości ze
wzrostem retikulocytozy

nasilenie bilirubinemii

wzrost leukocytozy z

przesunięciem w lewo w
rozmazie

wystąpienie lub

nasilenie splenomegalii

Przełom

aplastyczny

ciężki stan ogólnych

chorego

gorączka

wymioty

hipo- lub aplazja układu

czerwonokrwinkowego

pancytopenia lub

duocytopenia

zmniejszenie odsetka

retikulocytów

narasta stężenie żelaza

obniżenie stężenia

bilirubiny

background image

Sferocytoza wrodzona

Występowanie: Europa północna i USA (1/5000)

Druga co do czestości wystepowania wrodzoną
niedokrwistością hemolityczną po niedoborze
dehydrogenazy
glukozo-6-fosforanowej.

Defekt genetyczny: niedobór białek błonowych
erytrocytu (mutacja spektryna, ankyryna, białko
3 prążka

Anomalie białek błony komórkowej prowadzą do

zwiększenie przepuszczalności błony k. dla Na+ i K+ i

wytwarzania sferocytów, które ulegają
sekwestracji w śledzionie.

background image

PRZEBIEG:

Choroba ujawnia sie niekiedy już w

okresie noworodkowym pod postacią cieżkiej
żółtaczki i niedokrwistości.

Umiarkowaną niedokrwistość, dyskretną
żółtaczkę i powiekszoną śledzionę obserwuje
sie na ogół już od 2 roku życia.
Kamica żółciowa wystepuje u 50% chorych.

Najcięższym powikłaniem choroby w
dziecinstwie są zagrażające życiu epizody
aplastyczne.
W tym czasie we krwi obwodowej stwierdza
się brak retikulocytów, a w szpiku wystepuje
zanik układu czerwonokrwinkowego. Epizody
aplastyczne rozwijają się w związku z
zakażeniami wirusowymi, szczególnie
parwowirusem i trwają zwykle około 14 dni.

Sferocytoza wrodzona

background image

Badania dodatkowe:

sferocyty (+ akantocyty)

zmniejszenie oporności osmotycznej,
powiększenie retikulocytozy, hiperplazja

erytronu

Leczenie:

splenektomia po 5 roku życia

Po usunieciu śledziony ustepują objawy
choroby, ale nadal utrzymuje sie sferocytoza i
obniżona odporność osmotyczna.

Usuniecie śledziony zapobiega wystepowaniu
przełomów aplastycznych, kamicy żółciowej,
hemosyderozy i uszkodzeń wątroby.

Po wykonaniu splenektomii istnieje
niebezpieczenstwo wystąpienia piorunujących
zakażeń pneumokokowych. Uodpornienie
szczepionką przeciwpneumokokową przed
zabiegiem i profilaktyczne podawanie
penicyliny o przedłużonym działaniu w
pierwszych latach po splenektomii chroni
dzieci przed niebezpieczenstwem wystąpienia
piorunujących posocznic.

Sferocytoza wrodzona

background image

Sferocyty (strzałka)

background image

1 – akantocyty
2 – echinocyty
3 – mikrocyty

background image

Enzymopatie

Anomalie enzymów cyklu glikolizy
beztlenowej
(Embdena-Meyerhofa

Niedobór kinazy pirogronianowej (autos.
recesywne)
Niedobór fosfoheksoizomerazy

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-
fosforanowej

Anomalie enzymów syntezy glutationu

Niedobór reduktazy glutationu

Anomalie przemiany nukleotydów

Niedobór pirymidyno-5-nukleotydazy
Nadmiar dezaminazy adenozyny

background image

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Częstość – 2%
Dziedziczenie związane z chromosomem X – pełna
ekspresja wady tylko u mężczyzn
U kobiet aktywność bardzo różna – mozaikowe populacje
erytrocytów

H

2

O

2

H

2

O

G

S

H

G

S

S

G

P

e

ro

k

s

y

d

a

za

g

lu

ta

ti

o

n

u

R

e

d

u

k

ta

za

g

lu

ta

ti

o

n

u

NADPH

NADP

G-6-PD

Zmniejszenie stężenia zredukowanego glutationu (GSH)
DENATURACJA GLOBINY: ciałka HEINZA

methemoglobinemia

background image

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Objawy kliniczne

– hemoliza indukowana przez leki

(

wewnątrznaczyniowa)

fawizm
hemoliza indukowana zakażeniami

(Salmonella, E.coli, EBV)

przewlekła

niedokrwistość hemolityczna

hiperbilirubinemia noworodków
niedokrwistość towarzysząca kwasicy

Badania dodatkowe

– zmniejszenie aktywności G-6-PD

(badanie w okresie zacisza)

niedokrwistość
zwiększenie retikulocytozy
hiperbilirubinemia
hemoglobinuria
c. Heinza
sferocytoza, fragmentocytoza

Leczenie

– unikanie czynników wywołujacych

transfuzja wymienna u noworodków
regularne transfuzje ME
antyoksydanty (Vit E)
splenektomia ?

background image

Fragmentocyty (strzałka)

background image

Anomalie enzymów cyklu

pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-

6-fosforanowej

Leki wywołujące hemolizę – acetaminofen

chinina
chloramfenikol
chlorochina
fenylobutazon
fenytoina
izoniazyd
kolchicyna
kwas

acetylosalicylowy

lewodopa
nitrofurantoina
sulfonamidy
streptomycyna
trimetoprym
Vit C
Vit K

background image

Zbyt mała aktywność G-6-PD w erytrocytach prowadzi
do zmniejszenia liczby cząsteczek zredukowanego
glutationu w ilościach wystarczających do ochrony
przed działaniem czynników utleniających.

„Wolne rodniki” powodują utlenianie grup
sulfhydrylowych hemoglobiny,
a w nastepstwie tego jej denaturacje.

Cząsteczki hemu i globiny dysocjują. Globina
precypituje w postaci ciałek Heinza, tworzących mostki
dwusiarczkowe z błoną krwinkową.

Uszkodzone erytrocyty są usuwane z krwi przez
komórki układu siateczkowo - śródbłonkowego.
Masywnie uszkodzone krwinki czerwone mogą
hemolizować śródnaczyniowo.

Klasycznym objawem niedoboru G-6-PD jest
wystepowanie ostrych przełomów hemolitycznych,
zwykle wywołanych przez leki. Może także objawiać sie
hemolizą w przebiegu zakażeń i żółtaczki noworodków,
w przewlekłej niesferocytowej niedokrwistości
hemolitycznej lub jako fawizm.

Anomalie enzymów cyklu pentozowego

Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-

fosforanowej – podsumowanie

background image

Hemoglobinopatie

Błędy w budowie hemoglobiny
prowadzące do

zmiany powinowactwa do tlenu

powstania nietrwałej

hemoglobiny

Zaburzenia sierpowatokrwinkowe: wywołane
odziedziczonym genem drepanocytozy

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa:
homozygoty
z hemoglobiną S

Defekt: -globina (walina kwas glutaminowy)

taktoidy

Klinika:

owrzodzenia podudzi, zatorowość

płucna, udary mózgu,
nadciśnienie płucne, niewydolność krążenia,
choroby siatkówki, niewydolność nerek,
skłonność do infekcji pałeczkami Gram(-),
Przełom bólowy, przełom sekwestracyjny
Początkowa splenomegalia cofa sie ponieważ
wielokrotne zatory prowadzą do marskości
śledziony.

background image

Chorobę spotyka się przeważnie u
Murzynów. Homozygoty mają 80-100% HbS,
2-3% HbA

2

i 20% HbF. Chorzy umierają

przeważnie w dzieciństwie.
Heterozygoty mają 30-45% HbS, 70-55%HbF
i małą ilość HbA

2

. Te osoby, z powodu

skróconego czasu przeżycia krwinek
czerwonych, są chronione przed
zachorowaniem na zimnice
i są lepiej dostosowane do rejonów
malarycznych, dlatego cześciej wystepują w
danej społeczności. Czesto te osoby
wykazują zapalenie kości wywołane przez
Salmonella.
Test na „sierpowacenie" ujawnia sie
wyraźnie dopiero wtedy, gdy krew umieści
sie na 6-24 godziny w środowisku bez
dostepu tlenu (pod uszczelnionym
szkiełkiem nakrywkowym).

Sierpowatokrwinkowość

background image

Drepanocyt
(strzałka)

background image

Methemoglobinemia

1. Dziedziczna: aut. dominująco wada

hemoglobiny utrudniająca jej redukcję
methemoglobiny do hemoglobiny

2. Dziedziczna aut. Recesywnie niedobór

reduktazy methemoglobinowej

3. Nabyta: ekspozycja na utleniacze

(lidokaina, nitraty, sulfasalazyna,
sulfonamidy, pochodne benzenu)

Klinika: przewlekła hemoliza

wewnątrznaczyniowa

30-40% methemoglobinemii –

śmiertelne

Leczenie: infuzja błękitu metylenowego 1-

2mg/kg

background image

Karboksyhemoglobina

Wadliwa instalacja wentylacyjna i
kominowa
Palacze cygar i papierosów

50% karboksyhemoglobinemii –
śmiertelne

Leczenie – tlenoterapia,
transfuzje ME

background image

Talasemia

Talasemia

- zaburzenia syntezy łańcucha

hemoglobiny, nadprodukcja łańcucha

Delecja 4 loci łańcucha hemoglobiny

-

powstają tetramery łańcucha -

hemoglobina Barta – postać śmiertelna w
okresie płodowym lub noworodkowym

Delecja 3 loci łańcucha hemoglobiny

powstaje hemoglobina H –nietrwała –
krwinki tarczowate, ciałka Heinza;
objawy w okresie dzieciństwa lub
dojrzewania

Delecja 2 loci łańcucha hemoglobiny

nosicielstwo talasemii – umiarkowana
niedokrwistość niedobarwliwa,
mikrocytarna – często mylona z n.
sideropeniczną

Delecja 1 loci łańcucha hemoglobiny

bezobjawowe nosicielstwo talasemii

background image

Talasemia

Talasemia

- zaburzenia syntezy łańcucha

hemoglobiny, nadprodukcja łańcucha
Klinika: niedokrwistość mikrocytarna, obecność
krwinek tarczowatych, hepatosplenomegalia,
erytropoeza pozaszpikowa (kości czaszki –
mongołowaty wyraz twarzy), niewydolność krążenia,
nerek, kamica żółciowa, zahamowanie wzrostu,
wtórna hemosyderoza

Postać major (homozygoty)

– ciężki przebieg ze

zgonem w ciągu kilku miesięcy/lat

Postać minor (heterozygoty)

– postać łagodna

background image

Erytrocyt tarczowaty (strzałka)

background image

Mikrocyty

background image

1 – mikrocyty
2 – normocyty

background image

Podział nabytych niedokrwistości

hemolitycznych

zewnątrzkrwinkowe niedokrwistości
hemolityczne

n. autoimmunohemolityczne AIHA

n. h. polekowe
n. h. toksyczne
hipersplenizm
n. mikroangiopatyczne
n. makroangiopatyczne
nocna napadowa hemoglobinuria

wewnątrzkrwinkowe niedokrwistości
hemolityczne

nocna napadowa

hemoglobinuria

background image

Przyczyny niedokrwistości

autoimmunohemolitycznych

Samoistne (70%)

Objawowe:

NHL

(41,5%)

SLE

(24,5%)

przewlekłe zapalenie wątroby

(10,7%)

przewlekłe zakażenia (8,9%)

grypa
RZS

(3,6%)

gruźlica
ziarnica złośliwa
sarkoidoza
rakowiak (1,8%)

Choroba zimnych aglutynin: samoistna

Mycoplasma pneumoniae
mononukleoza zakaźna
NHL

Zimna napadowa hemoglobinuria: samoistna

kiła
gruźlica

P

rz

e

c

iw

c

ia

ła

t

y

p

u

c

ie

p

łe

g

o

P

rz

e

c

iw

c

ia

ła

t

y

p

u

zi

m

n

e

g

o

background image

Charakterystyka autoprzeciwciał

Typ

Typ

Ciepłe

Ciepłe

Zimne

Zimne

częstość

częstość

84%

84%

16%

16%

zakres temp.

zakres temp.

37

37

o

o

C

C

0 - 32

0 - 32

o

o

C

C

typ reakcji

typ reakcji

aglutynacja lub

aglutynacja lub

hemoliza

hemoliza

aglutynacja lub

aglutynacja lub

hemoliza

hemoliza

kompletność

kompletność

niekompletne

niekompletne

Kompletne

Kompletne

klasa Ig

klasa Ig

IgG

IgG

IgM

IgM

typ łańcucha

typ łańcucha

lekkiego

lekkiego

kappa/lambda

kappa/lambda

kappa

kappa

wiązanie

wiązanie

dopełniacza

dopełniacza

+/-

+/-

+

+

swoistość

swoistość

anty-Rh, Kell

anty-Rh, Kell

I, i

I, i

background image

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgM

IgM -
kompletne

DOPEŁNIACZ

aktywacja
cytolitycznych
składowych
dopełniacza

RBC

hemoliza

wewnątrznaczyni

owa

RBC

RBC

RBC

background image

Mechanizm niszczenia erytrocytów przez

autoprzeciwciała IgG

IgG -
niekompletne

DOPEŁNIACZ

brak możliwości
aktywacji
dopełniacza

RBC

hemoliza w

układzie

siateczkowo-

śródbłonkowym

makrofa

g

makrofa

g

background image

Polekowe niedokrwistości

autoimmunohemolityczne

1. Typ metyldopy

– indukcja „odpowiedzi

immunologicznej” skierowanej
przeciwko autologicznym erytrocytom
poprzez:
modyfikację białka błony erytrocyta

modyfikację białka surowicy

modyfikację odczynowości

komórkowej
(ibuprofen, mefacit, cymetydyna,
fenytoina, metotrexat)

2. Bezpośredni udział leku w reakcji

antygen-przeciwciało

lek + białko błony erytrocyta =

antygen (penicylina, ampicylina,
cefalosporyny, cisplatyna)

lek + białko surowicy = kompleks

immunologiczny = antygen
(chinina, pyralgin, fenacetyna,
ryfampicyna, triamteren)

background image

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Patogeneza:

wewnątrznaczyniowa destrukcja
erytrocytów
w mechanizmie:
mechanicznym – zwiększone opory

krążenia erytrocytów przez
mikrokrążenie
chemicznym – wydzielanie substancji

tromboplastycznych, agregacji płytek,
aktywacji krzepnięcia, hamowanie
fibrynolizy, wytrącanie fibryny,
aktywacja dopełniacza

Klinika:

przebieg ostry (z. h.m.) lub przewlekły
objawy choroby podstawowej,
niedokrwistość, żółtaczka, skaza
krwotoczna patologiczne formy
erytrocytów we krwi, małopłytowość,
leukocytoza, BTA(-), PTA (-)

background image

Niedokrwistość hemolityczna mikro-

(makro)angiopatyczna

Przyczyny:

nowotwory złośliwe – gruczolakorak

żoładka,
j. grubego, jajnika , sutka, trzustki,
płuca, prostaty, jądra,
chłoniaki nieziarnicze
z. hemolityczno-mocznicowy

nadciśnienie tętnicze faza złośliwa

naczyniaki mnogie lub olbrzymie

kolagenozy

toksyny bakteryjne

reakcja odrzucania przeszczepu

angiopatia cukrzycowa

patologia ciąży

protezy zastawek i naczyń

postać samoistna

background image

Nocna napadowa hemoglobinuria:

Zespół mieloproliferacyjny

defekt komórki

macierzystej

somatyczna mutacja genu PIG-A na chr.

X

niedobór glikozylo-fosfatydyloinozytolu (GPI)

nadmierna wrażliwość krwinek czerwonych,
płytkowych, granulocytów na cytolityczne działanie
dopełniacza ujawniające się w kwaśnym ph krwi w
nocy

Klinika

: początek w 30-40rż, epizody głębokiej

anemizacji z oddawaniem ciemnego moczu, bólami
brzucha, głowy ok. lędźwiowej trwające dni lub
tygodnie, skłonność do zakrzepicy w naczyniach m.in.
nerek, wątroby

Badania laboraotoryjne:

pancytopenia, hipo- lub

aplastyczny szpik, hemoglobinuria,

stężenia żelaza,

retikulocytozy, obecność fragmentocytów,
akantocytów, sferocytów w rozmazie krwi obwodowej

Rozpoznanie:

wywiad

test Hama

ocena ekspresji CD59 (MIRL, błonowy inhibitor

lizy)na erytrocytach, granulocytach, płytkach krwi

ocena ekspresji CD55 (DAF, czynnik przyspieszonego

rozpadu) na erytrocytach, granulocytach, płytkach
krwi

Leczenie:

objawowe, sterydy, transplantacja szpiku

background image

Niedokrwistość hemolityczną należy

podejrzewać:

W każdym przypadku współistnienia
niedokrwistości i żółtaczki

W każdej niedokrwistości o innych podłożu,
możliwy jest komponent hemolityczny

W przypadku następującej konstelacji badań
dodatkowych bez jednoczesnych objawów
krwotoku:

bilirubiny (pośredniej)

retikulocytozy

obecność fragmentocytów, akantocytów,
sferocytów
w rozmazie krwi obwodowej

Mimo braku objawów klinicznych niedokrwistości
występuje:

nadmierna wrażliwość obwodowych części ciała

na zimno

ostre bóle brzucha bez uchwytnej przyczyny

okresowe oddawanie ciemnego moczu

kamica żółciowa w młodym wieku

splenomegalia

background image

W przypadku podejrzenia niedokrwistości

hemolitycznej

Dowody rozpadu krwinek czerwonych:

Badanie rozmazu krwi
Oznaczanie steżenia bilirubiny w surowicy
Oznaczanie wydalania urobilinogenu z moczem
Oznaczanie haptoglobiny w osoczu

Dowody odnowy w układzie krwinek czerwonych:

Oznaczanie liczby retikulocytów
Badanie rozmazu krwi
Badanie rentgenowskie układu kostnego

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

background image

Diagnostyka niedokrwistości
hemolitycznej

Badanie rozmazu krwi

Badanie rozmazu krwi

Oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy

Oznaczanie stężenia bilirubiny w surowicy

Oznaczanie wydalania urobilinogenu z moczem

Oznaczanie wydalania urobilinogenu z moczem

Oznaczanie haptoglobiny w osoczu

Oznaczanie haptoglobiny w osoczu

Oznaczanie liczby retikulocytów

Oznaczanie liczby retikulocytów

Badanie rozmazu krwi

Badanie rozmazu krwi

Odczyny Coombsa

Odczyny Coombsa

Test na obecność przeciwciał typu Donatha-Landsteinera

Test na obecność przeciwciał typu Donatha-Landsteinera

Test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)

Test na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA)

Test oporności osmotycznej

Test oporności osmotycznej

Elektroforeza hemoglobiny

Elektroforeza hemoglobiny

Testy enzymatyczne

Testy enzymatyczne

background image

Diagnostyka niedokrwistości

hemolitycznej

Wywiad
Badanie fizykalne
Badanie morfologiczne krwi
Badanie biochemiczne
Badania serologiczne: BTA, PTA, test Hama, test
Donatha-Landsteinera

RBC

anty-

gamma-

globuliny

+

=

BTA

RBC

RBC

RBC

aglutynacja

RBC

anty-

gamma-

globuliny

+

=

PTA

RBC

RBC

RBC

aglutynacja

erytrocyty testowe

+

surowica

badana

R

B

C

R

B

C

=

background image

Leczenie niedokrwistości

hemolitycznej

1. Przyczynowe:

leczenie choroby

podstawowej,

eliminacja leku lub innej

substancji

unikanie oziębienia ciała

2. Objawowe:

glikokortokosteriody

(prednizon 1mg/kgmc.)

puls sterydowy: 0,5-1,0g

metylprednisolonu/dz.

cyklofosfamid 1-1,5 mg/kg.mc.
azatiopryna 2mg/kgmc.

plazmafereza
transfuzja (wymienna) ME
unikanie transfuzji w AIHA

background image

Algorytm leczenia AIHA

AIH

A

splenektomi

a

Prednis

on

1mg/kg

odpowi

edź

redukcja

dawki

Puls

sterydowy

obserwac

ja

ciężka

łagodna

2-3

tyg.

TAK

NIE

Puls

sterydowy

splenektomi

a

chemioterapi

a

brak

odpowiedz

i

background image

Etiopatogeneza

zapalenie, zakażenie, npl -> inhibitory ertropoezy (TNF, IL-1, IFN i

in.)
=> zab. uwalniania Fe z ukł. siat.-śródbł. +/- hamowanie
wydzielania EPO
= > zab. proliferacji i różnicowania kom. erytroidalnych, skrócenie
przeżycia Ery

Etiologia

przewlekłe zakażenia, chor. tk. łącznej, nowotwory

Objawy

Obj. niedokrwistości + obj. chor. podstawowej

niedokrwistość normocytowa/ mikrocytowa normobarwliwa, niska
retikulocytoza, Fe: N/ -, TIBC: N/ +, ferrytyna: N/ +

Różnicowanie

wykluczenie innych przyczyn niedokrwistości, zwł. niedoboru Fe

Leczenie

chor. podstawowa i jej powikłania

EPO 150 j./ kg mc. 3x w tyg (zwł. niewyd. nerek, szpiczak
plazmocytowy)

Niedokrwistość chorób przewlekłych

Niedokrwistość chorób przewlekłych


Document Outline


Wyszukiwarka

Podobne podstrony:
wyklad 1,2,3,4,5 dla studentow
Wykład V dla studentów, 1
KARTA KOLOKWIUM Z WYKLADOW DLA STUDENTOW
Farmakoterapia monitorowana wyklad dla studentow
1 wyklad dla studentowid 10099 ppt
Wyklad dla studentow choroba Parkinsona
968 W1 Polityka rachunkowosci wyklad dla studentow (1)
969 Inwentaryzacja1 wyklad dla studentow
Makroekonomia - 14 stron - wykłady, Dla Studentów, Makroekonomia
5 wyklad dla studentow
DDD seminarium dla studentów (2007)
3 wyklad dla studentow
Wyklady dla studentow, BHP i ergonomia(1)
wyklad 1 dla studentów
eko wyklad 1 dla studentow
eko wyklad 3 dla studentow

więcej podobnych podstron