Zaburzenia krążenia

Zaburzenia krążenia

Choroba zakrzepowo

Choroba zakrzepowo

zatorowa

zatorowa

Skazy krwotoczne

Skazy krwotoczne

Akademia Medyczna w

Akademia Medyczna w

Warszawie

Warszawie

Zakład Patomorfologii

Zakład Patomorfologii

Klinicznej

Klinicznej

Krwotok - Haemorrhagia

Krwotok - Haemorrhagia

1. Z naruszeniem ciągłości ściany

1. Z naruszeniem ciągłości ściany

* Uraz

* Uraz

* Pęknięcie ściany naczynia

* Pęknięcie ściany naczynia

(choroba naczyń lub otaczających

(choroba naczyń lub otaczających

tkanek, dysproporcja między

tkanek, dysproporcja między

wytrzymałością ściany, a panującym

wytrzymałością ściany, a panującym

ciśnieniem)

ciśnieniem)

2. Z nieuszkodzonej ściany naczynia

2. Z nieuszkodzonej ściany naczynia

Następstwa krwotoków

Następstwa krwotoków

Zgon (rdzeń przedłużony, kora nadnerczy,

Zgon (rdzeń przedłużony, kora nadnerczy,

układ bodźco-przewodzący)

układ bodźco-przewodzący)

Ognisko krwotoczne (focus haemorrhagicus)

Ognisko krwotoczne (focus haemorrhagicus)

*blizna

*blizna

*jama poudarowa

*jama poudarowa

Krwiak (haematoma), siniak (sugillatio)

Krwiak (haematoma), siniak (sugillatio)

Niedokrwistość

Niedokrwistość

Wstrząs (0,5l krwi tętniczej lub ok.3l krwi

Wstrząs (0,5l krwi tętniczej lub ok.3l krwi

żylnej)

żylnej)

Wstrząs - definicja

Wstrząs - definicja

Jest to dysproporcja

Jest to dysproporcja

między ilością krwi

między ilością krwi

krążącej a pojemnością

krążącej a pojemnością

łożyska naczyniowego

łożyska naczyniowego

Wstrząs - Schock

Wstrząs - Schock

Hipowolemiczny (utrata krwi, utrata

Hipowolemiczny (utrata krwi, utrata

osocza, utrata wody i NaCl w

osocza, utrata wody i NaCl w

proporcjach typowych dla płynu

proporcjach typowych dla płynu

pozakomórkowego, utrata wody i NaCl

pozakomórkowego, utrata wody i NaCl

z przewagą NaCl)

z przewagą NaCl)

Normowolemiczny (septyczny,

Normowolemiczny (septyczny,

endotoksyczny, anafilaktyczny,

endotoksyczny, anafilaktyczny,

neurogenny)

neurogenny)

Kardiogenny (normowolemiczny –

Kardiogenny (normowolemiczny –

hypowolemiczny)

hypowolemiczny)

Fazy wstrząsu

Fazy wstrząsu

Hemodynamiczna:

Hemodynamiczna:

spadek ciśnienia,

spadek ciśnienia,

pobudzenie baroreceptorów, tachycardia, wyrzut

pobudzenie baroreceptorów, tachycardia, wyrzut

amin katecholowych, skurcz tętniczek

amin katecholowych, skurcz tętniczek

przedwłośniczkowych na obwodzie, obniżenie

przedwłośniczkowych na obwodzie, obniżenie

ciśnienia w naczyniach włosowatych,

ciśnienia w naczyniach włosowatych,

autotransfuzja

autotransfuzja

.

.

Metaboliczna:

Metaboliczna:

kwasica tkankowa, udrożnienie

kwasica tkankowa, udrożnienie

całej sieci naczyń włosowatych i zwężenia żyłek

całej sieci naczyń włosowatych i zwężenia żyłek

zawłośniczkowych, zaleganie krwi na obwodzie,

zawłośniczkowych, zaleganie krwi na obwodzie,

przechodzenie płynu do tkanek, mikrozakrzepy.

przechodzenie płynu do tkanek, mikrozakrzepy.

Morfologiczne wykładniki

Morfologiczne wykładniki

wstrząsu

wstrząsu

Przekrwienie narządów jamy brzusznej i klatki

Przekrwienie narządów jamy brzusznej i klatki

piersiowej

piersiowej

Wybroczyny w błonach surowiczych

Wybroczyny w błonach surowiczych

Przekrwienie, obrzęk lub martwica błony śluzowej

Przekrwienie, obrzęk lub martwica błony śluzowej

żołądka i jelit (colitis ischaemica)

żołądka i jelit (colitis ischaemica)

Nerki wstrząsowe (blada kora, sine piramidy)

Nerki wstrząsowe (blada kora, sine piramidy)

Płuco wstrząsowe (niedodęte, przekrwione, obrzęk

Płuco wstrząsowe (niedodęte, przekrwione, obrzęk

niehemodynamiczny, błony szkliste)

niehemodynamiczny, błony szkliste)

Liczne zakrzepy i zatory tłuszczowe w drobnych

Liczne zakrzepy i zatory tłuszczowe w drobnych

naczyniach

naczyniach

Stłuszczenie i martwica pojedynczych

Stłuszczenie i martwica pojedynczych

hepatocytów

hepatocytów

Hemostaza

Hemostaza

- rezultat dobrze

- rezultat dobrze

działających procesów regulacyjnych

działających procesów regulacyjnych

powodujący:

powodujący:

Utrzymywanie krwi w stanie płynnym

Utrzymywanie krwi w stanie płynnym

Wytwarzanie czopa (zakrzepu) jako szybka

Wytwarzanie czopa (zakrzepu) jako szybka

reakcja na uszkodzone naczynia

reakcja na uszkodzone naczynia

Mechanizmy hemostazy:

Mechanizmy hemostazy:

Zwężenie tętniczek

Zwężenie tętniczek

– odruchowy

– odruchowy

mechanizm neurogenny uruchomiany

mechanizm neurogenny uruchomiany

przez endothelinę (uwalnianą przez

przez endothelinę (uwalnianą przez

uszkodzone komórki śródbłonka)

uszkodzone komórki śródbłonka)

Pierwotna hemostaza

Pierwotna hemostaza

– czop

– czop

płytkowy odsłonięcie kolagenu,

płytkowy odsłonięcie kolagenu,

uwalnianie czynnika von Willebrandta –

uwalnianie czynnika von Willebrandta –

przyleganie płytek i ich aktywacja –

przyleganie płytek i ich aktywacja –

uwalnianie ziarnistości – czop płytkowy

uwalnianie ziarnistości – czop płytkowy

Mechanizmy hemostazy:

Mechanizmy hemostazy:

Wtórna hemostaza

Wtórna hemostaza

– aktywacja czynników

– aktywacja czynników

krzepnięcia (zarówno osoczowych jak i

krzepnięcia (zarówno osoczowych jak i

uwalnianych z płytek i uszkodzonych

uwalnianych z płytek i uszkodzonych

śródbłonków) – kaskada krzepnięcia

śródbłonków) – kaskada krzepnięcia

12 czynników krzepnięcia: 2 drogi

12 czynników krzepnięcia: 2 drogi

wewnątrzpochodna:

wewnątrzpochodna:

aktywacja czynnika XII

aktywacja czynnika XII

(Hagemanna) w osoczu ----- fibrynogen

(Hagemanna) w osoczu ----- fibrynogen

zewnątrzpochodna:

zewnątrzpochodna:

zetknięcie krwi z

zetknięcie krwi z

czynnikiem tkankowym (tromboplastyna

czynnikiem tkankowym (tromboplastyna

tkankowa) – aktywacja czynnika VII – X

tkankowa) – aktywacja czynnika VII – X

Od czynnika X wspólny tor krzepnięcia

Od czynnika X wspólny tor krzepnięcia

Mechanizmy hemostazy:

Mechanizmy hemostazy:

Czop płytkowy i fibryna tworzą

Czop płytkowy i fibryna tworzą

„korek”, który hamuje krwawienie. W

„korek”, który hamuje krwawienie. W

tym momencie uruchamiane są

tym momencie uruchamiane są

mechanizmy fibrynolityczne

mechanizmy fibrynolityczne

(plazminogen, trombomodulina),

(plazminogen, trombomodulina),

które powodują ograniczenie czopa

które powodują ograniczenie czopa

do miejsca urazu.

do miejsca urazu.

W procesie krzepnięcia

W procesie krzepnięcia

biorą udział:

biorą udział:

Komórki śródbłonka

Komórki śródbłonka

Prawidłowe:

Prawidłowe:

Mają właściwości

Mają właściwości

Przeciwpłytkowe: PGI2 (zapobiega adhezji

Przeciwpłytkowe: PGI2 (zapobiega adhezji

płytek w nieuszkodzonym naczyniu),

płytek w nieuszkodzonym naczyniu),

adenozynodifosfataza (rozkłada ADP) itp.

adenozynodifosfataza (rozkłada ADP) itp.

Antykoagulacyjne: ziarnistości „heparin-

Antykoagulacyjne: ziarnistości „heparin-

like, trmbomodulina, białko C

like, trmbomodulina, białko C

Fibrynolityczne: t-PA (tkankowy aktywator

Fibrynolityczne: t-PA (tkankowy aktywator

plazminogenu - rozkłada fibrynę)

plazminogenu - rozkłada fibrynę)

W procesie krzepnięcia

W procesie krzepnięcia

biorą udział:

biorą udział:

Komórki śródbłonka

Komórki śródbłonka

Uszkodzone:

Uszkodzone:

Mają właściwości:

Mają właściwości:

Dotyczące płytek: odsłonięcie kolagenu,

Dotyczące płytek: odsłonięcie kolagenu,

uwalnianie czynnika von Willebrandta

uwalnianie czynnika von Willebrandta

Dotyczące czynników krzepnięcia:

Dotyczące czynników krzepnięcia:

uwalniane tkankowe czynniki krzepnięcia

uwalniane tkankowe czynniki krzepnięcia

(tromboplastyny tkankowe) – (pod

(tromboplastyny tkankowe) – (pod

wpływem cytokin np.

wpływem cytokin np.

TNF alfa, i interlekin

TNF alfa, i interlekin

IL1)

IL1)

Dotyczące fibrynolizy: np uwalnianie

Dotyczące fibrynolizy: np uwalnianie

inhibitora plazminogenu.

inhibitora plazminogenu.

W procesie krzepnięcia

W procesie krzepnięcia

biorą udział:

biorą udział:

Płytki

Płytki

Adhesia

Adhesia

(pod wpływem czynnika vWF)

(pod wpływem czynnika vWF)

Sekrecja:

Sekrecja:

dwa rodzaje ziarnistości

dwa rodzaje ziarnistości

–

alfa:

alfa:

białko P, czynnik IV, V, vWF, PGDF, TGF itp.

białko P, czynnik IV, V, vWF, PGDF, TGF itp.

–

g

g

amma:

amma:

ADP, ATP

ADP, ATP

Agregacja:

Agregacja:

tromboksan (TXA), trombina itp.

tromboksan (TXA), trombina itp.

Fibrynogen

Fibrynogen

Osoczowe czynniki krzepnięcia

Osoczowe czynniki krzepnięcia

Skaza krwotoczna –

Skaza krwotoczna –

diathesis haemorrhagica

diathesis haemorrhagica

Jest to niezdolność do zatrzymania

Jest to niezdolność do zatrzymania

krwawienie siłami ustroju w razie

krwawienie siłami ustroju w razie

uszkodzenia naczyń włosowatych,

uszkodzenia naczyń włosowatych,

drobnej tętnicy lub żyły albo skłonność

drobnej tętnicy lub żyły albo skłonność

do krwawienia samoistnego z naczyń,

do krwawienia samoistnego z naczyń,

których ciągłość nie została naruszona.

których ciągłość nie została naruszona.

Skazy krwotoczne płytkowe

Skazy krwotoczne płytkowe

1.

Małopłytkowość - thrombocytopenia

•

Spadek wytwarzania płytek ( polekowe, zatrucia,
białaczki, osteomieloskleroza, aplazja, uszkodzenie
popromienne

•

Zwiększenie niszczenia płytek (małopłytkowość
samoistna przewlekła - choroba Werlhofa,
małopłytkowość samoistna ostra, małopłytkowość w DIC,
po przetoczeniach krwi

•

Nieprawidłowa dystrybucja płytek, np. w hipersplenizmie

2.

Nadpłytkowość – thrombocytosis

rzadko wrodzona, po usunięciu śledziony, w czrwienicy

prawdziwej

3.

Jakościowe zmiany płytek

•

Trombastenia Glanzmana - niezdolność do agregacji

•

Trombocytopatie nabyte, np. w mocznicy

Skazy krwotoczne osoczowe

Skazy krwotoczne osoczowe

WRODZONE

1.

Hemofilia A - niedobór czynnika VIII

2.

Hemofilia B – niedobór czynnika IX

3.

Hemofilia C – niedobór czynnika XI

4.

Choroba von Willebranda

5.

Afibrynogenemia

6.

Dysfibrynogenemia

7.

Niedobór innych czynników krzepnięcia

NABYTE

1.

Niedobór witaminy K

2.

Niedobór białek

3.

DIC

Uogólnione krzepnięcie

Uogólnione krzepnięcie

wewnątrznaczyniowe - DIC

wewnątrznaczyniowe - DIC

Istotą zespołu jest powstanie mnogich agregatów
płytkowych i skrzeplin w świetle naczyń
włosowatych (niedokrwienie, rzadziej martwica
tkanek) z jednoczesnym wystąpieniem skazy
krwotocznej ze zużycia.

Pierwszy raz opisana w 1966 roku przez McKay’a

DIC

DIC

Pod wpływem zakażenia lub ciężkiego

Pod wpływem zakażenia lub ciężkiego

urazu z monocytów i makrofagów

urazu z monocytów i makrofagów

uwalniane są cytokiny: TNF, IL-1

uwalniane są cytokiny: TNF, IL-1

Pośredniczą w uszkodzeniu komórek

Pośredniczą w uszkodzeniu komórek

śródbłonka przez granulocyty

śródbłonka przez granulocyty

Zmniejszają ekspresję trombomoduliny

Zmniejszają ekspresję trombomoduliny

Zmniejszają zdolność do aktywacji białka C

Zmniejszają zdolność do aktywacji białka C

Powodują syntezę i ekspresję

Powodują syntezę i ekspresję

czynnika tkankowego na powierzchni

czynnika tkankowego na powierzchni

komórek śródbłonka i na monocytach

komórek śródbłonka i na monocytach

Uogólnione krzepnięcie

Uogólnione krzepnięcie

wewnątrznaczyniowe - DIC

wewnątrznaczyniowe - DIC

Uaktywnienie zewnątrzpochodnego mechanizmu

krzepnięcia
zakażenia wywołane głównie przez florę Gram-ujemną
powikłania ciąży (zator płynem owodniowym,

przedwczesne odklejanie łożyska, gestoza, martwy płód)
ciężkie urazy (oparzenie, zmiażdżenie, udar cieplny,

rozległe zabiegi chirurgiczne)
wstrząs
reakcja antygen-przeciwciało (przetoczenie krwi niezgodnej

grupowo, odrzucanie przeszczepu)
ostra niewydolność wątroby

Uaktywnienie wewnątrzpochodnego toru krzepnięcia

po operacjach z zastosowaniem krążenia pozaustrojowego

Uogólnione krzepnięcie

Uogólnione krzepnięcie

wewnątrznaczyniowe - DIC

wewnątrznaczyniowe - DIC

Zmiany zakrzepowe:

płuca - ARDS
nerki – obustronna martwica kory
nadnercza – martwica krwotoczna
mózgu – mikrozawały
przysadki

Uogólnione krzepnięcie

Uogólnione krzepnięcie

wewnątrznaczyniowe - DIC

wewnątrznaczyniowe - DIC

Objawy skazy krwotocznej

wybroczyny i wylewy w skórze i błonach śluzowych
krwawienie z przewodu pokarmowego
krwawienie z dróg rodnych
krwawienie z pola operacyjnego

Przebieg

Ostry (wstrząs, powikłania ciąży, ciężkie urazy)
Podostry (nowotwory, białaczki, obumarcie płodu,

sepsa)
Przewlekły (nowotwory, naczyniaki jamiste, marskość

wątroby)

Skazy krwotoczne naczyniowe

Skazy krwotoczne naczyniowe

WRODZONE

1.

Choroba Rendu-Osler-Webera (scieńczenie
ściany drobnych naczyń na niektórych
odcinkach)

2.

Zespół Marfana

3.

Zespół Ehlersa-Danlosa

NABYTE

1.

Zespół Schonleina-Henocha

2.

Uczulenia

3.

Zapalenia naczyń

4.

Niedobór witaminy C

5.

Długotrwała kortykoterapia

Skrzep (cruor)

Skrzep (cruor)

Za życia - poza naczyniem

Po śmierci - w naczyniu

In vitro

Gładki, lśniący, elastyczny, luźno
leżący w świetle naczynia

TRIADA VIRCHOWA

TRIADA VIRCHOWA

1.

Uszkodzenie ściany

naczynia

2.

Zaburzenia w przepływie

krwi

3.

Zmiany w składzie krwi

Zakrzep = skrzeplina

Zakrzep = skrzeplina

(thrombus)

(thrombus)

Za życia - w świetle naczynia

Kruchy, matowy, mocno przylegający
do ściany naczynia

Zejścia zakrzepicy

Zejścia zakrzepicy

1.

Powiększanie przez nawarstwianie

2.

Zmniejszanie przez obkurczanie i utratę
wody - kanalizacja

3.

Rozpuszczanie lub rozmiękanie -
enzymy proteolityczne z granulocytów,
plazmina

•

jałowe

•

zakażone

4.

Organizacja - kanalizacja

5.

Wapnienie

Następstwa zakrzepicy

Następstwa zakrzepicy

1.

Niedokrwienie - zamknięcie lub
zmniejszenie światła tętnicy

2.

Przekrwienie bierne - utrudnienie
odpływu krwi żylnej

3.

Zatory

Zator (embolia)

Zator (embolia)

Zatkanie naczynia przez czop przeniesiony z

prądem krwi

1.

Typowy czyli prosty - materiał zatorowy jest
niesiony zgodnie z naturalnym przepływem krwi
w prawidłowym układzie krążenia

2.

Skrzyżowany - materiał zatorowy jest niesiony
zgodnie z naturalnym przepływem krwi przy
nieprawidłowym połączeniu prawo-lewo z
odwróceniem ciśnień (sinicze wady serca)

3.

Wsteczny - materiał zatorowy jest niesiony
przeciwnie do naturalnego przepływu krwi
(dotyczy żył i naczyń chłonnych)

Podział zatorów

Podział zatorów

(w zależności od rodzaju materiału

(w zależności od rodzaju materiału

zatorowego)

zatorowego)

1.

Z ciał stałych

•

Skrzeplinowy

•

Bakteryjny

•

Z komórek (kosmki łożyskowe,
hepatocyty, kk.nowotworowe)

•

Pasożytnicze

•

Kryształy cholesterolu

•

Blaszki miażdżycowe

•

Ciała obce

Podział zatorów

Podział zatorów

(w zależności od rodzaju materiału

(w zależności od rodzaju materiału

zatorowego)

zatorowego)

2.

Z ciał płynnych i półpłynnych

•

Zator płynem owodniowym

•

Zator tłuszczowy

3.

Z materiału gazowego

•

Azotowy (choroba kesonowa)

•

Powietrzny

Zator tętnicy płucnej

Zator tętnicy płucnej

20-25/100 000 hospitalizowanych

20-25/100 000 hospitalizowanych

Śmierć w ciągu ostatnich 25 lat z 6%

Śmierć w ciągu ostatnich 25 lat z 6%

do 2%

do 2%

200 000 zgonów na rok (USA)

200 000 zgonów na rok (USA)

95% materiał z żył głębokich kończyn

95% materiał z żył głębokich kończyn

dolnych powyżej kolana

dolnych powyżej kolana

Chorzy z epizodem zatoru tętnicy

Chorzy z epizodem zatoru tętnicy

płucnej mają bardzo duże

płucnej mają bardzo duże

prawdopodobieństwo nawrotu

prawdopodobieństwo nawrotu

Zator tętnicy płucnej

Zator tętnicy płucnej

Konsekwencje

Konsekwencje

W zależności od wielkości materiału

W zależności od wielkości materiału

zatorowego

zatorowego

60-80% małe nieme klinicznie

60-80% małe nieme klinicznie

śmierć gdy 60% łożyska

śmierć gdy 60% łożyska

naczyniowego jest zamknięte

naczyniowego jest zamknięte

zawał lub ognisko pozatorowe

zawał lub ognisko pozatorowe

ARDS

ARDS

Zawał płuca

Zawał płuca

W płucach wyłącznie zawały krwotoczne ze

względu na podwójne ukrwienie (tętnice

płucne i oskrzelowe)

Wystąpienie zawału jest uwarunkowane

przekrwieniem biernym

Ognisko pozatorowe – nadzianka krwawa –

masywne przekrwienie bez martwicy

przegród

Zawał – przekrwienie z martwicą przegród

Zator w tętnicach

Zator w tętnicach

krążenia dużego

krążenia dużego

80% materiał zatorowy z serca

80% materiał zatorowy z serca

75% w kończynach dolnych

75% w kończynach dolnych

10% w mózgu

10% w mózgu

reszta: jelita, nerki, śledziona

reszta: jelita, nerki, śledziona

Konsekwencje: niedokrwienie, zawały

Konsekwencje: niedokrwienie, zawały

Zator tłuszczowy

Zator tłuszczowy

Złamania, wstrząs, oparzenia

Złamania, wstrząs, oparzenia

90% chorych ze złamaniami ma zatorowość

90% chorych ze złamaniami ma zatorowość

tłuszczową, ale tylko 10% ma objawy kliniczne

tłuszczową, ale tylko 10% ma objawy kliniczne

Objawy kliniczne:

Objawy kliniczne:

1-3 dni po urazie

1-3 dni po urazie

niewydolność oddechowa

niewydolność oddechowa

zatorowość naczyń mózgowych – objawy

zatorowość naczyń mózgowych – objawy

neurologiczne

neurologiczne

Zator gazowy i wodami

Zator gazowy i wodami

płodowymi

płodowymi

Zator gazowy

Zator gazowy

–

Powietrzny: 100ml, komplikacja porodu, uraz

Powietrzny: 100ml, komplikacja porodu, uraz

klatki piersiowej

klatki piersiowej

–

Azotowy: choroba kesonowa

Azotowy: choroba kesonowa

Zator wodami płodowymi

Zator wodami płodowymi

–

1:50 000 porodów

1:50 000 porodów