ZABURZENIA PŁYNU MÓZGOWO-RDZENIOWEGO

• wodogłowie komunikujące i niekomunikujące - podział wprowadzili Dandy i Blackfan,

• IVOH - intraventricular obstructive hydrocephalus, EVOH - extraventricular obstructive hydrocephalus,

OKLUZYJNE, NIEKOMUNIKUJĄCE

• Wodogłowie w wadach wrodzonych i zaburzeniach rozwojowych - wodogłowie dziedziczne związane z chromosomem X, ze zwężeniem wodociągu Sylwiusza (rodzinne zwężenie wodociągu S.), z. Dandy'ego - Walkera (poszerzenie IV komory i tylnego dołu czaszki - zarośnięcie otworów Lushki i Magendiego - ale pierwotnie nieprawidłowość budowy robaka),

• Z. Arnolda - Chiariego - może być obecna przy urodzeniu lub rozwinąć się później - wodogłowie wtórne do ucisku na komorę IV.

• Wodogłowie pokrwotoczne - u 26-70% dzieci urodzonych z krwawieniem śródczaszkowym (skrzeplina w układzie komorowym lub zarostowe zapalenie pajęczynówki),

• Wodogłowie poinfekcyjne - kiłowe/gruźlicze zapalenie opon,

KOMUNIKUJĄCE

• Nadprodukcja płynu - >1ml/min, normalnie ~0,35 ml/min, (nadprodukcja w brodawczaku splotu naczyniówkowego),

• Wodogłowie związane z zapaleniem ucha środkowego - powikłane zakrzepowym zapaleniem zatoki poprzecznej.

• Zaburzenie odpływu żylnego (zakrzepica żył korowych lub zatok żylnych) - RZADKO powoduje wodogłowie.

• Wodogłowie z nadmiaru białka, np. w z. G-B lub guzie rdzenia. >500 mg%,

• W wyściółczaku rdzenia - rozsiew komórek nowotworowych do kosmków pajęczynówki - możliwe wodogłowie.

WODOGŁOWIE NORMOTENSYJNE

• zespół opisany po raz pierwszy w 1964 r.

• wtórne - jako skutek urazu głowy, krwawienia podpajęczego, zap.opon, czasem idiomatyczne (z. Hakama).

KLINIKA

• znaczny i szybki wzrost ciśnienia śródczaszkowego - leniwa reakcja źrenic, brak ruchu gałek ocznych, upośledzenie spojrzenia w bok, zaburzenia konwergencji, oczopląs, brak fiksacji spojrzenia, brak odruchu mrugania.

• U dzieci w szybko narastającym wodogłowiu - DRGAWKI, u dorosłych dużo rzadziej,

• Przy opukiwaniu - „odgłos pękniętego garnka”,

• Czasami w narastającym wodogłowiu - martwica skóry głowy z wyciekiem płynu m-rdz.

• Wodogłowie związanym z zapaleniem ucha środkowego: gorączka, dreszcze, apatia - perforacja błony bębenkowej, homolateralne porażenie n.VI, tarcza zastoinowa.

• Objawy wodogłowia mogą się pojawić w kilka tygodni po urazie głowy lub krwawieniu podpajęczym.

• Cysternografia z użyciem izotopu - pomiar kierunku przepływu płynu m-rdz. czy nie ma refluksu z przestrzeni podpajęczej do komór.

• Doskonałe efekty - założenie zastawki w obturacji wodociągu mózgu,

• u dzieci nieleczonych śmiertelność - 50% w 1 r.ż i ok. 75% do 10 r.ż,

• leczenie wodogłowia w z. Hakima - znaczna poprawa u 36%, nie tak duża u 28%, powikłania leczenia - więc szczególnie ważna kwalifikacja do zabiegu,

• najlepsze efekty - w świeżo wykrytym otępieniu, z zaburzeniami chodu i nietrzymaniem moczu,

• w brodawczaku - dobre efekty daje wycięcie splotu naczyniówkowego,

• zamknięcie IV komory - postępujące wodogłowie przez 3 tyg. - po 3 tyg. uszkodzenia nieodwracalne,

OBRZĘK MÓZGU

• możliwy w encefalopatii ołowiczej, u chorych dializowanych, w przebiegu śpiączki ketonowej w cukrzycy, w z. Rey'a, w encefalopatii wątrobowej

• obrzęk: 1. naczyniopochodny, 2. cytotoksyczny, 3. śródmiąższowy,

• w niedokrwieniu mózgu - obrzęk naczyniopochodny i cytotoks.

• W ropnym zap. opon - wszystkie rodzaje obrzęku,

• Sterydy - bez efektu w obrzęku cytotoksycznym,

• Osmoterapia - szybko zmniejsza objętość „zdrowych” tkanek mózgu,,

• EEG - zmiany ogniskowe, ogniskowe spowolnienie czynności podstawowej, w obrzęku cytotoksycznym - uogólnione spowolnienie czynności,

• O. naczyniopochodny - w TK wzmocnienie kontrastowe, w MRI - wzmocnienie sygnału,

• Obrzęk komórkowy - stupor, śpiączka, drżenie grubofaliste, mioklonie, zmiany w EEG, ogniskowe lub uogólnione drgawki,

• Szybki spadek osmolarności osocza - encefalopatia,

• Obrzęk śródmiąższowy - wodogłowie obturacyjne, bez zmian w EEG !!!

IDIOPATYCZNE NADCIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE

• przyczyny różne: 1. endokrynologiczne, 2. zakrzepica żył i zatok żylnych mózgu, 3. leki i substancje egzogenne, 4. choroby krwi i tkanki łącznej, 5. podwyższone stężenie białka w płynie (guz, zapalenie wielonerwowe), 6. meningismus, 7. zespół pustego siodła, 8. inne (szybki wzrost w dzieciństwie).

• Etiologia nie do końca wyjaśniona.

• M.in. przy zmniejszaniu dawek sterydów po dłuższym leczeniu, ch. Addisona, niedoczynność przytarczyc (tężyczka),

• Wit. A - 25.000 j.m /d (po odstawieniu poprawa), u dzieci tętniące ciemiączko po tetracyklinach i kwasie nalidyksowym, także IHH - amiodaron, chlordekon (insektycyd), węglan litu.

• IHH - w ciężkiej anemii mikrocytarnej z niedoborem żelaza,

• Z powodu przewlekłej hiperkapnii w chorobach płuc, zaburzeniach restrykcyjnych płuc + towarzyszy temu czasem otępienie, encefalopatia, zaburzenia świadomości.

• wenografia MRI - metoda z wyboru przy wykluczaniu niedrożności żylnej,

• górna granica wartości ciśnienia płynu m-rdz u osób otyłych - 250 mmH2O,

• u chorych z długotrwałym IHH, przy zagrożeniu wzroku - DRENAŻ LĘDŹWIOWO - OTRZEWNOWY lub dekompresja nn.wzrokowych.

SAMOISTNE PODCIŚNIENIE ŚRÓDCZASZKOWE

• SIH - spontaneous intracranial hypotension

• Po raz pierwszy opisane w 1938 r. przez Schltenbranda,

• Efekt „zapadania się” mózgu - MRI z kontrastem, inne badania: dokanałowa iniekcja albumin znakowanych technetem + podanie środka kontrastowego,

• SIH może przypominać malformację Arnolda - Chiariego t.I (szczególnie przy objawach: uszkodzenia nn. czaszk., niedowidzenia skroniowego, podwójnym widzeniu, szumach w usznych, upośledzeniu słuchu).

HEMOSYDEROZA

• objawy: głuchota odbiorcza, ataksja móżdżkowa z towarzyszącą mielopatią, anosmią, otępieniem,

• etiologia: przewlekły przeciek krwi do płynu m-rdz (krwawienie zwykle skąpoobjawowe),

• obszary hipointensywne w MRI głowy - najbardziej podatny n.VIII (bo nie ma osłonki Schwanna?), nerw wzrokowy, nici węchowe, rdzeń kręgowy,

• w móżdżku - komórki glejowe pierzaste Bergmana - predysponowane do gromadzenia żelaza.

ŚPIĄCZKA HIPEROSMOLARNA

• u 10-20% pacjentów z ciężką hiperglikemią, częściej starszych, z łagodnym początkiem cukrzycy,

• śpiączka - gdy osmolarność >350 mOsm/kg,

• leki predysponujące do wystąpienia śpiączki - diuretyki, sterydy, fenytoina, propranolol, cimetydyna, chloropromazyna,

• w obrazie klinicznym: halucynacje wzrokowe, oczopląs, utrata wzroku, zaburzenia czucia temperatury, zaburzenia połykania, inne: objawy ogniskowe, drgawki, stan padaczkowy napadów częściowych złożonych,

NERWIAKOWŁÓKNIAKOWATOŚĆ

• ch. Recklinghausena - opisana po raz pierwszy w 1882 r. - jedno z najczęstszych schorzeń genetycznych OUN wywołanych defektem jednego genu,

• wskaźnik rozpowszechnienia 1: 3.000, ale dużo przypadków nierozpoznanych,

• penetracja genu w NF-1 100%, ale ekspresja zróżnicowana,

• nowe mutacje w 50% przypadków,

• NF-1 chr.17q11.2, neurofibromina, NF-2 chr. 22q12, merlina (białko podobne do meozyny, ezryny, radiksyny,

• Objawy trzewne - wyraz przerostu zwojów autonomicznych i nerwów w organach wewnętrznych,

• Pacjenci z NF - bardziej podatni na nowotwory (neuroblastoma, guz Wilmsa, białaczki, guz chromochłonny nadnerczy, mięsaki),

• Nowotwory OUN - obwodowe: nerwiaki osłonkowe i włókniakowate, wewnątrzrdzeniowe: wyściółczaki, rzadziej gwiaździaki, wewnątrzczaszkowe (5-10% pacjentów z NF): gwiaździaki, glejaki włosowate n.II i skrzyżowania.

• W NF-1 postać obwodowa, segmentarna, skórna (tylko objawy skórne - tylko plamy typu cafe-au-lait), postać ośrodkowa NF-2,

• Bohater groteski „Człowiek słoń” - choroba Recklinghausena,

• Zajęcie zmianami skórnymi linii środkowej ciała - uwaga na GUZ RDZENIA !!!

• Grudki Lischa - w tęczówce, >20 r.ż u wszystkich z NF-1, widoczne w lampie szczelinowej,

• Nerwiakowłókniaki - głębokie nerwy skóry, korzeni nerwowych, zwojów autonomicznych w trzewiach, naczyniach krwionośnych,

• Elephantiasis neuromatosa - odcinkowy przerost kończyn - sploty naczyniowe nerwiakowłókniakowate,

• Glejaki n.II i inne wewnątrzczaszkowe - ujawniają się przed 10 r.ż,

• Nerwiaki słuchowe - ok. 20 r.ż,

• Glejak n.II do różnicowania z nienowotworowym przerostem nerwu,

• W NF - trudności w nauce, zaburzenia uwagi, zaburzenia mowy - najczęstsze powikłania neurologiczne NF, opóźnienie intelektualne u 5% wszystkich pacjentów,

• Czasem niedrożność tętnic wewnątrzmózgowych - moya-moya - niedrożność w części ponadklinowej ICA, w miejscu odejścia tętnicy środkowej i przedniej mózgu,

• Anomalie kostne - 1. defekty oczodołu, 2. defekty k. piramidowej, 3. pogrubienie opony twardej + poszerzenie kanału kręgowego + rybia łuska w tylnej okolicy przykręgosłupowej, 4. kifoskolioza (2-10%, odcinek C-Th, 5. rzekome zwyrodnienie stawów, 6. zniekształcenia żeber („skręcone wstążki”), 7. powiększenie kości długich,

• Guz chromochłonny - NIGDY U DZIECI,

• Glejak lub hamartoma podwzgórza - przedwczesne pokwitanie lub infantylizm seksualny,

• Dostępne są badania genetyczne,

• Leczenie glejaków n.II - radioterapia, inne - objawowe.

NACZYNIAKOWATOŚĆ MÓZGOWO - TRÓJDZIELNA

• inaczej zespół Sturge'a - Webera - Dimitriego,

• płaskie naczyniaki skóry twarzy, przeciwstronny niedowład połowiczy z zanikiem, napady padaczkowe, upośledzenie umysłowe, jaskra.

• 1847 Sturge powiązał naczyniaki skóry ze zmianami w mózgu,

• 1923 Dimitri - odkrył zwapnienia w kształcie zakrętów kory mózgowej,

• Weber - opisał zwapnienia w badaniach radiologicznych,

• Większość - przypadki sporadyczne, inne AR lub AD,

• Jednostronny zanik twarzy po tej samej stronie co naczyniak twarzy,

• Na powierzchni mózgu zwapnienia - „ślady wózka” lub „tory” (to już nie z Merita) - zwapnienia zewnętrznej powierzchni kory mózgu,

• 3 typy zespołu wg Roacha (1992),

• Typ 2 - naczyniak twarzy bez zmian mózgowych, ale może być jaskra,

• Typ 3 - naczyniak opon miękkich bez znamienia na twarzy,

• Ryzyko zmian mózgowych jest tym mniejsze im mniejszą część gałęzi ocznej n.V zajmuje naczyniak,

• Im wcześniej napady tym gorsze rokowanie co do rozwoju intelektualnego,

• Jaskra i woloocze - u ok. 30% pacjentów, (buphtalmos) - częstsze niż jaskra i wynika ze wzrostu ciśnienia śródgałkowego w okresie płodowym,

• Nad zajętą półkulą mózgu - ↓ ilości kapilar, ↓ ilości powierzchownych żył korowych, zatoka strzałkowa górna - mniejsza lub niewykształcona.

INCONTINENTIA PIGMENTI

• opisana przez Blocha i Sulzbergera,

• dziedziczenie dominujące związane z X (prawie letalne u mężczyzn) - wysoka przewaga kobiet wśród chorujących,

• być może związany z locus na Xq28, inna postać - incontinentia pigmenti achromians - Xp11 (hipomelanoza Ito),

• zanik mózgu z mikrogyrią, ogniskowa martwica z jamkami w istocie białej, ogniskowy ubytek neuronów w korze mózgu,

• objawy skórne - liniowe zmiany pęcherzykowo - pęcherzowe (pierwsze 2 tyg.życia), następnie wadliwe ich rogowacenie - liniowe brodawki (między 12 a 26 tyg.życia), potem wygląd falistych linii, z wiekiem mogą blednąć,

• 20% dzieci - objawy neurologiczne - opóźniony rozwój ruchowy, niedowłady, upośledzenie umysłowe, padaczka,

• 20% dzieci - objawy oczne - zez, zaćma, upośledzenie widzenia (zmiany w siatkówce)

• Zęby - częściowy lub całkowity brak zębów, zęby palikowate.

• <1 r.ż często eozynofilia u 65% dzieci,

• INCONTINENTIA PIGMENTI ACHROMIANS

• Zaburzenia migracji k. nerwowych i melanocytów z grzebienia nerwowego do mózgu i skóry między 3-6 m. ż płodowego,

• Miejsca odbarwionej skóry - pręgi, faliste, skręty spiralne (zmniejszenie dopa-dodatnich melanocytów i ↓ syntezy barwnika),

• Z. neurologiczny - ↓ napięcie mięśni, uszkodzenie piramidowe, opóźnienie umysłowe (80%), padaczka.

• Objawy oczne - zez, zanik n.II, małoocze, mozaikowe dna oczu, opadnięcie powiek, różnobarwność tęczówki.

STWARDNIENIE GUZOWATE

• opisane po raz pierwszy przez Recklinghausena w 1863 r.

• Bourneville - użył w 1880 określenia sclerose tubereuse,

• Pringle w 1890 r. opisał znamiona na twarzy - adenoma sebaceum,

• Choroba Pringla - tylko znamiona skórne,

• Choroba Bourneville'a - gdy jest zajęty tylko układ nerwowy,

• Zespół Westa - znamiona skórne + napady skłonów (zgięciowe) + hipsarytmia w EEG + upośledzenie umysłowe,

• Ogólnie - rozwój licznych hamartom we wczesnym okresie życia, wad rozwojowych, wrodzone guzy układu nerwowego, skóry i narządów wewnętrznych.

• Dziedziczenie AD, dużo przypadków SPORADYCZNYCH,

• Duża zależność fenotypu choroby od tzw. GENÓW MODYFIKUJĄCYCH (może nie być choroby gdy geny modyfikujące są w postaci homozygotycznej, gdy heterozygotyczne - objawy są),

• Nieprawidłowy gen zmapowany na chr.9q34 (TSC1), inny na chr. 16p13.3 (TSC2).

• TSC 1 - hamartyna, TSC 2 - suberyna (geny supresorowe guzów?),

• Częstość 1: 10.000 (minimalna częstość),

• Twarde, lśniące guzki na powierzchni kory, na przekrojach podkorowej istocie szarej, w istocie białej, w jądrach podstawy, w świetle komór (obraz kapiącej świecy),

• Rzadko zajęty jest móżdżek, most i rdzeń przedłużony,

• GRUDKI = atypowe komórki glejowe + komórki olbrzymie (na obwodzie) + zwapnienia,

• Inne cechy = heterotopia, rozrost naczyń, zaburzenia architektury kory, podwyściółkowe gwiaździaki,

• SKÓRA - gruczolak łojowy HAMARTOMA z elementów nerwowych skóry + przerosła tkanka łączna + naczynia krwionośne,

• W późniejszym okresie - WŁÓKNIAKI PAZNOKCI

• Obszary hipomelanozy - często już u niemowląt (małe melanocyty, z mniejszą ilością melaniny),

• GUZY SIATKÓWKI - guzy wrodzone z gleju, komórek zwojowych lub fibroblastów, u 50% pacjentów,

• Hamartomy siatkówki - obok tarczy, liczne uniesione grudki przypominające morwę, ziarna tapioki lub ikrę łososia.

• INNE GUZY - mięśniako prążkowanokomórkowe serca, naczyniakomięsakotłuszczaki nerek, torbiele nerek (rzadko rak nerki), torbielowatość płuc, naczyniak chłonny płuc, naczyniaki i hamartoam wątroby, nieprawidłowości kostne,

• Odbarwione plamy widoczne w lampie Wooda - obecne od początku i utrzymujące się całe życie,

• Plamy - kształt liścia jesionu (góry Europy),

• Adenoma sebaceum - u 90% 4-latków (przy urodzeniu ich nie ma),

• Skóra szagrynowa - widoczne dopiero po 10 r.ż, w okolicy L-S, jak świńska skóra (żółtobrązowe, wyniosłe placki),

• Zależność między wiekiem wystąpienia napadów padaczkowych a upośledzeniem umysłowym,

• Zazwyczaj badanie neurologiczne nie ujawnia ewidentnych zmian ogniskowych,

• U pacjentów z mięśniakiem prążkowanokomórkowym POSZUKIWAĆ innych objawów stwardnienia guzowatego,

• Hamartomy płuc - często w 3 i 4 dekadzie życia powodują samoistną odmę opłucnową,

• Ogniska stwardnienia w sklepieniu czaszki, zmiany torbielowate kości śródręcza i paliczków,

• W rtg małe zwapnienia w tkance mózgowej.

CHOROBY DEMIELINIZACYJNE

• STWARDNIENIE ROZSIANE

• U kobiet częstość SM większa - 1,4 - 3,1 x większa niż u mężczyzn,

• Powyżej 65 st szerokości geograficznej częstość SM zmniejsza się,

• Strefa wysokiej chorobowości - >30/100 tys.

• Strefa umiarkowanej częstości - 5-30/100 tys.

• Strefa niskiej zachorowalności <5/100 tys. populacji,

• Niska zachorowalność - Japonia, Chiny, Ameryka Łacińska i Płd, nieznane u rodowitych Inwitów na Alasce, tubylców Afryki równikowej,

• Wyższe ryzyko związane z HLA DR15, DQ6, Dw2.,

• Proces autoimmunologiczny przypomina SLE,

• ↓ aktywność limfocytów T CD8+ (↓liczby limf. T CD4+45RA+ we krwi obwodowej),

• ↑ limfocytów pomocniczych CD4+CDw29+, szczególnie w płynie m-rdz, (stąd w ostrej fazie SM czasem pleocytoza jednojądrzasta),

• W SM astrocyty wykazują ekspresję MHC II, choć normalnie nie.,

• Często w blaszkach TNF, a stęż. TNF w płynie koreluje z aktywnością choroby,

• Transfer adopcyjny - uczulone limf od chorych zwierząt mogą przenosić chorobę na zdrowe osobniki,

• model wirusowy - zakażenie Theiler virus (mysi pikornawirus),

• najbardziej sugestywny wpływ ludzkiego HHV-6 na aktywność procesu chorobowego SM ,

• do pogorszenia dochodzi raczej w połogu (po porodzie) a nie w czasie ciąży !!

• zmiany w pniu mózgu (w barwieniu na mielinę) - skóra „krowy holsztyńskiej”,

• demielinizacja - komórki prekursorowi różnicują się w astrocyty t.II i oligodendrocyty (jednak mielinizacja nieprawidłowa i niepełna),

• w mikroskopie elektronowym - różne typy uszkodzenia mieliny,

• biochemicznie w ogniskach - ↓ białek i lipidów,

• ogniska w rdzeniu - predylekcja do sznurów tylnych i bocznych (jak w zwyrodnieniu sznurów rdzenia),

• we wczesnej fazie zajęcia n.II upośledzenie rozróżniania barw (najwyraźniej czerwonej i zielonej), czasem nawet ślepota na te barwy,

• zaburzenia pola widzenia - mroczek środkowy oraz mroczek środkowy obejmujący plamkę ślepą,

• SM rozwinie się u 35-40% osób po pierwszym epizodzie pozagałkowego zapalenia n.II,

• Połowiczy kurcz twarzy jest rzadkim ale charakterystycznym napadowym objawem SM,

• Triada Charcota - dyzartria + drżenie + taktyczny chód,

• Objaw Lhermitte'a - objaw uszkodzenia sznurów tylnych rdzenia,

• Obrazy T2-zależne (MRI) są nieprawidłowe u 90% pacjentów z SM,

• W płynie m-rdz białko podwyższone nieznacznie u 50% chorych,

• Limfocyty w płynie - u 66% prawidłowa liczba, u pozostałych 5-20 limf/ul,

• IgG podwyższone w płynie u 70% pacjentów, u 90% podwyższony >0,7 wskaźnik IgG,

• Podwyższone stężenie MBP w ostrym rzucie SM do 4 ng/ml w 80% przypadków,

• WPW - nieprawidłowe u 85% z pewnym SM, z prawdopodobnym - u 58%

• BERA - nieprawidłowe u 67% z pewnym SM, z prawdopod. - u 41%,

• SomatosensEP - nieprawidłowe u 77% z pewnym i u 67% z prawdopod SM.

• Prążki oligoklonalne obecne u 5% chorych na inne (niezapalne) schorzenia neurologiczne,

• Różnicowanie - 1. ADEM (ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia), u 25% z ADEM rozwija się potem SM, 2. choroba z Lome, 3. mielopatia związana z HIV, HTLV-1, 4. kiła układu nerwowego, 5. choroby tkanki łącznej (SLE, z. Sjogrena, ch.Behceta, guzkowe zapalenie wielotętnicze), 6. sarkoidoza, 7. z. paraneoplastyczne, 8. niedoborowe (np.wit.B12), 9. adrenomieloneuropatia, 10. dziedziczna parapareza spastyczna / pierwotne stwardnienie boczne, 11. zespoły móżdżkowo - rdzeniowe,

• Torbiele pajęczynówki też mogą mieć przebieg nawracająco - remitujący,

• Postacie SM - klasyczna - postać Charcota,

• Pierwotnie postepująca - częściej u starszych mężczyzn, z predylekcją do zajęcia rdzenia, stanowi ok. 10% wszystkich SM-ów,

• Choroba Marburga - szybko postępująca postać (częściej dzieci),

• Choroba Devica - piorunujące zapalenie nn.II i rdzenia,

• Choroba Schillera - piorunująca postać u dzieci - ostra dziecięca leukodystrofia rodzinna (stwardnienie rozlane!!),

• Stwardnienie koncentryczne Balo - klinika jak w SM, ale zmiany patologiczne inne (częściej u dzieci),

• Leczenie dużymi dawkami sterydów ↓ pleocytozę w płynie m-rdz oraz liczbę ognisk w MRI,

• Powikłanie posterydowe - nienaczyniopochodna martwica stawów,

• W 1993 r. po raz pierwszy zastosowano INTERFERON,

• p/ciała przeciw INF - 25% przypadków (Betaferon) i 5-10% Avonex,

• cyklofosfamid - 800-1000 mg/m2 (i.v w 500 ml soli fizjolog. przez 2-4 godzin),

• azatiopryna - 1-2 mg /kg m.c,

• metotreksat - 7,5 -15 mg p.o raz w tygodniu.

CHOROBA MARCHIAFAVY - BIGNAMIEGO

• pierwotne zwyrodnienie ciała modzelowatego (środkowej warstwy),

• obniżenie sprawności umysłowej (otępienie?), drgawki, wieloogniskowe objawy neurologiczne,

• inne zmiany w : spoidle przednim, spoidle tylnym, centrum semiovale, istocie białej okołokomorowej, długich włóknach kojarzeniowych, środkowych konarach móżdżku.

• Zmiany w zawale tętnicy śrokowej mózgu - podobne ALE zmiany symetryczne, oszczędzające istotę białą,

• Opisano ok. 100 przypadków, ale jest chyba częstsza,

MIELINOLIZA ŚRODKOWA MOSTU

• w 1959 Adams, Victor, Mancall - symetryczne uszkodzenie włókien mielinowych podstawy mostu,

• opisano częstsze występowanie zespołu u chorych po ortotopowym przeszczepie wątroby,

• były przypadki bezobjawowe aż po śpiączkę (ale częściej dochodzi do mutyzmu akinetycznego),

• mielinoliza w ośrodkach poza mostem - u 10% przypadków,

• w BERA - wydłużenie latencji komponentów III-V i I-V.

• rzadko mielinoliza gdy uzupełnianie sodu nie przekracza 12 mmol/l na dobę,

• możliwe jest pełne wyzdrowienie.

---